Žodis kilęs iš senovės graikų kalbos ir reiškia „kietą odą“. Skleroderma yra reta uždegiminė reumatinė liga iš kolagenozių grupės, kuri gali pasireikšti lengvomis ir sunkiomis, gyvybei pavojingomis formomis. Liga veikia mažus kraujas laivai ir jungiamasis audinys.
Tai kur Kolageno nusėda, o tai pasireiškia sukietėjusiais odos židiniais. Skleroderma yra autoimuninė (graikiškai autos = self) liga, todėl ir specifinė baltymai (autoantikūnai) galima aptikti kraujas. Yra įvairių ligos formų, kai pažeidžiama tik oda (lokalizuota sklerodermija), o kitomis formomis Vidaus organai pvz., virškinimo traktas, plaučiai, inkstai ar širdis taip pat yra paveikta (sisteminė skleroderma).
Sklerodermijos klasifikacija
Lokalizuota skleroderma pasireiškia trimis pavidalais: Morphea: šiurkštūs židiniai, kurių viduje yra per mažai arba per daug pigmento, o iš išorės juosia paraudimas (eritema), daugiausia ant bagažinės. veidas yra laisvas Linijinė skleroderma: juostos ar kanalo formos židiniai, daugiausia esantys ant galūnių ir galvos. Sisteminė skleroderma yra dviejų formų Difuzinė skleroderma: pasklidusi po visą kūną, greitai plintanti, anksti paveikiami vidaus organai. Ribota sklerodermija iš pradžių sumažino kraujotaką. atskiri pirštai (pradinis Raynaud'o fenomenas), tada galūnių ir veido, vėliau vidaus organų užkrėtimas, dažnai susijęs su vadinamuoju CREST sindromu (C = kalcinozė, kalkėjimas odoje; R = Raynaudo reiškinys, žr. aukščiau) ; E = (o) stemplės judrumo sutrikimas, stemplės judėjimo sutrikimas; S = sklerodaktilija, pirštų odos sukietėjimas su funkciniu sutrikimu pirštų pirštai; T = telangiektazija, vietinis odos kapiliarinių kraujagyslių išsiplėtimas)
Sklerodermijos priežastys
Tiksli ligos priežastis vis dar nežinoma. Šeiminis įvykis buvo aprašytas atsitiktinai. Taip pat pranešta apie padidėjusį sisteminės sklerodermos dažnį anglių ir aukso kasyklose.
Molekuliniu lygiu kartais padidėja vadinamųjų DR1, DR2 arba DR5 tipo HLA antigenai. Taip pat yra daug įrodymų apie ląstelių sukeltą autoimuninę reakciją, dėl kurios pažeidžiama vidinė sienelė kraujas laivai (endotelio pažeidimas). Taip pat dažnai pasitaiko įgytų genetinių pakitimų.
Tačiau priežastinio ryšio su minėtais poveikiais ir sklerodermija iki šiol nepavyko nustatyti. Diagnozę galima nustatyti atlikus laboratorinę chemiją. Priešbranduolinis antikūnai (ANA) yra padidėjęs daugiau kaip 95% sklerodermija sergančių žmonių.
Tai yra baltymai kurį gamina pats kūnas, kuris puola paties kūno ląstelių branduolius. Jei bandoma tik dėl „ANA“, tai yra gana nekonkretu. ANA taip pat gali būti teigiamas, pavyzdžiui, esant reumatoidui artritas.
Todėl žiūrima kiek tiksliau ir pasirenkami visiškai tam tikri ANA, pavyzdžiui, Anti-Scl70, kurio padidėja naudojant sisteminę „Sklerodermie“. Esant CREST sindromui, anticentrromeras antikūnai gali būti naudojami sindromui diagnozuoti, nes jų galima rasti 70-90% pacientų, sergančių sindromu. The kraujo skaičius gali būti mažakraujystė, kaip geležies trūkumas gali atsirasti žarnyne. Jeigu inkstas užkrėtimas, padidėjęs serumas kreatininas šlapime gali būti kraujo arba baltymų.
