Tarpinis metabolizmas: funkcija, vaidmuo ir ligos

Tarpinis metabolizmas taip pat vadinamas tarpiniu metabolizmu. Tai apima visus metabolinius procesus anabolinės ir katabolinės apykaitos sąsajoje. Tarpinių medžiagų apykaitos procesų sutrikimai dažniausiai būna dėl fermentinių defektų ir dažniausiai pasireiškia kaip laikymo ligos.

Kas yra tarpinė medžiagų apykaita?

Tarpinis metabolizmas yra visi metaboliniai procesai anabolinės ir katabolinės apykaitos sąsajoje. Paveikslėlyje parodyta medžiagų apykaita ląstelės sienelėje. Medžiagų apykaitą (dar vadinamą metabolizmu) medicina skirsto į anabolizmą ir katabolizmą. Anabolizmas naudojamas cheminiams junginiams kaupti. Katabolizmas tarnauja to paties degradacijai. Trečia metabolinė reakcija yra amfibolizmas. Šis terminas siejamas su tarpine medžiagų apykaita. Tarpinio metabolizmo metabolinės reakcijos reiškia metabolitus, kurių molekulė yra maža masė mažiau nei 1000 g / mol. Šie metabolitai paverčiami vienas kitu vykstant tarpinio metabolizmo reakcijoms. Priklausomai nuo poreikio, tarpinis metabolizmas tam tikslui gauna metabolitus iš katabolizmo ar anabolizmo. Skirtingai nuo šių dviejų metabolizmo sąvokų, tarpinis metabolizmas nėra susijęs nei su specifiniu suskaidymu, nei su kaupimu. Amfibolizmas gali turėti ir katabolinį, ir anabolinį poveikį. Galų gale, tarpinis metabolizmas apima visas metabolines reakcijas, kurios atsiranda atskirose anabolizmo ir katabolizmo sąsajose. Katabolizmas iš esmės atitinka didelių oksidacinį skilimą molekulės (angliavandenių, lipidai, baltymai), o anabolizmas yra laikomas molekulinių ląstelių komponentų fermentine sinteze.

Funkcija ir užduotis

Katabolizmas suyra didelis molekulės maisto į mažesnes molekules, kad išlaisvintų energiją ir išsaugotų daug informacijos fosfatas obligacijos kaip adenozino trifosfatas. Katabolizmas turi tris pagrindinius etapus. 1 etapas atitinka didelių maistinių medžiagų suskaidymą molekulės į atskirus statybinius blokus. polisacharidai, pavyzdžiui, tampa heksozėmis ir pentozėmis. Riebalai tampa riebalų rūgštys ir glicerolis. Baltymai yra suskirstyti pagal individualius amino rūgštys. 2 žingsnis atitinka visų 1 etape susidariusių molekulių konversiją į paprastesnes molekules. 3 etape 2 etapo produktai perkeliami į galutinį skilimą ir taip oksidaciją. Šio etapo rezultatas yra anglis dioksidas ir vanduo. Anabolizmas daugiausia atitinka sintezės procesą, dėl kurio susidaro sudėtingesnės ir didesnės struktūros. Dydžio ir sudėtingumo padidėjimą lydi entropinis sumažėjimas. Anabolizmas priklauso nuo laisvos energijos tiekimo, kurį ji teikia ekstraktai nuo fosfatas ATP obligacijos. Kaip ir katabolizmas, anabolizmas vyksta trimis etapais. Pirmajame etape jis remiasi mažais 3 katabolinės stadijos statybiniais elementais. Taigi 3 katabolizmo etapas yra anabolizmo 1 etapas. Taigi kataboliniai ir anaboliniai metaboliniai keliai nėra tapatūs, tačiau jų katabolinis etapas yra 3 jungiamasis ir pagrindinis elementas. Taigi šis etapas reiškia bendrą medžiagų apykaitos etapą. Pagrindinis katabolizmo ir anabolizmo pagrindinis kelias yra amfibolizmas. Šis centrinis kelias turi dvigubas funkcijas ir gali kataboliškai sukelti visišką molekulių irimą ir anaboliškai suteikti mažesnes molekules kaip pradines medžiagas sintezės procesams. Taigi katabolizmo ir anabolizmo pagrindas yra vienas nuo kito priklausantys procesai. Pirmasis iš šių procesų laikomas iš eilės vykstančiomis fermentinėmis reakcijomis, kurios vadovauti iki biomolekulių skaidymo ir skaidymo. Šio proceso cheminiai tarpiniai produktai vadinami metabolitais. Medžiagų perdirbimas į metabolitus atitinka tarpinį metabolizmą. Antrasis procesas apibūdina kiekvieną atskirą tarpinio metabolizmo reakciją ir atitinka energijos mainus. Tai yra energijos sujungimas. Taigi tam tikrose katabolinės reakcijos sekos porose cheminė energija išsaugoma paverčiant ją turtinga energija fosfatas obligacijos. Tam tikros anabolinės metabolinės sekos reakcijos galiausiai pasitelkia šią energiją.

