Su IgG4 susijusios autoimuninės ligos: priežastys, simptomai ir gydymas

Susijęs su IgG4 autoimuninės ligos yra grupė ligų, kuriomis imuninė sistema puola paties kūno audinius. Ligos priskiriamos sisteminėms ligoms ir gali vienu metu arba paeiliui paveikti kelias organų sistemas. Tuo tarpu administracija of gliukokortikoidai tapo įprasta simptomiškai gydyti šias anksčiau neišgydomas ligas.

Kas yra su IgG4 susijusios autoimuninės ligos?

Žmogus imuninė sistema atpažįsta patogenai ir kiti į žmogaus kūną įsiveržę svetimkūniai. Ląstelės imuninė sistema pulti svetimkūnius po identifikacijos, siekiant juos pašalinti ir taip apsaugoti organizmą. Į autoimuninės ligos, imuninė sistema melagingai atpažįsta paties kūno audinius kaip svetimus ir puola sveikas jo paties organizmo ląsteles. Vadinamosios su IgG4 susijusios ligos yra grupė autoimuninės ligos. Tai yra sisteminės ligos, kurios iš esmės gali būti nukreiptos prieš visus kūno audinius ir organus. Su IgG4 susijusios autoimuninės ligos sukelia stiprų patinimą ir fibrotizaciją ir atsiranda imuniniu būdu. Grupę sudaro lėtinės ligos, dauginant antikūnus gaminančių IgG4 teigiamų plazmos ląstelių. Klinikinis su IgG4 susijusių autoimuninių ligų vaizdas kiekvienu atveju gali labai skirtis. Su IgG4 susijusios ligos dažniausiai pasitaiko Rytų Azijoje ir pirmiausia jomis serga vyrai nuo vidurio iki vyresnio amžiaus. Kartais žinomiausia su IgG4 susijusi liga yra susijusi su IgG4 pankreatitas arba 1 tipo autoimuninis pankreatitas.

Priežastys

Kaip ir visų kitų imuninių ligų atveju, su IG4 susijusių imuninių ligų priežastis buvo prieštaringa. Tuo tarpu daugelis tyrinėtojų prisiima nepriklausomą vystymosi mechanizmą. Pasak mokslininkų, vadinamieji „kryžminiaikalbėti“Tarp įgimtos ir įgytos imuninės sistemos sutrikdoma šios grupės ligomis sergantiems pacientams. Atrodo, kad vadinamasis Th2 gynybos sistemos atsakas vaidina pagrindinį vaidmenį ligų patogenezėje. Reakcija suaktyvina reguliaciją T limfocitai ir skatina transformuojančio augimo faktoriaus ß ir interleukino 10. susidarymą. Šios medžiagos savo ruožtu skatina organizmą gaminti IgG4. Th2 atsako paleidimo mechanizmas dar nežinomas. Kai kurie autoriai kalba apie autoantigenus, kiti - apie infekcijos sukėlėjus. Remiantis dabartinėmis išvadomis, autoantikūnai nuo banitino yra daugumoje visų pacientų. Ši asociacija teigia grynai autoimuninę daugumos IgG4-RD grupės genezę. Tačiau ne kiekvienas IgG4 pacientas yra paveiktas autoimuninės ligos. Geriau sakant, lieka neaišku, ar IgG4 dauginimasis yra priežastis ligos vystymuisi, ar pasireiškia kaip epifenomenas po ligos vystymosi.

