Terapija | Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - kiek tai iš tikrųjų pavojinga?

Terapija

Homozigotinių nešiotojų atveju galima bandyti integruoti normalaus auginimą eritrocitai organizme atlikus alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją. Šiam tikslui, kraujasformuojančios kamieninės ląstelės perduodamos broliui ar seseriai, o vėliau perima (teisingą) kraujo susidarymą. Tai daroma, pavyzdžiui, piktybinių ligų atveju kraujas tokios ligos kaip leukozė. Apskritai nukentėjęs asmuo turėtų vengti deguonies trūkumo ir, esant hemolizinei krizei, gauti pakankamai intensyvią medicininę pagalbą. Tai apima, pavyzdžiui, tinkamą skysčių pakeitimą arba a kraujas perpylimas (siekiant užtikrinti, kad deguonies pernaša kraujyje būtų atstatyta).

Prognozė

Dėl genetinės priežasties pjautuvinė anemija iš esmės yra neišgydoma liga. Tik bandymas a kamieninių ląstelių transplantacija galima imtis. Atsižvelgiant į išsivystymo lygį nukentėjusio asmens šalyje, žmonių gyvenimo trukmė yra mažesnė. Pavyzdžiui, dėl hemolizinių krizių, kurias sukelia infekcijos, dažniausiai miršta nuo organų nepakankamumo. Reguliarūs skiepai ir greita ligoninės priežiūra padeda pagerinti prognozę.

Ypatingos savybės nėštumo metu

Tik homozigotiniai pacientai turi problemų nėštumas dėl jų pjautuvo ląstelės anemija: Padidėjusi rizika trombozė pirmiausia reikia paminėti, tačiau tam nereikia gydyti vaistais, tokiais kaip antikoaguliacija (koaguliacijos slopinimas), o tik stebėsena (dvigubai dažniau nei sveikiems žmonėms). Pacientai su pjautuvine ląstele anemija neturi padidėjusios rizikos abortas or priešlaikinis gimdymas, vaikų gimimo svoris yra mažesnis, palyginti su vidurkiu. Absoliuti kontraindikacija (kontraindikacijos) nėštumas yra, jei nukentėjęs asmuo jau patyrė sunkių savo ligos komplikacijų, tokių kaip insultas ir lėtinis širdies nepakankamumas širdis, plaučių ar inkstas. Be to, pjautuvinių ląstelių pacientams pastebėta, kad dėl nežinomų priežasčių jie kenčia skausmas epizodai per nėštumas. Čia analgetikas (skausmas- malšinanti) terapija taikoma kaip ir kitoms nėščioms moterims. Nėščių pjautuvinių ląstelių pacientų ir jų vaikų tyrimo situacija vis dar neišsami ir ateityje ją reikia išsamiau tirti.