Simptomai | Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Simptomai

Raumenų sužadinimui nuosekliai sujungtos dvi motorinės nervinės ląstelės. Pirmas motorinis neuronas kilęs iš smegenys ir perjungiamas į antrą motorinis neuronas viduje nugaros smegenys lygyje, kur jis jungiasi prie periferinio nervo, kad pasiektų atitinkamą raumenį. Jei antrasis motorinis neuronas (periferinis nervas) yra pažeistas, atsiranda blyškus paralyžius, o pirmojo motorinio neurono pažeidimas (smegenys/nugaros smegenys) sukelia spazminį paralyžių.

Kadangi pažeidžiami abu motoriniai neuronai, amiotrofinei šoninei sklerozei būdingas bendras nerimas ir spazmas, kuris prasideda taip lėtai ir klastingai, kad paciento sutrikimus pastarieji iš pradžių atmeta kaip „nerangumą“. Nuo eisenos ar griebiančių rankos problemų dėl raumenų vangumo ar standumo, iki bagažinės laikymo sunkumų ir vėliau taip pat sunkių kvėpavimas, galima tikėtis įvairių apribojimų. Daugeliu atvejų gedimo simptomai prasideda galūnėse ir tik vėlesnėje ligos eigoje taip pat yra kamieno ir liemens raumenys (rijimo ir kalbėjimo raumenys).

Tačiau maždaug kiekvienam iš trijų pacientų liga prasideda kaip bulbarinė forma, sutrikus rijimui ir kalbėjimui, o tai lemia krešėjimą ir padidėjusį rijimą. Kalbos sutrikimas gali reikalauti bendravimo AIDS pavyzdžiui, abėcėlės lentos, rašymo lentos ar pan., kad pacientas galėtų save suprasti. Be to, suglebusių paralyžiuotų raumenų regresija yra tipiškas simptomas, kurį lengvai galima pastebėti rankoje dėl jo formos praradimo, bet jis pasireiškia ir kitur kūne.

Niekada nepaveikiama akių raumenys. Ankstyvieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai būdingi tuo, kad jie gali pasireikšti labai skirtingomis formomis, kaip ir tikroji ligos eiga. Tačiau dažnai pirmieji simptomai yra labai nekonkretūs ir nukentėjusieji jų dažnai nepastebi.

Tai dažnai sukelia suklupimą ar problemų laikant daiktus, kuriuos pacientai paprastai atmeta kaip nerangius. Tačiau laikui bėgant šios aplinkybės dažniausiai didėja ir lėtai pastebimi pirmieji neskausmingi rankų ar kojų paralyžiaus simptomai. Nuo šio tipo taisyklių reikia atskirti vadinamąjį „bulbar“ pradžią.

Tai iš pradžių veikia nervų ląsteles smegenys kamienai, kurie yra atsakingi už rijimą ar kalbos gamybą. Pirmieji simptomai yra prasidėjęs rijimo sutrikimas arba kalbos sutrikimai. Tačiau ši ligos forma yra labai reta.

Vienas iš svarbiausių amiotrofinės šoninės sklerozės bruožų yra tai, kad didėjantis paralyžius įvyksta be skausmas ar sensacija. Todėl nukentėjusiems žmonėms yra netipiškai pranešti apie ryškų dilgčiojimą ar kitas paralyžiaus formas, tokias kaip niežėjimas. Atsiradimas kalbos sutrikimai yra labai būdinga amiotrofinės lateralinės sklerozės (ALS) bulbarinei eigai.

Šiai ligai būdinga tai, kad ji prasideda smegenų kamieno srityje. Todėl motorinių nervinių ląstelių degeneracija gali sukelti kalbos sutrikimai, bet ir dėl rijimo sutrikimų. Todėl čia paminėti simptomai yra simptomų eigos pradžioje.

Nuo to reikia atskirti dažnesnį kursą, kai pirmieji simptomai veikia kojas ir (arba) rankas. Tokio tipo eigoje nuolat didėjanti ligos eiga, pasibaigus galūnių simptomatologijai, sukelia ligos išplitimą iki smegenų kamieno, taigi ir dėl rijimo bei kalbos sutrikimų. ALS yra ypatingas tuo, kad didėjantis paralyžius daugumos pacientų apibūdinamas kaip neskausmingas, nes izoliuota motorinių nervų ląstelių mirtis nugaros smegenys nesukelia a skausmas dirgiklis.

Nepaisant šio fakto, kai kurie pacientai teigia, kad yra sunkūs skausmas tai didėja ligai progresuojant. Tiksli to priežastis dar nėra galutinai išaiškinta. Kai kurie pacientai gali išsivystyti sunkiai galvos skausmas dėl deguonies trūkumo, kurį sukelia kvėpavimo raumenų paralyžius.