Išvaizda labai kinta ir priklauso nuo progresavimo formos. Skiriama neapribota (= lokalizuota, apipinta) forma, kuri veikia tik jungiamasis audinys iš oda ir dar vadinamas morfija ir progresuojančia sistemine sklerodermijakuris labai skirtingai apima ir jungiamąjį audinį Vidaus organai. Be to, kalbama ir apiesklerodermijapanašios ligos “- progresavimo formos, panašios į sklerodermą, bet turinčios specifinių veiksnių. Tai apima atitinkamus simptomus po kamieninių ląstelių transplantacija forumas leukozė arba dėl tam tikrų medžiagų, pavyzdžiui, medžiagų po krūtų rekonstrukcija arba cheminio valymo darbuotojams.
Apribota sklerodermija (CS).
Ši forma paprastai prasideda nuo mažų raudonų dėmių, daugiausia ant rankų, kojų ar bagažinės. Šie didėja labai lėtai, o vėliau oda sukietėja centre, apsuptas rausvo žiedo. oda židiniai gali būti juostos arba žiedo formos, pailgi, mazginiai arba išopėti, baltos, rausvos ar - vėliau - rudos spalvos. Daugeliu atvejų dėmės neviršija tam tikro dydžio. Jei yra sunkus, gali būti nemažų odos ir poodinio audinio randų ir susitraukimų, kurie gali vadovauti - ribotam judumui, ypač sąnarių. Tai nėra neįprasta odos pokyčiai atsirasti tose vietose, kur daromas išorinis spaudimas, pavyzdžiui, dėl liemenėlės dirželių ar per įtemptos juosmens. Šiandien manoma, kad CS neperauga į progresyvią formą; kai kurie autoriai netgi mano, kad klinikiniai vaizdai yra panašūs tik dėl sukietėjimo, tačiau šiaip neturi nieko bendro.
Progresuojanti sisteminė sklerodermija (PSS).
Ligos eiga labai kinta - jei pokyčiai išmatuojami tik naudojant techninę vieno paciento įrangą, jie gali riboti kvėpavimas, rijimas ar virškinimas kitame. Galima paveikti šias sritis:
- Pirštai ir rankos
- Vadovas
- Vidaus organai
Pirštai ir rankos
Dažniausiai PSS prasideda ant pirštų, kurie iš pradžių būna patinę ir paraudę dėl uždegiminių reakcijų. Daugiau nei 90 procentų pacientų vadinamasis Raynaudo reiškinys nustatomas dėl kraujagyslių pokyčių, kurie prieš kitus simptomus dažnai būna iki kelerių metų: veikiami šaltas or stresas, pirštas arterijos susitraukia, todėl pirštai pirmiausia tampa balti, o po to atsiranda skausmingas raudonos arba mėlynos spalvos pakitimai (cianozė). Po ranka tai gali vadovauti iki išopėjimo ir audinių žūties (žiurkės įkandimas nekrozė), taip pat sustorėjimas ir skausmas ties odele. Odos sustorėjimas palaipsniui virsta audinių atrofija. Dėl to pirštai susiaurėja ir sustingsta sulenktoje padėtyje. Vėliau pokyčiai išplito visose rankose ir dilbiuose. Sunkiais atvejais tai gali vadovauti pavyzdžiui, reikia amputuoti pirštus (galūnes).
Sisteminė galvos skleroderma
Veido sukietėjimas sukelia burna anga tampa mažesnė, apsupta klosčių („tabakas maišelio burna “) ir negali būti plačiai atmerkta. Tai gali sukelti sunkumų, pavyzdžiui, atliekant odontologines procedūras. Nukentėjusiems asmenims vis labiau ribojama veido išraiška („kaukės veidas“). Be to, kraujagyslių išsiplėtimas (telangiektazija), plaukų slinkimas, o veide gali atsirasti lengvesnių ir aštresnių nosių bei ausų. Liaukinis jungiamasis audinys taip pat gali būti pažeista, todėl sutrinka ašarų gamyba akyje, padidėja dirginimo rizika ir konjunktyvitasir apribotas seilės gamyba burna su sausa burna disfagija.
Vidaus organai
Dažnai pažeidžiamas stemplė ir virškinamasis traktas. Pirmasis požymis yra liežuvio frenulum sutrumpinimas. Disfagija, rėmuoir gali atsirasti virškinimo sutrikimų. Taip pat nedažnai plaučiai yra paveikti dėl dauginimosi jungiamasis audinys, dėl kurio ypač dusulys. Beveik pusėje pacientų pokyčiai inkstas ir / arba širdis atsiranda ir audinių. Inkstas silpnumas ir aukštas kraujo spaudimas yra dažnesnės pasekmės, širdis silpnumas ir širdies aritmijos yra rečiau. Taip pat gali būti paveikta raumenys, griaučių ir nervų sistemos, dėl kurių atsiranda sąnarių ir raumenų skausmasPavyzdžiui. Scleroderma todėl taip pat klasifikuojamas kaip reumatinė liga. Santykinai lengva forma yra CREST sindromas, trumpinys simptomų, būdingų tik: kalcinozei (odos ir raumenų kalkėjimui), Raynaudo sindromas, stemplė (stemplės pažeidimas), sklerodaktilija (pirštas sukietėjimas) ir telangiectasias (kraujagyslių išsiplėtimas).