Simptomai, skundai ir požymiai

Su IgG4 susijusios autoimuninės ligos simptomai kiekvienu atveju skiriasi ir pirmiausia priklauso nuo tikslios ligos. Akivaizdu, kad IgG4-RD dažnai pasireiškia skirtinguose organuose ar audinių sistemose vienu metu arba greitai vienas po kito. Dėl šios priežasties jie vadinami sisteminėmis ligomis. Organinės disfunkcijos laipsnis priklauso nuo konkretaus atvejo. Iš esmės paveiktų organų ir audinių padidėjimas ar patinimas yra bendras visų su IgG4 susijusių autoimuninių ligų bruožas. Daugeliu šios grupės ligų audinių sklerozės prasme atsiranda sunkūs randai. Išskyrimo kanalų suspaudimas pastebėtas ypač tokiose ligose kaip Miculicz sindromas, sklerozuojantis cholangitas ir Ormondo liga. Šis reiškinys sukelia sekreto perpildymą, dažnai susijusį su antriniais simptomais. Dabar su IG4 susijusiomis autoimuninėmis ligomis priskiriama daugiau nei keliolika skirtingų ligų. Sergant kai kuriomis grupės ligomis, lengvas skausmas pažeistuose audiniuose gali atsirasti simptomatologija.

Diagnozė ir ligos eiga

Vykdant diagnostinį procesą, norint nustatyti su IgG4 susijusias ligas, reikia atlikti organinius įvairių kūno organų ir audinių tyrimus. Tik tada, kai pažeidžiamos kelios organų sistemos, pavyzdžiui, kartu, kai plaučiai, inkstai, kepenysar kasa yra pažeista, ar galime kalbėti apie su IgG4 susijusią ligą.Laboratorinės vertės ir vaizdavimas yra standartinės diagnostikos dalis. Histologija taip pat reikalingas daugeliu atvejų. Pacientų, sergančių su IgG4 susijusiomis autoimuninėmis ligomis, prognozė yra palyginti nepalanki dėl jautrumo antrinėms ligoms. Matyt, riziką kelia grupės ligos tuberkuliozė ir Vėžys padidinti. Su IgG4 susijusių ligų lėtiškumas taip pat siejamas su bloga prognoze. Reguliariai paveikti audiniai gali negrįžtamai pakenkti. Ši aplinkybė yra ypač nepalanki, kai pažeidžiami organai.

Komplikacijos

Su IgG4 susijusios autoimuninės ligos gali sukelti rimtą organų pažeidimą ir komplikacijas, kurios taip pat gali būti pavojingos paciento gyvybei. Tai gali sutrumpinti gyvenimo trukmę, jei liga nebus nedelsiant gydoma. Tačiau neįmanoma numatyti, kurie organai bus paveikti ir kaip simptomai pasireikš. Tačiau daugeliu atvejų padidėja organai ir taip skausmas. Jie taip pat gali išsipūsti ir vadovauti į randai. Neretai pakenkiama ir paciento griaučiams, duriama skausmas. Nukentėjęs asmuo paprastai jaučiasi blogai ir patiria silpną atsparumą. Dažnai skauda raumenis ir yra judėjimo apribojimų. Daugeliu atvejų su IgG4 susijusių autoimuninių ligų gydymas yra tik simptominis, nes priežastinis gydymas neįmanomas. Tokiu atveju pacientui skiriami vaistai ir jokių kitų komplikacijų nebūna. Tačiau tada gali kilti komplikacijų, jei organai buvo negrįžtamai pažeisti. Šiuo atveju ištinka mirtis arba transplantacija būtina išlaikyti pacientą gyvą.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Patinimas ant kūno ir difuzinis odos pokyčiai reikia pateikti gydytojui. Jei kūno viduje jaučiamas sandarumas, jei oda anomalijos plinta toliau, arba jei prasideda negalavimas, simptomams išaiškinti reikia gydytojo. Sutrikus atskirų sistemų veiklai ar esant bendram ligos jausmui, būtina apsilankyti pas gydytoją. Atsiradus ūmių situacijų, pavyzdžiui, prarandama sąmonė, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Pirmoji pagalba priemonės yra būtini paciento išgyvenimui iki gydytojo atvykimo. Skausmo atveju sumažėja našumas, koncentracija problemos, svaigulys ar miego sutrikimų, būtina kreiptis į gydytoją. Jei eisena netolygi, galvos skausmas, kraujavimas, skrandis problemos, viduriavimas or vidurių užkietėjimas atsirastų, reikia kreiptis į gydytoją. Jei mėšlungis ar pastebėti psichiniai sutrikimai, reikia kreiptis į gydytoją. Šlapinimosi problemos, kvėpavimas sutrikimai ar protarpinis kvėpavimas, reikia ištirti ir gydyti. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo judrumo sutrikimų, sąnarių problemų ar stiprių svorio pokyčių, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra pakeitimų širdis ritmas, aukštas kraujo spaudimas ar kraujotakos sutrikimų, būtina apsilankyti pas gydytoją. Pakartota vėmimas, pykinimas ir skrepliai yra laikomi neįprastais ir juos turi apžiūrėti gydytojas. Jei nėra šaltas, reikia kreiptis į gydytoją, kai tik skundai tęsiasi kelias dienas.

