Sfingolipidai yra vieni iš pagrindinių blokų ląstelės membrana, kartu su glicerofosfolipidais ir cholesterolio kiekis. Chemiškai jie gaunami iš sfingozino, nesočiojo amino alkoholis su 18 anglis atomai. Daugiausia nervų sistema ir smegenys yra daug sfingolipidų.
Kas yra sfingolipidai?
Visose ląstelių membranose yra glicerofosfolipidų, cholesterolio kiekis ir sfingolipidai. Sfingolipidai susideda iš pagrindinio sfingozino, kurio riebalų rūgštis yra esterifikuota amino grupėje. Sfingozinas yra amino alkoholis kuriame yra 18 grandinių anglis atomai. Sfingolipidus galima suskirstyti į tris grupes. Tai yra keramidai, sfingomielinai ir glikosfingolipidai. Keramidai reiškia paprasčiausius sfingolipidus. Čia sfingozinas esterinamas riebalų rūgštimi. Dėl to susidaro dviguba amfifilinė struktūra su dvigubais lipidų sluoksniais. Amfifiliškumą lemia dvi angliavandenilių uodegos, kurios kiekviena nukreipta priešinga kryptimi. Sfingomielinai esterifikuojami sfingozino pagrindo hidroksilo grupėje su a fosforo rūgštis, kuris savo ruožtu yra esterinamas arba alkoholis arba cholino. Galiausiai, glikosfingolipidai turi glikozidinį ryšį su a cukrus liekana sfingozino pagrindo hidroksilo grupėje. Cerebrozidai yra monoheksozė, tuo tarpu gangliozidai turi glikozidiškai susijungusią oligosacharozę.
Funkcija, veiksmas ir vaidmenys
Sfingolipidai atlieka skirtingas funkcijas. Jų struktūra vaidina svarbų vaidmenį. Paprasčiausios struktūros sfingolipidai - keramidai - ypač dalyvauja kuriant raginį sluoksnį oda. Dėl savo amfifiliškumo jie gali sudaryti lipidų dvigubą sluoksnį, kuris apsaugo oda nuo dehidratacija. Be šios funkcijos, keramidai taip pat atlieka daugybę kitų užduočių. Tai apima signalo perdavimą arba ląstelių dalijimosi valdymo užduotis. Sfingomielinai kartu su glicerofosfolipidais ir cholesterolio kiekis, yra atsakingi už ląstelių membranų takumą ir medžiagų transportavimą. Glikosfingolipidų funkcijos taip pat yra įvairios. Glikosfingolipiduose yra glikozidais surištos heksozės arba oligosacharido sfingozino pagrindo hidroksilo grupėje, kaip minėta anksčiau. Taigi jie turi hidrofobinį keramido fragmentą ir hidrofilą cukrus fragmentas. Tai cukrus dalis dedama ant ląstelės membrana, kurio rezultatas gali būti ląstelių ląstelės sąveika per ląstelių sukibimą. Todėl jie turi didelę reikšmę nervinių ląstelių signalui perduoti. Tačiau glikosfingolipidai taip pat yra reikšmingai atsakingi už ląstelę sąveika kitų ląstelių.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Biocheminė sfingolipidų sintezė vyksta endoplazminiame tinkle ir Golgi aparate. Iš ten jie yra vežami į membranas, naudojant pūsleles. Membranose sfingolipidai toliau transformuojami, kad jie galėtų ten atlikti daugybę savo funkcijų. Visose ląstelių membranose yra sfingolipidų. Tačiau jų koncentracija yra ypač didelis smegenys ląstelės ir nervinės ląstelės. Tai ypač pasakytina apie gangliozidus. Pavyzdžiui, jie sudaryti šeši procentai lipidai pilkojoje medžiagoje smegenys. Heksoze esterifikuotų cerebrozidų yra daugiau smegenyse ir kepenys. Smegenyse glikozidais surišto cukraus yra daugiausia galaktozė, o smegenyse rasti cerebrozidai kepenys yra daugiausia gliukozė. Paprasčiausi sfingolipidai, keramidai, ypač randami oda ir ten raginiame sluoksnyje (raginiame sluoksnyje). Kaip jau minėta, dėl amfifilinio pobūdžio jie gali sudaryti barjerą, apsaugantį nuo odos vanduo nuostoliai. Žinoma, keramidai yra ir kitose ląstelių membranose, nes jie turi dar daugiau funkcijų, susijusių su signalo perdavimu ir ląstelių kontrole. Sfingomielinas taip pat yra visose ląstelių membranose. Tačiau jo aukščiausias Tankis vėl yra neuronuose.
Ligos ir sutrikimai
Ryšium su sfingolipidais gali pasireikšti vadinamosios laikymo ligos. Paprastai tai yra genetinės ligos būdingas trūkęs arba neaktyvus fermentas. Dėl to atitinkamų sfingolipidų skaidymas nebeįmanomas. Sfingolipidas kaupiasi ląstelėje ir veda prie jo žūties. Daugelis laikymo ligų baigiasi mirtimi po daugelio kančių. Tipiškos lipidų laikymo ligos yra Tay-Sachso sindromas ir Niemanno-Picko liga. Vykstant šioms ligoms, sfingolipidai kaupiasi ląstelėse. Tay-Sachso ligą sukelia autosominė recesyvinė a mutacija genas koduojantis fermentą β-heksosaminidazę A. Šis fermentas yra atsakingas už gangliozido GM2 irimą. Dėl nesėkmės gangliozidas GM2 kaupiasi ypač neuronuose. Pacientas kenčia nuo centrinių nervų ir motorikos sutrikimų, taip pat psichinių atsilikimas. Per pirmuosius trejus gyvenimo metus ši liga sukelia mirtį. Niemanno-Picko liga taip pat paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Sergant šia liga, sfingomielinai kaupiasi ląstelių membranose. Ypač pažeidžiamos endotelio, mezenchiminės ir parenchiminės ląstelės. Taip pat sutrinka cholesterolio esterinimas, todėl jis taip pat nusėda ląstelėse. Yra įvairių Niemann-Pick ligos formų. Tai priklauso nuo atitinkamo sfingomielinazės aktyvumo. Klasikine ligos forma simptomai prasideda pirmaisiais gyvenimo metais. Mirtis dažniausiai įvyksta nepasibaigus trečiams gyvenimo metams. Jei liga prasideda vėliau, simptomai vystosi lėčiau. Tada Niemanno-Picko liga pasižymi didėjančia liga kepenys ir blužnis išsiplėtimas, traukuliai, judėjimo sutrikimai, raumenų drebulys ir psichikos atsilikimas. Kita sfingolipidozė yra Gaucherio liga. Gošerio liga yra Gošerio liga. Gliukocerebrozidai nuolat kaupiasi įvairiose kūno ląstelėse, tokiose kaip kepenys, blužnis, kaulų čiulpai ir makrofagai. Daugeliu atvejų ši liga lemia mirtį sulaukus dvejų metų. Tačiau Gošerio liga gali būti gydoma pakeičiant fermentą gliukocerebrozidaze.
