Ewings sarkoma: priežastys, simptomai ir gydymas

Didėjantys skausmai paprastai nesukelia vaikų nerimo. Tačiau jei skausmas pasikartoja ne tik po veiklos, bet ir poilsio metu, reikia kreiptis į gydytoją. Ewingo sarkoma gali sukelti šį diskomfortą.

Kas yra Ewingo sarkoma?

Pirmą kartą aprašė Jamesas Ewingas, Ewingo sarkoma yra forma kaulų vėžys kad dažniausiai išsivysto šlaunis kaulai ar dubens. Rečiau tai veikia šonkauliai. Tačiau sarkoma gali paveikti visus kitus kaulai žmogaus griaučių. Itin piktybinis navikas dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams nuo 10 iki 25 metų, o berniukai serga daug dažniau nei mergaitės. Būdingas bruožas Ewingo sarkoma yra greitas jos augimas, taigi ir pavojus netrukdomai plisti kitiems kaulai ir plaučius. Jei negydoma, Ewingo sarkoma per kelis mėnesius sukelia mirtį.

Priežastys

Kol kas nerasta priežasties vystytis Ewingo sarkoma. Prielaidos, paveldėjusios veiksnius arba ankstesnis pernelyg didelis radiacijos poveikis terapija priežastys, lemiančios naviko atsiradimą, nebuvo patvirtintos. Tačiau tam tikri pasikartojantys genas 22 chromosomos mutacijos gali būti susietos su naviku. Tačiau šio paveldėjimas genas mutacija nebuvo įrodyta, todėl lieka neaišku, kas sukelia piktybinio augimą Ewingo sarkoma.

Simptomai, skundai ir požymiai

Ewingo sarkomos simptomai yra nespecifiniai, nes jie gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis ar esant augimo sutrikimams. Iš pradžių nukentėjusieji dažnai skundžiasi pasikartojimu skausmas, kuris paprastai padidėja dirbant. Tačiau jie išlieka naktį. The skausmas pirmiausia gali pasirodyti po nereikšmingos traumos. Nes būklė paveikia paauglius, iš pradžių manoma, kad taip yra didėjantys skausmai ar skausmas nuo traumos. Pažeistoje vietoje atsiranda patinimas ir paraudimas. Kartais gali būti net gedimo požymių, jei stuburas ar periferinis nervai dalyvauja ligos procese. Kuo didesnis navikas, tuo dažniau atsiranda funkcinių apribojimų. Šioje stadijoje, metastazių dažnai dar nėra. Tačiau jei tokie bendri simptomai kaip karščiavimas, svorio metimas ar nuovargis jau yra, tai gali reikšti metastazių jau yra. Ankstyvu gydymu prieš metastazių forma yra maždaug 65 proc. Tačiau net ir po daugelio metų vis dar egzistuoja pasikartojimo rizika, jei Vėžys nebuvo iki galo pašalinta terapija. Nepaisant to, net pacientai, kuriems visiškai nėra naviko, dažnai ilgą laiką kenčia nuo įvairių simptomų terapija. Prastesnė prognozė pacientams, sergantiems metastazėmis. Juose pasireiškiantys simptomai priklauso nuo organų, kuriuos paveikė metastazės.

Diagnozė ir eiga

Ewingo sarkoma sukelia pacientui skausmą ir patinimą paveiktoje kūno vietoje. Skausmas išlieka net ir ramybės būsenoje ir dažniausiai atsiranda netaisyklingai. Todėl jie dažnai neteisingai interpretuojami ir nėra susiję su sunkiomis ligomis. Kai navikas pasiekia tam tikrą dydį, pacientas patiria ribotą judesį ir kartais paveiktos zonos paraudimą, kuris galiausiai nuveda jį pas gydytoją. Ketvirtadalyje nukentėjusiųjų šiame etape jau atsirado metastazių ir Vėžys sugebėjo išplisti į kitus kūno regionus. Iš pradžių Ewingo sarkomos diagnozė remiasi kraujas testai, kuriuos galima patvirtinti vaizdavimo metodais, tokiais kaip Rentgeno ir kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). A biopsija yra naudojamas tiksliam sarkomos pobūdžiui nustatyti. Tai yra naviko audinio mėginio pašalinimas. Galimos metastazės plaučiuose ieškomos naudojant vaizdavimo metodus. Norėdami nustatyti, ar kaulų čiulpai jau buvo paveikta Ewingo sarkomos, a kaulų čiulpų punkcija būtina.

