Struktūriniai baltymai: funkcijos ir ligos

struktūrinis baltymai pirmiausia tarnauja kaip tempiamieji pastoliai ląstelėse ir audiniuose. Paprastai jie neturi fermentinės funkcijos, todėl paprastai netrukdo medžiagų apykaitos procesams. Struktūrinis baltymai paprastai sudaro ilgus pluoštus ir suteikia, pavyzdžiui, raiščius, Sausgyslės ir kaulaistiprumas ir judrumas, jų mobilumas. Keletas skirtingų tipų konstrukcinių baltymai sudaro apie 30% visų žmogaus baltymų.

Kas yra struktūriniai baltymai?

Baltymai, daugiausia suteikiantys audiniams jų struktūrą ir tempimą stiprumas yra bendrai žinomi kaip struktūriniai baltymai. Struktūriniams baltymams būdinga tai, kad jie paprastai nedalyvauja fermentiniuose-kataliziniuose metaboliniuose procesuose. Skleroproteinai, kurie priskiriami prie struktūrinių baltymų, paprastai sudaro ilgą grandinę molekulės į formą amino rūgštys suverti kartu, kiekvienas susietas peptidiniais ryšiais. Struktūriniai baltymai dažnai turi pasikartojančias aminorūgščių sekas, kurios leidžia molekulės turėti specialias antrines ir tretines struktūras, tokias kaip dvigubi ar trigubi spiralės, o tai lemia specialias mechanines stiprumas. Svarbūs ir gerai žinomi struktūriniai baltymai yra keratinas, Kolageno ir elastino. Keratinas yra vienas iš pluoštą formuojančių struktūrinių baltymų, suteikiantis struktūrą epidermiui, plaukai ir nagai. Kolagenai sudaro didžiausią struktūrinių baltymų grupę, sudarantį daugiau kaip 24% visų žmogaus organizme randamų baltymų. Ryškus kolagenų bruožas yra tas, kad kas trečia aminorūgštis yra glicinas ir kaupiasi glicino-prolino-hidroksiprolino seka. Plyšimui atsparūs kolagenai yra svarbiausi komponentai kaulai, dantys, raiščiai ir Sausgyslės (jungiamasis audinys). Skirtingai nuo kolagenų, kurie yra sunkiai ištempiami, elastinas suteikia tam tikrų audinių ištempimą. Todėl elastinas yra svarbus komponentas plaučiuose, sienose kraujas laivai ir oda, be kita ko.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Struktūrinio baltymo sąvoka priskiriama įvairioms baltymų klasėms. Visiems struktūriniams baltymams būdinga tai, kad jų pagrindinė funkcija yra suteikti audiniams, kuriuose jie yra, struktūrą ir tvirtumą. Tam reikia daugybės būtinų konstrukcinių savybių. Kolagenai, kurie sudaro struktūrinį baltymą raiščiuose ir Sausgyslės, be kita ko, yra nepaprastai atsparūs plyšimui, nes raiščiai ir sausgyslės veikia stipriai, atsižvelgiant į ašarų stiprumą. Kaip komponentas kaulai ir dantys, kolagenai taip pat turi sugebėti susidaryti lūžis- atsparios struktūros. Kiti kūno audiniai, be atsparumo ašaroms, reikalauja ypatingo elastingumo, kad galėtų prisitaikyti prie atitinkamų sąlygų. Šią užduotį atlieka struktūriniai baltymai, priklausantys elastinams. Jie gali būti ištempti ir tam tikru mastu yra panašūs į audinių audiniuose esančius elastinius pluoštus. Elastinai leidžia greitai apimtis patikslinimai kraujas laivai, plaučiai ir įvairios odos ir membranos, apgaubiančios organus ir turinčios susidoroti su kintančiais organų kiekiais. Kolagenai ir elastinai taip pat vienas kitą papildo oda suteikti odai jėgų ir gebėjimą pasislinkti. Kolagenai raiščiuose ir sausgyslėse daugiausia garantuoja atsparumą ašaroms tam tikra kryptimi, keratinai, kurie yra nagų ir nagų dalis. nagai, turi suteikti plokštuminį (dvimatį) stiprumą. Kitą struktūrinių baltymų klasę sudaro vadinamieji motoriniai baltymai, kurie yra pagrindinis raumenų ląstelių komponentas. Miozinas ir kiti motoriniai baltymai turi galimybę susitraukti reaguodami į konkretų neuronų dirgiklį, todėl raumenys laikinai sutrumpėja, o išeikvoja energiją.

Susiformavimas, atsiradimas ir savybės

Struktūriniai baltymai, kaip ir kiti baltymai, sintetinami ląstelėse. Būtina sąlyga, kad tiekimas tinkamas amino rūgštys yra užtikrinta. Pirma, keli amino rūgštys yra susieti su peptidais ir polipeptidais. Šie baltymo fragmentai surenkami prie grubaus endoplazminio tinklo, kad susidarytų didesni fragmentai, o po to ir visa baltymo molekulė. Struktūriniai baltymai, kurie turi atlikti funkcijas už ląstelių ribų tarpląstelinėje matricoje, gauna etiketę ir egzocitozės būdu, naudojant sekrecines pūsleles, gabenami į tarpląstelinę erdvę. Reikalingos struktūrinių baltymų savybės apima platų tempiamojo stiprio ir elastingumo spektrą. Struktūriniai baltymai paprastai būna tik kaip audinių komponentas, todėl jų koncentracija negalima tiesiogiai išmatuoti. Todėl optimalus koncentracija negalima nurodyti.

Ligos ir sutrikimai

Įvairiapusės užduotys, kurias turi atlikti įvairūs struktūriniai baltymai, rodo, kad gali atsirasti ir sutrikimų, kurie gali sukelti sutrikimų ir simptomų. Panašiai disfunkcija gali atsirasti sintezės grandinėje, nes įvairūs fermentai (enzimai) ir vitaminai yra reikalingi sintezei. Labiausiai pastebimi sutrikimai atsiranda, kai dėl nepakankamos amino pasiūlos rūgštys, atitinkami baltymai negali būti sintetinami. Dauguma reikalingų amino rūgštys gali sintetinti pats kūnas, bet ne amino rūgštys, kurie turi būti tiekiami iš išorės kaip maisto produktai arba dietiniai papildai. Net turint pakankamą būtinų amino medžiagų kiekį rūgštys, absorbcija viduje plonoji žarna gali būti sutrikęs ir sukelti trūkumą dėl ligos, dėl suvartotų toksinų ar dėl šalutinio tam tikrų vaistų poveikio. Šiame kontekste gerai žinoma, nors ir reta liga yra Diušeno raumenų distrofija. Ligą sukelia genetinis x chromosomos defektas, todėl tiesiogiai paveikti tik vyrai. genas defektas lemia tai, kad struktūrinis baltymas distrofinas, kuris yra atsakingas už griaučių raumenų raumenų skaidulų įtvirtinimą, negali būti sintetinamas. Tai lemia raumenų distrofija su sunkia eiga. Kita - taip pat reta - paveldima liga sukelia mitochondriopatiją. Keli žinomi genas DNR ir mitochondrijų DNR defektai gali sukelti mitochondriopatiją. Pakitusi tam tikrų mitochondrijų struktūrinių baltymų sudėtis sumažina viso organizmo energijos tiekimą.