Apibrėžimas
„Sturge Weber“ sindromas, taip pat žinomas kaip encefalotrigemininė angiomatozė, yra chroniškai progresuojanti liga iš vadinamojo neurokutaninių fakomatozių rato. Tai grupė ligų nervų sistema ir odai būdingi apsigimimai. „Sturge Weber“ sindromui būdingas angiomų susidarymas (vok. Blutschwamm).
Angiomos yra gerybiniai kraujagyslių navikai, galintys atsirasti ant veido meninges ir dėl gyslainė akies. Tai gali sukelti tolesnių pasekmių, kurias sukelia vietos reikalavimas akyje ir akyje meninges. Išoriškai paveikti pacientai yra pastebimi vienpusiškai uosto-vyno dėmė (naevus flammeus) veide. Šios vienpusės, dažniausiai tamsiai raudonos, įvairaus dydžio dėmės visada apima akies vokas sergant Sturge Weber sindromu.
Terapija
„Sturge Weber“ sindromas dar negali būti gydomas (gydomasis). Didžiausias dėmesys skiriamas lydinčių simptomų terapijai ir reguliariam medicininiam patikrinimui. Siekiant užtikrinti, kad vaiko vystymasis būtų kuo nesudėtingesnis, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas esamų ligų aptikimui ir gydymui. epilepsija sutrikimas (ypač Westo sindromas).
Jei įtarimas pasitvirtina, gydoma vaistais kortizono, atliekami kortizoną atpalaiduojantys vaistai arba prieštraukuliniai vaistai (prieštraukuliniai vaistai). Jei priežastinius pokyčius galima pasiekti chirurginiu būdu, epilepsija taip pat galima bandyti operuoti. glaukoma galima didžiąja dalimi gydyti akispūdį mažinančiais vaistais arba chirurgine intervencija.
Tačiau jau prarastų nervinių skaidulų išsaugoti negalima. Liepsnos žymę iš esmės galima pašalinti lazeriu, kai atsiranda tik nedideli randai. Kadangi kančios laipsnis dažnai yra susijęs su nevus flammeus intensyvumu, ankstyvas gydymas vaikystė rekomenduojama, kol ženklas laikui bėgant nesikeičia.
Jei liga sukėlė neurologinius ar kognityvinius (psichinius) nuostolius, svarbu vaikus palaikyti visomis įmanomomis psichologinėmis ir fizinėmis priemonėmis. Šiuo tikslu reguliarus psichoterapija taip pat gali būti siekiama kineziterapijos ir darbo terapijos. Taip pat labai svarbus mokyklinis išsilavinimas, atitinkantis jų veiklos lygį.
- Simptominis gydymas
- Kortizono terapija
- Prieštraukulinius
- Chirurginis gydymas
- Gydymas lazeriu