Komplikacijos

Ewingo sarkomos navikas sparčiai auga ir dažnai paveikia plaučius. Negydoma mirties galima tikėtis per kelis mėnesius. Tačiau tie, kurie nusprendžia anksti kreiptis į gydymą ir gydymą vaistais, turi labai didelę galimybę greitai ir visiškai pasveikti. Daugeliu atvejų Ewingo sarkoma pasireiškia vaikams, kurie yra augimo fazėje. Šiuo atveju pacientai kenčia nuo ramybės skausmo, atsirandančio net nejudant. Yra dažnai karščiavimas ir skausmas kauluose ir sąnarių, net jei jie nejudinami. Ten taip pat gali išsivystyti patinimas ir paraudimas. Ryškioje stadijoje Ewingo sarkoma lemia judėjimo, taigi ir kasdienio gyvenimo, apribojimus. Nukentėjęs asmuo jaučiasi pavargęs ir negali atlikti fizinės veiklos. Jei Ewingo sarkoma negydoma, gali baigtis mirtimi. Todėl gydymas visada yra pirmiausia pagrįstas naviko pašalinimu, po kurio chemoterapija patariama. Deja, nėra jokios garantijos, kad navikas nepasikartos. Neretai pacientas turi pakartoti gydymą. Pakartotinės ligos atveju tikimybė išgydyti yra daug mažesnė nei pirmą kartą susirgus. Jei Ewingo sarkomos gydyti negalima, skausmas palengvėja, kad pacientas galėtų kasdienį gyvenimą tęsti įprastu būdu. Dėl šios ligos gyvenimo trukmė smarkiai sumažėja.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Ewingo sarkoma yra aiškus rūšis kaulų vėžys kad dažniausiai kenčia jauni vyrai nuo 10 iki 25 metų amžiaus. Dažnai skundžiasi paveikti asmenys galūnių skausmas, todėl net ir ramybės metu gali būti veriantis skausmas. Jei tam tikras kūno dalis skauda be aiškios priežasties, reikia kreiptis į gydytoją. Tik medicininis ir išsamus tyrimas gali nustatyti Ewingo sarkomą. Ankstyva diagnozė taip pat yra labai svarbi vėlesnei ligos eigai, nes tik tada galima visiškai pasveikti. Jei vizitas pas gydytoją atidedamas, kaulų vėžys gali paveikti gyvybiškai svarbius organus ir taip vadovauti iki mirties.

Gydymas ir terapija

Gydant Ewingo sarkomą, pirmiausia reikia bandyti chirurgiškai pašalinti naviką. Tada pacientas gauna spindulinę terapiją ir chemoterapija. Dėl greito naviko ląstelių augimo metastazės dažnai atsiranda net pašalinus pradinį naviką, kurio tokiu būdu galima išvengti. Spindulinė terapija taikoma dviem etapais arba tarp jų chemoterapija. Bendra Ewingo sarkomos gydymo trukmė yra nuo 10 iki 12 mėnesių. Nepaisant šiuolaikinių ir nuolat tobulinamų terapijos metodų, atkryčių pasitaiko 30–40 procentų pacientų. Šių vadinamųjų atkryčių atveju tikimybė išgydyti yra daug mažesnė nei pradinės ligos atveju, nes šiuo metu nėra standartizuoto gydymo. Naviką bandoma vėl pašalinti chirurginiu būdu arba sumažinti jo dydį taikant kombinuotą chemoterapiją ir radioterapiją. Dažnai ypač aukšto lygiodozė naudojama ir chemoterapija. Jei visi terapiniai priemonės lieka nesėkmingas, paliatyvinė slauga naudojamas bandant palengvinti paciento skausmą. Pasauline gydymo protokolų analize siekiama optimizuoti šiuo metu galimą gydymą priemonės ir pagerinti pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, išgyvenimo galimybes net ir ilguoju laikotarpiu.

Perspektyva ir prognozė

Ewingo sarkomos prognozė priklauso nuo naviko vietos, gydymo pradžios ir jo reagavimo į naudojamus chemoterapinius agentus. Geras atsakas į chemoterapinius preparatus atsiranda, kai liekamasis navikas masė yra mažiau nei dešimt procentų gyvų naviko ląstelių. Jei lieka daugiau nei dešimt procentų gyvų naviko ląstelių, tai rodo blogą atsaką į chemoterapiją. Be to, ligos prognozė yra daug geresnė, jei gydymo pradžioje nėra metastazių. Taip pat pastebėta, kad 5 metų išgyvenamumas yra didesnis, kai pažeidžiami galūnių kaulai (60–70 proc.), Nei tada dubens kaulai yra paveikti (40 proc.). Prognozėje taip pat vaidina visiško chirurginio naviko pašalinimo galimybę. Jei navikas dar nėra išplitęs ir tuo pat metu yra labai operuojamas, akivaizdu, kad yra labai didelė tikimybė visiškai išgydyti. Neveikiantys navikai yra apšvitinti. Šiuo atveju, remiantis statistiniais duomenimis, atskiram pacientui neįmanoma numatyti, ar jį galima išgydyti. Tai pasakytina net apie pacientus, kuriems jau išsivystė metastazės. Statistiniai duomenys atspindi tikimybę. Be to, nuolat atliekami terapijos optimizavimo tyrimai, siekiant pagerinti prognozę net ir pažengus ligos stadijoms. Tačiau taip pat reikia pažymėti, kad net ir visiškai navikiniai pacientai dažnai neturi simptomų dėl nepageidaujamo šalutinio gydymo poveikio.

