Skydliaukės hormonų atsparumo atveju yra pakankamai skydliaukės hormonai yra gaminami, tačiau jie negali tinkamai paveikti hipofizio liauka ar periferiniai organai. Priežastis yra genetinis skydliaukės hormonų receptorių defektas. Klinikinis atsparumo skydliaukės hormonams vaizdas yra labai įvairus.
Koks atsparumas skydliaukės hormonams?
Skydliaukės hormonų atsparumo atveju - dvi skydliaukės hormonai, tiroksinas (T4) ir trijodtiroksinas (T3) nėra pakankamai veiksmingi. Yra dvi atsparumo skydliaukės hormonams formos. Yra bendras periferinių skydliaukės hormonų atsparumas ir izoliuotas skydliaukės hormonų atsparumas hipofizio liauka ar kiti organai. Skydliaukė hormonai gaminami folikulinėse epitelio ląstelėse Skydliaukė. Jiems atstovauja du hormonai, tokie kaip tiroksinas (T4) arba efektyvesnį trijodtiroksiną (T3). Abu hormonai reguliuoja energijos apykaita ir ląstelių augimas. Todėl jie yra būtini visam gyvenimui. Jie veikia per receptorius ant hipofizio liauka ir kiti periferiniai organai. Jie neturi jokio poveikio smegenys, blužnis ir sėklidės, tačiau visuose kituose organuose ir audiniuose jie padidina medžiagų apykaitą. Be to, jie turi įtakos endokrininių liaukų veiklai. Šią įtaką jie daro per hipofizę. Jie reguliuoja cukrus metabolizmas didinant insulinas gamybą ir stimuliuoja antinksčių veiklą. Taip pat žinoma, kad jie veikia lytinius hormonus.
Priežastys
Vadinamieji receptoriai yra būtini skydliaukės hormonai, molekulės pritvirtinti prie šių receptorių ir taip pagerinti jų efektyvumą. Tačiau jei receptoriai yra sugedę arba nepakankamai veiksmingi dėl mutacijos, nepaisant pakankamos hormonų koncentracijos, yra skydliaukės hormonų atsparumas. Daugeliu atvejų mutacija paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Kadangi skydliaukės hormonai negali pakankamai prisijungti prie receptorių, jų veiksmingumas yra ribotas. Dėl šio mažo efektyvumo kūnas gamina dar daugiau skydliaukės hormonai. Todėl esant atsparumui skydliaukės hormonams, koncentracija skydliaukės hormonų. Efektyviai, padidėjus hormono kiekiui koncentracija, funkcija gali būti normali, padidėjusi arba sumažėjusi. Dėl to susidaro kintamas klinikinis vaizdas, kurį atitinkamai galima gydyti tik atskirai. Hormonas tirotropinas (SSH) yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. SSH dar vadinamas skydliaukę stimuliuojančiu hormonu. Jis gaminamas hipofizės priekinėje dalyje ir yra atsakingas už skydliaukės hormonų gamybos reguliavimą. Kai skydliaukės hormonų koncentracija yra maža, koncentracija padidėja tirotropino kiekis, kuris stimuliuoja Skydliaukė gaminti hormonus. Jei padidėja skydliaukės hormono koncentracija, - SSH mažėja. Vėliau skydliaukės hormonų koncentracija taip pat mažėja. Šis reguliavimo mechanizmas nebeveikia tinkamai veikiant atsparumui skydliaukės hormonams. Net su papildomais administracija skydliaukės hormonų, TSH koncentracija nemažėja, nes, nepaisant hormonų vartojimo, jo efektyvumas toliau nedidėja. Du skirtingi genai koduoja skydliaukės receptorius. Vienas yra THRA genas iš 17 chromosomos, o kitas yra THRB genas iš 3 chromosomos. Dėl mutacijų dėl vieno ar abiejų šių genų gali atsirasti skydliaukės hormonų receptorių defektas, dėl kurio atsiranda atsparumas skydliaukės hormonams.
