Patogenezė (ligos vystymasis)
Sjögreno sindromas yra viena iš sisteminių autoimuninių ligų (per didelė ŽIV reakcija) imuninė sistema prieš paties kūno audinius) iš kolagenozių grupės, kuri sukelia lėtinę uždegiminę ligą arba sunaikina egzokrinines liaukas, o tai dažniausiai pažeidžia seilių ir ašarų liaukas. Histologiškai (naudojant smulkųjį audinį) yra limfocitų infiltracija (interspersija gleivinė or seilių liaukos su limfocitai/ priklausanti baltai kraujas ląstelių), latakų sistemos sutrikimas ir parenchimo (audinio) atrofija (susitraukimas) seilių liaukos.
Etiologija (priežastys)
Pirminės formos priežastys Sjögreno sindromas yra nežinomi.
Biografinės priežastys
- Genetinė našta - genai: susiję su ŽLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Genų rizika priklauso nuo genų polimorfizmų:
- Genai / SNP (vieno nukleotido polimorfizmas):
- Genai: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 geno STAT4
- Alelio žvaigždynas: GT (1.55 karto).
- Alelio žvaigždynas: TT (2.4 karto)
- SNP: rs10488631 gene TNPO3
- Alelio žvaigždynas: GT (1.7 karto).
- Alelio žvaigždynas: GG (3.4 karto)
- SNP: rs7574865 geno STAT4
- Genai: STAT4, TNPO3
- Genai / SNP (vieno nukleotido polimorfizmas):
- Genų rizika priklauso nuo genų polimorfizmų:
- Hormoniniai veiksniai - klimakteriniai (menopauzė moterims) ir postmenopauzė (laikotarpis, kuris prasideda tada, kai mėnesinės nebuvo bent metus).
Su liga susijusios priežastys - antrinės Sjögreno sindromas.
- Hepatitas B, C
- Kolagenozės
- Raudonoji vilkligė (autoimuninių ligų grupė, kurioje susidaro autoantikūnai atsiranda).
- Pirminis tulžies cholangitas (PBC, sinonimai: nepūlingas destruktyvus cholangitas; anksčiau pirminė tulžies cirozė) - palyginti reta autoimuninė liga kepenys (paveikia moteris apie 90 proc. atvejų); prasideda pirmiausia tulžies, ty intra- ir extrahepatic („viduje ir išorėje kepenys) tulžis latakai, kuriuos sunaikina uždegimas (= lėtinis nepūlingas destruktyvus cholangitas). Ilgesnėje eigoje uždegimas plinta į visą kepenys audinį ir galiausiai sukelia randus ir net cirozę; antimitochondrijų nustatymas antikūnai (AMA); PBC dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis (autoimuninėmis tiroiditas, polimiozitas, sisteminis raudonoji vilkligė (SLE), progresuojanti sisteminė sklerozė, reumatoidinis artritas); Susijęs su opinis kolitas (uždegiminė žarnyno liga) 80% atvejų; ilgalaikė cholangioceliulinės karcinomos rizika (CCC; tulžis latako karcinoma, tulžies latakas Vėžys) yra 7-15%.
- Reumatoidinis artritas - lėtinė uždegiminė daugiasisteminė liga, dažniausiai pasireiškianti sinovitas (sinovijos membranos uždegimas).
