Terapija
Pradžioje Wegenerio granulomatozė antibiotikas Clotrimazol (plataus veikimo spektro) antibiotikai su ingredientais: trimetroprimu ir sulfametoksazolu), pvz., galima įsigyti kaip „Cotrim®“, o tai lemia pagerėjimą, nors veikimo būdas vis dar neaiškus. Tolimesnėje ligos eigoje gydymas paprastai yra kortizono (prekiniai pavadinimai, pvz., Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Tai galima derinti su imuninę sistemą slopinančių vaistų z metotreksato (prekiniai pavadinimai: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) ir ciklofosfamidas (prekiniai pavadinimai: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tačiau jie priklauso chemoterapinių vaistų grupei ir turi atitinkamą šalutinį poveikį. Jau kurį laiką monokloninis antikūnai taip pat buvo prieinami, kurie taip pat silpnina imuninė sistema. Infliksimabas (galima įsigyti kaip Remicade®) yra toks antikūnas, kuris blokuoja receptorius (TNF-alfa adrenoblokatorius).
Nuo tokių gamybos antikūnai yra labai brangus, o gydymas tokiais antikūnais gali sukelti sunkias padidėjusio jautrumo reakcijas, jis naudojamas tik tiems pacientams, kurie nereaguoja į metotreksato. Kaip atsarginį vaistą yra galimybė duoti mikofenolato mofetilo (prekinis pavadinimas CellCept®) pacientams, kuriems Wegenerio granulomatozė nepagerėja administruojant kortizono kartu su metotreksato. Plazmaferezė yra pasirinktas gydymas labai sunkiais atvejais dializėSusijusios inkstas nesėkmė ar gyvybei pavojingas plaučių kraujavimas. Kiti vaistai, rečiau vartojami rečiau, yra kaip palaikomoji terapija, pagerėjus ūminiam būklė, kortizono skiriamas mažėjančiomis dozėmis ir imunosupresinį vaistą, pvz., Azatiopriną® (pvz., Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Be to, antibiotikai tokie kaip Cotrim® ir toliau vartojami siekiant užkirsti kelią nosiaryklės ertmės kolonizacijai ir užkrėtimui Staphylococcus aureus.
- Genetiškai modifikuotas baltymas Etanerceptas (pvz., Enbrel®) veikia imuninę sistemą slopinančiai
- Ciklospoprinas A, imunosupresinis vaistas
- Leuflunomidas (pvz., Arava®) - imunosupresinis vaistas
- Rituksimabas (pvz., MabThera®) monokloninis antikūnas, panašus į infliksimabą
Prognozė
Be terapijos, Wegenerio granulomatozė beveik visada veda inkstas nepakankamumas dėl inkstų uždegimo per 6 mėnesius ir iki mirties. Taikant tikslinę terapiją, būklė žymiai pagerėja daugiau nei 90% atvejų. 3⁄4 visų pacientų galima pasiekti net laikiną simptomų netekimą. Maždaug pusei pacientų gali pasikartoti simptomai, kuriuos vėliau reikia gydyti.