Gydymas ir terapija

Priežastinis gydymas kartais neegzistuoja pacientams, sergantiems su IgG4 susijusia autoimunine liga, nes priežastis dar nėra galutinai nustatyta. Todėl, terapija yra išimtinai simptominis. Kitaip tariant, šios grupės ligos nėra išgydomos iki šiol. Patirtis tai parodė gliukokortikoidai buvo naudojami simptominiam gydymui pacientams, sergantiems su IgG4 susijusiomis ligomis. Jei yra netoleravimas steroidų arba atsiranda steroidams atsparus kursas, rituksimabas galima skirti. Vaistas greitai pagerina klinikinius ir histologinius duomenis. B ląstelės paciento audiniuose mažėja. Tas pats pasakytina ir apie IgG4 kiekį nukentėjusio asmens serume. Prieš skiriant bet kokius vaistus, svarbu turėti faktinę diagnozę. Ypač limfoma ligos turi būti pašalintos iki diferencinė diagnostika prieš pradedant terapija. Kita terapija parinktys dar nebuvo dokumentuotos. Ypač su IgG4 susijusiu autoimūnu pankreatitas, puikus atsakas į gliukokortikoidai buvo pranešta apie didelę visų atvejų dalį. Gali tekti kompensuoti negrįžtamą organų pažeidimą organų transplantacija.

Perspektyva ir prognozė

Remiantis dabartinėmis mokslo ir medicinos žiniomis, su IgG4 susijusios autoimuninės ligos yra neišgydomos. Todėl prognozė apibūdinama kaip nepalanki. Nepaisant to, yra terapinių metodų, kurie palengvina atskirus simptomus ir taip padeda pagerinti gyvenimo kokybę. Lėtinė ligos eiga daro didelį poveikį nukentėjusiam asmeniui. Be įvairių disfunkcijų ir skausmo, gresia ir gyvybei pavojingos progresijos. Jei pažeidžiami organai, prognozė labai pablogėja. Šių pacientų gyvenimo trukmė paprastai sutrumpėja, nes patiriama nepataisoma žala. Kaip alternatyva, organų transplantacijos gali būti atliekamos kaip gyvenimo pratęsimo priemonė. Jei yra donoro organas, dažnai pasirenkamas šis kelias. Chirurginė procedūra susijusi su rizika ir šalutiniais poveikiais. Jei komplikacijų neatsiranda ir organizmas priima donoro organą, pacientas paprastai patiria pagerėjimą sveikatai. Jei operacija nesėkminga, simptomai padidėja ir apskritai būklė yra labai susilpnėjęs. Organo padidėjimo atveju dažnai pasireiškia stiprus skausmas. Dėl to pacientas turi būti gydomas ilgai. Kai tik gydymas bus nutrauktas, skundai regresuos. Nuolatinis palengvėjimas šiuo metu neįmanomas, nes iki šiol nebuvo galima rasti tikslios autoimuninės ligos vystymosi priežasties. Gydymas individualiai pasireiškiančių simptomų yra medicininės priežiūros objektas.

