Biokatalizatoriaus sulfito oksidazė sukelia toksinio virsmą siera junginiai, suskaidyti amino rūgštys į netoksiškus sulfatus. Tai būtina gyvybei, todėl yra visuose organizmuose. Jei jo funkciją sutrikdo genetinis defektas, atsiranda sulfito oksidazės trūkumas. Net ir šiaip sveikiems pacientams sulfito yra per daug kraujas gali turėti neigiamą poveikį.
Kas yra sulfito oksidazė?
Sulfito oksidazė (genas pavadinimas: SUOX) yra molibdeno turinčio fermento, susidedančio iš 466, pavadinimas amino rūgštys. Jis priklauso ksantino dehidrogenazių šeimai ir yra beveik visuose organizmuose. Jo centre yra molibdenas, gyvybiškai svarbus mikroelementas. Metalas ten yra biologiškai prieinamas kaip molibdato anijonas. Sulfito oksidazė naudoja ją kaip kofaktorių (molibdato-molibdopterino junginį). Fermentas paverčia sieraturintys amino rūgštys metioninas, cisteinasir kt., praryjami per dieta į nepavojingą siera druskos (sulfatai), kurie vėliau išsiskiria su šlapimu. Žinduoliuose sierą skaidantis biokatalizatorius daugiausia randamas kepenys ir inkstai. Fermentas sulfito oksidazė užtikrina, kad kraujas deguonis jungiasi su būtinuoju amino rūgštys ir kitos sieros medžiagos. Šiame procese išsiskyrę elektronai naudojami ATP generuoti (adenozino trifosfatas) per elektronų transportavimo grandinę. Fermentas katalizuoja 10 kartų didesnį kiekį sulfitai esančio litre alkoholis kiekvieną dieną.
Funkcija, veiksmas ir užduotys
Visi vartoja sieros baltymai ir maisto priedai kasdien. Pastarųjų yra, pavyzdžiui, marinuotose daržovėse, greipfrutų sultyse ir kt., Jie skirti apsaugoti maistą nuo mikrobų užkrėtimo ir spalvos pasikeitimo. Vyne jie sudaro puokštės medžiagas. Suskirstymas cisteinas vien organizme kasdien susidaro 1680 mg toksinio sulfito, kurį sulfito oksidazė turi nedelsdama paversti, kad nebūtų pažeisti organai ir audiniai. Šiame procese fermentas veikia kartu su kitais biokatalizatoriais. Sulfitai yra toksiškos ir net mažiausiais kiekiais gali sunaikinti gyvybiškai svarbias medžiagas organizme ir slopinti būtinus medžiagų apykaitos procesus. Norint įvykdyti svarbų detoksikacijos ląstelių, sulfito oksidazei reikalingas mikroelementas molibdenas. Šio metalo skardinės trūkumas vadovauti iki rimtų pasekmių. Pernelyg didelis gyvsidabris lygis organizme taip pat gali slopinti sulfito oksidazės funkcionalumą.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Sulfito oksidazė daugiausia susidaro mitochondrijos, ląstelių „energijos centrai“. Pavyzdžiui, žiurkėms 80 proc kepenys ląstelė mitochondrijos. Be to, jis vis dar stipriai būna inkstų ląstelėse. Molibdeno oksidas, reikalingas sulfito oksidazės veiklai, yra aktyvioje fermento vietoje. Kaip neseniai atrado mokslininkai, pacientams, kuriems trūksta molibdeno, jį galima pakeisti molibdeno trioksido nanodalelėmis. Jie turi panašų katalizinį poveikį organizme kaip natūralus fermentas. Tokiu būdu būtų galima gydyti anksčiau mirtinas ligas, tokias kaip sulfocisteinurija.
Ligos ir sutrikimai
Sulfito oksidazės trūkumas gali sukelti astmines ir net anafilaksines reakcijas šiaip sveikiems žmonėms, sukeldamas parasimpatines nervų sistema norint paveikti putlias ląsteles, atsakingas už alergijos sukėlimą. Be to, žemas sulfito oksidazės kiekis gali sukelti sunkų nuovargis, galvos skausmas ir mažas kraujas cukrus lygius. Tačiau gyvybiškai svarbaus fermento genetinis trūkumas turi dar blogesnes pasekmes. Naujagimis gimsta su fizinėmis deformacijomis ir psichinėmis atsilikimas. Šis vadinamasis sulfito oksidazės trūkumas arba sulfocisteinurija pasireiškia kaip molibdeno kofaktoriaus (MoCo) trūkumo liga maždaug vienam iš 100,000 500,000–XNUMX XNUMX gimdymų. Kūdikiams, kenčiantiems nuo izoliuoto sulfito oksidazės trūkumo, pasireiškia panašūs simptomai: sunki encefalopatija, vos kontroliuojami priepuoliai, spastiškumas, mikrocefalija, raumenų silpnumas ir progresuojantis smegenys atrofija. Kadangi autosominio recesyvinio fermento trūkumo liga dar negali būti veiksmingai gydoma, jauni pacientai paprastai miršta kūdikystėje: nesuardyti sieros junginiai nuodija neuronus ir centrinės dalies mielino apvalkalus. nervų sistema ir kaupiasi ląstelės audinyje. Jau po gimimo problemos su maisto vartojimu ir vėmimas iš skrandis atsiranda turinys. Kūdikiai gimsta deformuoti kaukolė (išsikišusi kakta, giliai įsitaisiusios akys, per ilgos palpebralinės įtrūkimai, storos lūpos, mažos nosis). Per pirmuosius gyvenimo mėnesius akies lęšiukas pasislinko. Maždaug 75 procentai iki šiol aprašytų sulfocisteinurijos atvejų yra dėl MoCo trūkumo: visi trys fermentai (enzimai) dalyvaujant sieros skaidymui organizme, sulfito oksidazė, ksantino oksidazė ir aldehido oksidazė rodo labai sumažėjusį aktyvumą. SUOX mutacija genas (12 chromosoma) yra kaltas dėl izoliuoto sulfito oksidazės trūkumo. Tai pasireiškia trimis variantais: A tipas (mutacija MOCS1 genas), B tipo (MOCS2 genas) ir C tipo (MOCS3 genas). Dažniausiai pasitaiko A tipo mutacija. Šiuo atveju yra slopinamas pirmtako molekulės cPMP susidarymas. Tačiau dabar medžiagą galima gaminti ir vartoti laboratorijoje. Siekiant pagerinti paciento išgyvenamumą, deficito liga turėtų būti kuo greičiau diagnozuota ir gydoma kasdien į veną vartojant molibdatą. Tai gali bent jau pažaboti tolesnę žalą. Vaikui skiriamas prieštraukulinis vaistas narkotikai atsverti priepuolius. Jis taip pat turi laikytis mažai baltymų dieta. Arba galima skirti MoCo pirmtaką Z. Tai sumažina traukulius ir užkerta kelią tolesniam prevencijai smegenys žala. Medicinos tyrėjai labai tikisi anksčiau neišgydytos ligos gydyti molibdeno trioksido nanodalelėmis, kurios perima sulfito oksidazės vaidmenį organizme. Norėdami sužinoti, ar negimusiam kūdikiui trūksta sulfito oksidazės, nėščioms moterims gali būti išbandytas S-sulfocisteino kiekis amniono skystis.