Simptomai, skundai ir požymiai
Skydliaukės hormonų atsparumo išvaizda skiriasi. Tai priklauso nuo to, ar yra Hipotirozė, hipertireozėar net normali skydliaukės funkcija. Atsižvelgiant į receptorių defekto sunkumą, skydliaukės hormonų efektyvumas taip pat skiriasi. Paprastai pacientai vystosi gūžys. Dažnai būna hiperaktyvumas, mokymasis ir klausos sutrikimai, širdies aritmijos ar centrinės raidos sutrikimai nervų sistema ir griaučiai. Net šeimoje ligos simptomai gali skirtis. Išskiriami bendrieji pasipriešinimas ir hipofizio pasipriešinimas. Nepaisant padidėjusio hormonų kiekio, skydliaukės veikla gali būti normali esant atsparumui. Tačiau Hipotirozė taip pat randama. Hipofizės skydliaukės hormonų atsparumo metu TSH gamyba padidėja, nes reguliavimo grandinė neveikia, nepaisant padidėjusio skydliaukės kiekio. Tačiau padidėjęs TSH lygis sukelia dar daugiau padidėjusio skydliaukės hormono kiekį, kuris gali paveikti kitus organus ir sukelti hipertireozė.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Norint diagnozuoti atsparumą skydliaukės hormonams, tiriamas skydliaukės hormono ir TSH kiekis. Abiejų skydliaukės hormonų lygis yra padidėjęs. TSH yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs. Skiriant T4, TSH lygis nesumažėja. Jei skydliaukės hormonas veikia normaliai, administracija skydliaukės hormono kiekis turėtų nedelsiant sumažinti TSH kiekį.
Komplikacijos
Skydliaukės hormonų atsparumo simptomai ir komplikacijos santykinai priklauso nuo to, ar Skydliaukė yra paveiktas Hipotirozė or hipertireozė. Tačiau abu sutrikimai labai neigiamai veikia nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą ir gyvenimo kokybę, todėl gydymas yra būtinas. Daugeliu atvejų a gūžys vystosi. Be to, dauguma nukentėjusiųjų taip pat kenčia nuo hiperaktyvumo, taigi ir dėl koncentracijos sutrikimų. Tai gali turėti labai neigiamą poveikį mokymasis elgesys, ypač vaikų, ir galbūt vadovauti į sutrikusią plėtrą. Gydymo sutrikimai širdis taip pat gali atsirasti dėl atsparumo skydliaukės hormonams ir turi būti ištirtas šiame kontekste. Skydliaukės veiklos sutrikimas paprastai turi neigiamą poveikį Vidaus organai, kad jie taip pat galėtų būti sugadinti. Skydliaukės hormonų atsparumo gydymas paprastai atliekamas be komplikacijų. Nukentėjusieji priklauso nuo hormonų vartojimo. Tai gali visiškai apriboti ir palengvinti simptomus. Tačiau dažniausiai pacientai yra priklausomi nuo viso gyvenimo terapija. Nustačius ankstyvą diagnozę ir sėkmingai gydant, paciento gyvenimo trukmei ši liga neturi neigiamos įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Skydliaukės hormonų atsparumo simptomai yra individualūs ir jų negalima tiksliai susiaurinti. Iš esmės gydytojas reikalingas, kai tik nukentėjęs asmuo kasdien patiria kančią, ilgesnį laiką jaučiasi blogai arba atsiranda pokyčių, kurie pablogina gyvenimo kokybę. Kilus kasdienio gyvenimo problemų, sumažėjus psichinei veiklai, neramumui ar hiperaktyvumui, gydytojas turėtų išaiškinti skundų priežastis. Jei mokymasis sunkumai išryškėja, jei nebegalima įvykdyti įprastų reikalavimų arba pasikeičia nuotaika, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos. Svorio svyravimai, libido sutrikimai ar psichologiniai sutrikimai rodo hormonų disbalansą organizme. Sutriko oda, trapus nagai ir plaukai augimo sutrikimai yra tolesni požymiai sveikatai vertės sumažėjimas. Patinimas skydliaukės srityje rodo organo padidėjimą ir turėtų būti patikslintas. Jei nukentėjęs asmuo gali suvokti pokyčius per savo apčiuopą, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra gerklės veržimo pojūtis arba dėžėarba jei yra problemų dėl rijimo ar kvėpavimas, pacientas turi būti ištirtas ir gydomas. Skydliaukės padidėjimas gali vadovauti iki dusulio ir taip sukelti nerimą. Be to, deguonis sumažėja organizmo aprūpinimas, dėl kurio padidėja širdis veikla. Todėl reikia kreiptis į gydytoją, net jei širdis lenktyniauja.