Prevencija

Su IgG4 susijusių ligų priežastys ir išsami patogenezė dar nėra galutinai išaiškinta. Kol ligų priežastys lieka neaiškios, tolimesnių prevencijos būdų nebus. Šis ryšys apibūdina ne tik su IgG susijusias autoimunines ligas, bet ir taikomas beveik visoms ligšiolinėms autoimuninėms ligoms.

Sekti

Su IgG4 susijusios autoimuninės ligos stebėjimo metu gali būti gydomos tik ribotai. Profilaktinei priežiūrai, kaip ir beveik visoms autoimuninėms ligoms, yra tik kelios bendros gairės. Gydytojai pirmiausia rekomenduoja priešuždegiminį vaistą dieta su organizmą stiprinančiais maisto produktais. Po to seka sveika gyvensena ir pakankamai mankštinamasi. Pagrindinis dėmesys skiriamas pacientų dėmesingumui sau ir savo gyvenimo būdui. Sportas sumažina riziką uždegimas ir tuo pačiu pagerina paties paciento kūno vaizdą. Vengiant tam tikrų maisto produktų sumažėja rizika uždegimas. Pavyzdžiui, gyvūninis maistas, pavyzdžiui, mėsa, gali turėti žalingą poveikį. Pavyzdžiui, skatina labai saldus maistas ir arachidono rūgštis, kurios yra raudonoje mėsoje uždegimas. Štai kodėl sergantieji turėtų riboti mėsos ir rafinuotos mėsos vartojimą cukrus. Ankštiniai, daržovės, riešutai, pavyzdžiui, tinka vaisiai ir sėmenų aliejus priešuždegiminiai. Omega-3 riebalų rūgštys daugelis prieskonių taip pat suteikia stipresnę imuninę sistemą. Nukentėjusieji gali keistis informacija tiesiogiai savipagalbos grupėse arba dalyvauti internetiniame forume. Čia jie susitinka supratingai ir pripranta prie savo naujos gyvenimo situacijos. Šis bendravimas padeda kasdien įveikti imuninę ligą.

Štai ką galite padaryti patys

Įvairiose savipagalbos grupėse ar forumuose internete paveikti žmonės keičiasi informacija. Dažnai ilgas kelias iki diagnozės yra našta. Kiekvienas sergantysis turi rasti savo kelią, kaip elgtis pasikeitus gyvenimo situacijai. Dalijimasis patirtimi ir paralelių pripažinimas yra teigiami susidorojimo aspektai. Daugeliui pacientų padeda priešuždegiminis vaistas dieta. Daugybė maisto produktų teigiamai veikia uždegiminius organizmo procesus. Gyvenimo kokybė gerėja sveikai gyvenant. Be to dieta, tai apima ir dėmesingą elgesį su savimi. Sportas taip pat turi priešuždegiminį poveikį ir didina savijautą. Pirmasis žingsnis yra vengti maisto produktų, kurie padidina uždegimą. Mėsa ir gyvūninis maistas turi arachidono rūgšties. Ši riebalų rūgštis, kaip ir rafinuota, skatina uždegimą cukrusDaržovės, ankštiniai augalai, vaisiai, riešutai, uogos, sėmenų aliejus ir Rapsų aliejus, priešingai, turi slopinamąjį poveikį. Uždegiminių procesų ir lėtinių uždegimų atsiradimą sumažina valgant pomidorus, vyšnias, papają, mėlynės, granatmedis sėklų ar granatų sulčių, ananasų, špinatų, morkų, arbūzų, baltųjų kopūstai, avienos salotos ir omega-3 riebalų rūgštys, pavyzdžiui, laukinėse lašišose. Prieskoniai, tokie kaip ilgoji ciberžolė, imbieras, čili, raudonėlis ir cinamonas taip pat parodyti sveikataiskatinantis poveikis. Taip ir daryk česnakas ir svogūnai. Paukštiena siūlo raudonos mėsos alternatyvą. Tai taip pat taikoma riebiai dešrai. Cukrus galima pakeisti medus, agavos sirupo arba žalio cukranendrių cukraus.