Ligos ir sutrikimai

Bendra medžiagų apykaita suteikia įvairių atskaitos taškų tam tikroms ligoms. Tarpinio metabolizmo sutrikimai gali sukelti mirtinas, net gyvybei pavojingas pasekmes. Taip yra, pavyzdžiui, kai toksiški metabolitai tarpinio metabolizmo metu nusėda gyvybiškai svarbiuose organuose ir taip pažeidžia šių organų funkciją. Mutacijos, kad vadovauti iki tam tikrų medžiagų apykaitos trūkumo ar sutrikimų fermentai (enzimai) dažnai siejami su tokiais tarpinio metabolizmo sutrikimais. Tam tikrų cheminių medžiagų pasiūlos ir paklausos pusiausvyros sutrikimas taip pat gali sukelti tarpinės medžiagų apykaitos sutrikimus. Su mutacija susiję tarpinio metabolizmo sutrikimai apima glikogeno kaupimosi ligas. Ši sutrikimų grupė lemia glikogeno kaupimąsi įvairiuose kūno audiniuose. Konversija į gliukozė vargu ar įmanoma šių ligų pacientams. Priežastis yra su mutacija susijęs defektas fermentai (enzimai) glikogeno skaidymui. Glikogeno kaupimosi ligos, atsirandančios dėl fermentų defektų, yra, pavyzdžiui, von Gierke liga, Pompe liga, Cori liga, Anderseno liga ir McArdle liga. Be to, jos liga ir Tarui liga taip pat patenka į šią ligų grupę. Defektai gali paveikti įvairius medžiagų apykaitos procesus fermentai (enzimai), pavyzdžiui, alfa-1,4-gliukan-6-glikoziltransferazės, alfa-gliukano fosforilazės arba alfa-gliukano fosforilazės ir fosfofruktokinazės. gliukozė-6-fosfatazė, alfa-1,4-gliukozidazė ir amil-1,6-gliukozidazė. Sandėliavimo ligos, atsirandančios dėl tarpinių medžiagų apykaitos sutrikimų, nebūtinai turi būti glikogenozės, bet gali vienodai atitikti mukopolisacharidozes, lipidozes, sfingolipidozes, hemochromatozes ar amiloidozes. Lipidozėse lipidai kaupiasi ląstelėse. Amiloidozių atveju netirpių baltymų fibrilų nusėdimas vyksta ląstelėje ir tarpląsteliniu būdu. Hemochromatozė būdingas nenormalus nusėdimas geležiesir sfingolipidozės yra lizosomų fermentų defektai, sukeliantys sfingolipidų kaupimąsi. Laikymo ligos poveikis pirmiausia priklauso nuo saugomos medžiagos ir ją kaupiančio audinio.