Prevencija

Tiesioginių prevencinių priemonių nėra priemonės prieš Ewingo sarkomą. Tačiau vaikams ir paaugliams į pasikartojantį skausmą visada reikia žiūrėti rimtai, nes šis navikas auga itin greitai ir gali išplisti po kūną per metastazes. Kuo anksčiau aptinkama Ewingo sarkoma, tuo greičiau galima skirti tikslinį gydymą.

Sekti

Po sėkmingo Ewingo sarkomos gydymo reguliarūs tolesni tyrimai užtikrina, kad anksti būtų galima nustatyti ir gydyti naujus navikų formavimus ar kitų organų metastazes. Taip pat laiku galima nustatyti vėlyvą chemoterapijos ar radioterapijos poveikį. Kiekvienas paskesnis paskyrimas apima išsamią informaciją Medicininė apžiūra, kurio metu ypač kruopščiai ištirtas regionas aplink išgydytą naviką. Atsižvelgiant į poreikį, papildomas Rentgeno tyrimai, kompiuterinė tomografija (KT), a magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba ultragarsas atliekami tyrimai. Kartais - griaučiai scintigrafija taip pat gali prireikti. Paprastai Ewingo sarkoma sergantiems pacientams rekomenduojama sirgti Rentgenoplaučių pirmuosius dvejus metus kas du mėnesius ir kas keturis mėnesius atliekama pirminio naviko srities rentgeno nuotrauka ar MRT. Trečiaisiais metais intervalai pratęsiami atitinkamai iki trijų ir šešių mėnesių, o ketvirtaisiais - kas dvejus metus atliekama plaučių yra naudinga neįtraukiant plaučių metastazių. Nuo penktų metų tai reikalinga tik kartą per metus. Kadangi chemoterapija gali vėlai paveikti širdisširdies funkciją reikia tikrinti kartą per metus dešimt metų naudojant elektrokardiogramma (EKG) ir širdis ultragarsas (echokardiografija). Jei nėra simptomų, pakanka įprastinio tyrimo kas dvejus metus. Kasmetinis kraujas ir šlapimo tyrimai patikrinti inkstas pirmuosius trejus metus.

Ką galite padaryti patys

Ewingo sarkoma yra kaulo forma Vėžys tai ypač veikia vaikus ir paauglius. Kuo anksčiau liga atrandama ir pradedama terapija, tuo didesnė tikimybė išgydyti. Todėl, jei jų vaikai skundžiasi tam tikrais simptomais, tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją ir jų nežaisti. Daugeliu atvejų a kaulų navikas jaučiasi per skausmą paveiktoje srityje. Dažnai oda o audiniai per sergančią kaulo sritį taip pat yra patinę arba uždegę. Jei tėvai pastebi tokius simptomus savo vaikams, dėl atsargumo priemonių visada reikia kreiptis į gydytoją, net jei priežastys daugeliu atvejų yra nekenksmingos. Ne kiekvienas mėlynė slepia mirtiną ligą, tačiau vis tiek patartina imtis atsargumo priemonių. Net jei vaikai ir paaugliai nuolat skundžiasi skaudančiomis rankomis ar kojomis, to nereikėtų tiesiog atmesti kaip „augimo skausmai“, Tačiau į tai turėtų žiūrėti rimtai ir paaiškinti gydytojas. Jei iš tikrųjų diagnozuojamas kaulų vėžys, jauni pacientai paprastai labai kenčia nuo šalutinis chemoterapijos poveikis. Tėvai ir vaikai, sergantys šia liga, turėtų ieškoti kontakto su kitais nukentėjusiaisiais, kad geriau susidorotų su psichologine veikla stresas susijęs su liga. Savipagalbos grupės dabar veikia ne tik vietoje, bet ir internete. Jei reikia, nurodoma ir psichologinė parama.