Gydymas ir terapija
Skydliaukės hormonų atsparumo gydymas priklauso nuo pasireiškiančių simptomų. Jei yra bendras atsparumas skydliaukės hormonams, skydliaukės veikla gali būti normali. Tada ne terapija būtina. Jei vertė yra per maža, T4 turi būti skiriama tokia koncentracija, kuri yra būtina normaliai skydliaukės veiklai. Kiekvienu atveju tai skiriasi. Esant atsparumui hipofizės skydliaukės hormonams, atsparumas veikia tik hipofizę. Visi kiti organai normaliai reaguoja į skydliaukės hormonus. Šiuo atveju, kadangi TSH lygis yra padidėjęs dėl hipofizės sutrikimo hormonų reguliavimo grandinėje, padidėja ir skydliaukės hormonų lygis. Visi organai, paveikti skydliaukės hormonų, išskyrus hipofizę, reaguoja į padidėjusį lygį hipertiroidizmo forma. Šiais atvejais pirmiausia bandoma sumažinti TSH lygį. Jei tai nepavyksta, visiškas skydliaukės pašalinimas dažnai yra vienintelė alternatyva. Vėlesnis pakeitimas terapija įtakoja klinikinis vaizdas.
Prevencija
Kadangi atsparumas skydliaukės hormonams dažniausiai yra autosominis, liga sergantys asmenys, norintys susilaukti vaikų, turėtų ieškoti žmogaus genetinis konsultavimas. Tokia paveldėjimo forma palikuonims perduodama 50 proc. Tačiau taip pat buvo atrastas autosominis recesyvinis paveldėjimas, kuris turėtų būti atskleistas atliekant žmogaus genetinius tyrimus.
Sekti
Skydliaukės hormonų atsparumas paprastai yra įgimtas. Problemos gali skirtis, nes tikslinės ląstelės nepakankamai reaguoja į iš tikrųjų esančius skydliaukės hormonus. Kadangi skydliaukės hormonų atsparumas paprastai nėra laikomas liga, kuri išgydoma po ūmaus gydymo, negalima manyti, kad tai yra tik tolesnė veikla būklė. Tolesnė priežiūra kartu su gydymu paprastai reikalinga visam gyvenimui. Tačiau poveikis gali pasikeisti arba pakisti. Todėl būtina reguliariai lankytis pas specialistą, šiuo atveju - endokrinologą. Priklausomai nuo ligos eigos, tam tikrų tyrimų kraujas parametrai yra būtini fiksuotais intervalais, taip pat sonografinis pačios skydliaukės vaizdas, nes gūžys gali išsivystyti. Atsižvelgiant į ligos eigą, tam tikrą gyvenimo būdą ar dieta gali būti nurodytas pacientui. Tai visų pirma gali reikšti susilaikymą jodas. Endokrinologas pateiks atitinkamas rekomendacijas šiuo klausimu ir, jei reikia, nukreips pacientą mitybos konsultacijos. Kadangi gydymas visą gyvenimą turi būti atliekamas reguliariai, po gydymo negalima atlikti jokios tolesnės priežiūros, tai būtų įmanoma tik atskirais atvejais, kai vėliau išsivystė hipofizės ligos. Tada priežiūra yra susijusi su hormonų kiekio kontrole ir būtinu palaikymu vaistais normaliai medžiagų apykaitai.
Ką galite padaryti patys
Atsparumo skydliaukės hormonams atveju nėra savipagalbos būdų, kaip išgydyti sutrikimą. Šio sutrikimo simptomai yra įvairūs, tačiau juos iš dalies gali palengvinti specialios treniruotės ar mankštos užsiėmimai. Esamo mokymosi sutrikimo atveju galima nuolat dirbti tobulinantis be gydytojo, taikant terapijas, specialiai pritaikytas paciento poreikiams. Kartu su terapeutu, asmeniu mokymo planas yra sukurtas, kurį galima išplėsti ir tęsti savarankiškai namuose. Jei pacientas yra vaikas, teisėti globėjai ir artimieji turėtų padėti baigti mokymąsi. Tai skatina paciento gyvenimo kokybę ir socialinį bendrumą. Kadangi gali sutrikti koncentracija, mankštos užsiėmimai turėtų būti pritaikyti pagal paciento galimybes ir poreikius. Reikėtų vengti pernelyg didelių reikalavimų. Be to, pasiekti ir pasiekti laimėjimai turėtų būti atitinkamai pagirti ir įvertinti. Norėdami išvengti psichologinių stresas, pacientas turėtų būti pakankamai ir ankstyvoje stadijoje informuotas apie jo fizinius ir psichinius sutrikimus. Atviros diskusijos ir esamų klausimų paaiškinimas gali padėti geriau įveikti ligą kasdieniame gyvenime. Be to, patartina visapusiškai mokytis apie tolesnę plėtrą per visą gyvenimo trukmę.
