Terapija | Schwartzo-Bartterio sindromas

Terapija

Pirmame plane yra sukeliančios pagrindinės ligos terapija. Po sėkmingos terapijos paprastai vyksta savaiminis gijimas (savaiminė remisija) Schwartz-Bartter sindromas. Simptominė terapija Schwartz-Bartter sindromas susideda iš gėrimo apribojimo (vandens apribojimo), kuris vien tik sukelia simptomų pagerėjimą.

Be to, lėta izotoninio (0.9%) arba hipertoninio (10%) druskos tirpalo infuzija (natris chlorido tirpalas) gali būti skiriamas hiponatremijai kompensuoti. Jei druskos tirpalas užpilamas per greitai, tai gali sukelti sąmonės sutrikimus, traukulius ar centrinę pontino mielinolizę, dėl kurios gali pakenkti apvalkalui (mielino apvalkalas) nervinių skaidulų, ypač smegenų stiebas (pons), pasitaiko. Taip pat reikėtų pažymėti, kad hiponatremiją paprastai lydi hipokalemija, ty trūkumas kalis viduje kraujas.

Dėl šios priežasties, kalis turėtų būti papildomai pateiktas, kuris išleidžia natris iš ląstelių ir taip padeda kompensuoti hiponatremiją tarpląstelinėje erdvėje. Apsinuodijus vandeniu, be hipertoninio druskos tirpalo, furozemidas (Lasix®), kilpinį diuretiką, taip pat galima duoti vandeniui iš organizmo išplauti. Schwartz-Bartter sindromas galima gydyti tiesioginiu ADH antagonistai, žinomi kaip vaptanai. Vaptanai prisiriša prie ADH receptoriai inkstas, tokiu būdu blokuojant ADH veikimą ir skatinant vandens be elektrolitų išsiskyrimą. 2009 m. Rugpjūčio mėn. Tolvaptanas tapo pirmuoju ir kol kas vieninteliu žodžiu ADH antagonistas prieinamas Vokietijoje.

Prognozė

Sėkminga pagrindinės ligos terapija dažniausiai sukelia savaiminį Schwartz-Bartter sindromo gijimą. Taigi prognozė labai priklauso nuo sindromo priežasties.

Santrauka

Schwartz-Bartter sindromą sukelia nepakankamai padidėjusi ADH sekrecija su vandens sulaikymu ir hiponatremija. Paprastai jis pasireiškia kaip paraneoplastinis sindromas esant mažų ląstelių bronchų karcinomai, tačiau taip pat gali pasireikšti esant centrinės nervų sistemos sutrikimams, infekcijoms ar kaip šalutinis tam tikrų vaistų poveikis. Simptomai yra sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas, svorio padidėjimas, galvos svaigimas, pykinimas, sąmonės netekimas ir traukuliai.

Laboratorinė diagnostika rodo labai koncentruotą šlapimą (didelį šlapimo molingumą) ir nepagrįstai didelį natris koncentracija šlapime. Kita vertus, yra kraujas (mažas plazmos osmoliškumas) su hiponatremija. Pagrindinis dėmesys skiriamas pagrindinės ligos terapijai. Simptomiškai Schwartz-Bartter sindromas gydomas skysčių apribojimu ir hiponatremijos kompensavimu druskos tirpalu.