Ewingo sarkoma (ES) (sinonimai: klasikinė Ewingo sarkoma (EWS); periferinis piktybinis primityvus neuroektoderminis navikas (PPNET); Askino navikas dėžė siena; kaulinė Ewingo sarkoma; minkštųjų audinių Ewingo sarkoma; minkštųjų audinių Ewing navikas; TLK-10-GM C41. 9: Kaulas ir sąnariai kremzlė, nepatikslinta) reiškia labai piktybinį (labai agresyvų / labai piktybinį) kaulų naviką (neoplazmą) (kaulų navikas). Ewingo sarkoma taip pat gali susidaryti minkštuosiuose audiniuose, tokiuose kaip riebalai, raumenys, jungiamasis audinys arba periferinis nervinis audinys. Jei jis išsivysto už kaulo ribų ir be jo, jis vadinamas ekstraskeletiniu arba ekstensiniu Ewingo naviku (retas).
Ewingo sarkoma yra pirminis kaulų navikas. Pirminiams navikams būdinga jų atitinkama eiga ir tai, kad jie gali būti priskirti tam tikram amžiaus intervalui (žr. „Dažnio pikas“), taip pat būdinga lokalizacija (žr. Skyrių „Simptomai - skundai“). Jie dažniau pasireiškia intensyviausio išilginio augimo vietose (metaepiphyseal / sąnarinis regionas). Tai paaiškina kodėl kaulų navikai pasitaiko dažniau brendimo metu. Jie augti infiltratyviai (įsiverždamas / išstumdamas), kertantis anatominius ribinius sluoksnius. Ewingo sarkoma dažnai pasireiškia ilgojo vamzdelio vidurinėje ertmėje kaulai.
Lyties santykis: berniukų / vyrų ir mergaičių / moterų yra 1.2–1.5: 1.
Didžiausias dažnis: Ewingo sarkoma dažniausiai pasireiškia nuo 5 iki 25 metų amžiaus - 85% vaikų ir paauglių (vidutinis pradžios amžius: 15 metų). Minkštųjų audinių sarkomos pirmiausia pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.
Piktybiniai kaulų navikai sudaro 1% visų suaugusių navikų atvejų. Ewingo sarkoma yra trečias pagal dažnumą piktybinis kaulų navikas osteosarkoma (40%) ir chondrosarkoma (20 proc.) Esant 8 proc.
Vaikų (<15 metų) dažnis (naujų atvejų dažnis) yra 3 atvejai 1,000,000 15 25 gyventojų per metus, o paaugliams (2.4–1,000,000 metų) - XNUMX iš XNUMX XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).
Eiga ir prognozė priklauso nuo Ewingo sarkomos vietos, dydžio, apimties ir stadijos. Tiesa, „kuo anksčiau navikas aptinkamas, tuo didesnė tikimybė išgydyti“. Ewingo sarkoma greitai auga ir naikina kaulą. Paprastai tai galima pamatyti pirmajam rentgeno. Ewingo sarkoma yra labai piktybinė (labai agresyvi) ir anksti metastazuoja. Tai daugiausia paveikia plaučius ir likusį skeletą kaulų čiulpai o retai regioninis limfa mazgai. Vadinasi, Ewingo sarkomos gydymas yra rezekcija (chirurginis pašalinimas). Neoadjuvantas chemoterapija (NACT; chemoterapija prieš operaciją) paprastai skiriama, norint sumažinti naviką ir užmušti bet kokį metastazių (dukteriniai navikai), kurie gali būti. Diagnozės metu 20-25% nukentėjusiųjų jau turi metastazių. Priklausomai nuo situacijos, radioterapija gali būti naudojamas vietoj operacijos, galbūt kartu su chirurgija. Pašalinus Ewingo sarkomą, chemoterapija vėl skiriama (= pagalbinė chemoterapija). Paciento atsakas į chemoterapija vaidina lemiamą vaidmenį atsižvelgiant į prognozę.
5 metų lokalizacijos išgyvenamumas Ewingo sarkoma (≤ 200 ml navikas apimtis), o geras atsakas į neoadjuvantinę chemoterapiją yra nuo 70% iki 75%. Lokalizuoto naviko išgyvenimas (≥ 200 ml naviko apimtis) arba blogas atsakas į terapija ar plaučių metastazių sumažėja iki maždaug 50%. Jei blogiau, 5 metų išgyvenamumas yra 20-40%. Jei pasikartoja (pasikartoja liga), 5 metų išgyvenamumas yra 7% per <2 metų intervalą (nuo pradinės diagnozės iki pasikartojimo) ir 29-30 %, kai intervalas> 2 metai. Vietinis pasikartojimas yra susijęs su geresne prognoze.
