Skleroderma: simptomai, priežastys, gydymas

Scleroderma (Graikų kalba σκληρός sklēros „kietas“, angliškai skleroderma; pažodžiui reiškia „sunkus“ odaYra retų ligų, susijusių su odos kietėjimu, grupė jungiamasis audinysoda. Liga priklauso kolagenozių (lėtinių uždegiminių autoimuninių ligų) grupei jungiamasis audinys). imuninė sistema puola paties organizmo kolageną jungiamasis audinys. Skiriamos dvi pagrindinės sklerodermos formos (žr. Žemiau „Klasifikacija“):

  • Lėtinis odos apykaita sklerodermija (TLK-10 L94.-: Kitos lokalizuotos jungiamojo audinio ligos) - apsiribojama oda ir gretimus audinius, tokius kaip poodiniai riebalai, raumenys ir kaulas; labiausiai paplitusi forma sklerodermija.
  • Sisteminė skleroderma (SSc; TLK-10 M34.-: Sisteminė sklerozė) - būdinga odos vaskulopatijai (visų pirma neuždegiminių įvairių priežasčių kraujagyslių ligų grupei) ir fibrozei (nenormaliam jungiamojo audinio dauginimuisi). Vidaus organai; daugiausia pažeidžiamas virškinimo traktas (Virškinimo traktas; per 90% d. Virškinimo traktas (Virškinimo traktas; 90% atvejų pažeidžiamas stemplė), plaučiai (48% atvejų), širdis (16 proc. atvejų) ir inkstai (14 proc. atvejų). Skiriami šie potipiai:
    • Ribota odos sisteminė sklerodermija - Vidaus organai yra retai ir vėlai paveikti.
    • Difuzinė odos skleroderma (sinonimai: difuzinė skleroderma; progresuojanti sisteminė sklerozė) - greitas progresavimas (progresavimas).
    • Specialios formos:
      • CREST sindromas (TLK-10 M34. 1) - kalcinozės cutis derinys (patologinis (nenormalus) kalcis druskos), Raynaudo sindromas (kraujagyslių liga, kurią sukelia vazospazmas (kraujagyslių spazmas)), stemplės dismotilumas (stemplės funkcijos sutrikimas), sklerodaktilija (pirštų sklerodermija), telangiektazė (paprastai įgyta mažos, paviršinės odos išsiplėtimas). laivai) Pastaba: CRR sindromo termino atsisakė ACR / EULAR darbo grupė, naudodama terminą lcSSc („ribota odos sisteminė sklerozė“), nes daugeliui pacientų dažnai nepasireikšdavo visi šio sutrikimo požymiai.
      • Sutapimo sindromai

Lyties santykis: lėtinė odos apytikrė skleroderma: vyrai ir moterys yra 1: 2.6–6. didžiausias sisteminės sklerodermos dažnis yra nuo 1 iki 5 (20) metų amžiaus. Vidutinis nepilnamečių sisteminės sklerodermijos atsiradimo amžius yra maždaug 40 metai. Sisteminės sklerodermos (SSc) paplitimas (ligų dažnis) yra 30 ligų 50 milijonui gyventojų. Lėtinės odos apytikrės kritinės sklerodermijos dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 60 atvejo 8 300 gyventojų per metus, o nepilnamečių - 1 atvejo 2.7 milijonui vaikų per metus. Sisteminės sklerodermos (SSc) dažnis yra 100,000–3.4 ligų 1 milijonui gyventojų per metus. Eiga ir prognozė: Skleroderma paprastai būna neskausminga. Kartais skausmingos mialgijos (raumenys skausmas) ir artralgijos (sąnarių skausmas) gali atsirasti. Odos apytikrė skleroderma progresuoja chroniškai, židinio augimas. Ypač linijinės formos su defektais (žr. Žemiau „Klasifikacija“) savaiminė remisija (pagerėjimas ar simptomų nebuvimas) atsiranda po 3–5 metų. Sisteminės sklerodermijos eiga yra lėtinė-progresuojanti (nuolat progresuojanti) ir trunka keletą metų. Organų pažeidimai pasireiškia jau pirmaisiais metais po ligos atsiradimo Raynaudo sindromas (RS). Jei sisteminė sklerodermija pažeidžia virškinimo traktą, yra rizika neprievalgis (apie 30% atvejų). Prasta mityba per se yra susijęs su padidėjusiu sergamumu (ligų dažniu) ir galiausiai mirtingumu (mirčių skaičius tam tikru laikotarpiu, palyginti su aptariamų gyventojų skaičiumi). Veikia nepilnamečių sisteminė sklerodermija Vidaus organai pvz., stemplė (maisto vamzdis), virškinimo traktas (virškinamasis traktas), širdis, plaučiai ir inkstai, todėl eiga ir prognozė labai priklauso nuo organų įsitraukimo tipo ir sunkumo. Vaistų nuo sklerodermijos nėra. Yra tiek greitų, tiek lėtų kursų. Taip pat galimas baigtinis kursas, ty nukentėjęs asmuo miršta per kelis mėnesius. Moterys turi palankesnį kursą nei vyrai. Ligos eigą galima teigiamai paveikti, sulėtinti ir kai kuriais atvejais net sustabdyti vartojant vaistus terapija ir specialios reabilitacijos priemonės. Kadangi liga negali būti gydoma priežastiniu būdu, pagrindinis dėmesys skiriamas nukentėjusiųjų gyvenimo kokybės užtikrinimui. Nepilnamečių sisteminės sklerodermijos kontekste mirtingumas (mirtingumas, susijęs su bendru šia liga sergančių žmonių skaičiumi) po 5 metų ligos trukmės yra apie 5%. 10 metų išgyvenamumas sunkiais sisteminės sklerodermijos atvejais (III odos tipas ir daugiasisteminė liga, žr. Toliau „Klasifikacija“) yra apie 40%. Dažniausios mirties priežastys yra plaučių komplikacijos arba plaučių arterija hipertenzija (PAH; padidėjęs slėgis plaučių arterijų sistemoje).