Jei tiamino suvartojama mažiau kaip 0.2 mg 1000 kcal (4.2 MJ) dieta, pirmieji vitamino B1 trūkumo simptomai gali pasireikšti tik po 4–10 dienų. Ribinis tiamino trūkumas iš pradžių pasireiškia nespecifiniais simptomais, tokiais kaip nuovargis, svorio kritimas ir sumišimo būsenos. Klinikiniai tiamino trūkumo simptomai yra šie:
- Angliavandenių apykaitos sutrikimai - padidėjęs piruvato ir laktato kiekis kraujyje dėl sumažėjusio piruvato dekarboksilinimo, (antrinės) acidozės, sumažėjusio tiamino išsiskyrimo su šlapimu (normalus> 66 µg / 24 val., Ribinis 27–65, sunkus trūkumas <27)
- Esant ūmiai ryškiam tiamino trūkumui, metabolinė acidozė atsiranda kliniškai (rūgšties-bazės sutrikimai) subalansuoti dėl organinių medžiagų padidėjimo rūgštys, sukeldamas pH kraujas nukristi žemiau 7.36) - galbūt susijęs su širdies nepakankamumu
- Periferinės neuropatijos - periferinės ligos nervų sistema, neurologiniai sutrikimai, neuromuskulinės informacijos perdavimo sutrikimai - ypač galūnių, kurių aktyvumas yra didžiausias.
- Raumenų atrofija - raumenų atrofija, progresuojantis raumenų masės, taip pat jėgos sumažėjimas, sutrikusi ar panaikinta raumenų funkcija, kurią lydi raumenų silpnumas, raumenų skausmas ir mėšlungis (blauzdos mėšlungis), nevalingas raumenų trūkčiojimas ir padidėjęs pažeidžiamumas.
- Tachikardija - širdies ritmo sutrikimai su padidėjusiu širdies susitraukimų dažniu, ilgalaikis pulso pagreitis iki daugiau nei 100 reguliarių dūžių per minutę, be padidėjusio širdies pumpavimo poreikio
- Elektrokardiogramos pokyčiai
- Spektaklio ribojimas
- Atminties praradimas
- Psichologinis labilumas vargšų pavidalu koncentracija, dirglumas, Depresijair nerimas.
- Apatija - apatija, jaudrumo stoka, taip pat nejautrumas išoriniams dirgikliams.
- Miego sutrikimai
- Apetito praradimas [
- Anoreksija nervosa
- Virškinimo trakto sutrikimai - pykinimas (pykinimas, pykinimas)
- Skrandžio sulčių sekrecijos sumažėjimas.
Retais atvejais dėl vitamino B1 trūkumo atsiranda simptomų kompleksas diabetas cukrinis diabetas, anemija ir kurtumas.Centrinis nervų deficitas pasireiškia tik tada smegenys vitamino B1 lygis nukrenta žemiau 20% normos. Tiamino koncentracija širdis, kepenysir inkstai, taip pat su šlapimu išsiskiria daug greičiau nei tiamino kiekis smegenys. Stiprus nuolatinis vitamino B1 trūkumas pasireiškia beriberio klinikiniu vaizdu [4.1., 17]. Priklausomai nuo ligos eigos ir kitų maistinių medžiagų bei gyvybiškai svarbių medžiagų (pvz., baltymų trūkumas), pacientai kenčia nuo neurologinio deficito - polineuropatijos, griaučių raumenų atrofija, širdies funkcijos sutrikimas ir silpnumas bei edema. Klasikinė avitaminozės avitaminozė yra padalinta į kelias formas. Atrofinė avitaminozė (sausa arba polineurinė forma) - „sausoji avitaminozė“.
Neurologiniai simptomai
- Degeneracinės galūnių polineuropatijos (dvišalės, simetriškos)
- Parestezijos - dilgčiojimas, tirpimas, galūnių užmigimas, šaltas ir šilumos suvokimo sutrikimai.
- Akių drebulys, dvigubas matymas
- Atminties sutrikimai
- Reflekso sutrikimai
- Pakabinama pėda
- Spazmai
- Degančios pėdos Sindromas - panašus į traukulius, skausmingas pėdų deginimas.
- Galūnių ataksija - neurologinis įprasto judesio sutrikimas ir subalansuoti reguliavimas.
- Galūnių raumenų atrofija, raumenų silpnumas.
- Paralyžius
Atrofinių avitaminų patogenezei, be vitamino B1 trūkumo, būtina riboti kalorijų kiekį. Exudative beriberi (šlapi arba širdies ir kraujagyslių forma) - „šlapi avitaminozė“.
Širdies ir kraujagyslių sistemos simptomai
- Širdies aritmijos
- Sinusinė tachikardija - padidėjo širdis greitis, viršijantis 100 reguliarių dūžių per minutę, atsirandančių iš sinusinis mazgas ( 'širdies stimuliatorius širdies “).
- Širdies padidėjimas
- Dešinysis išsiplėtimas (avitamininė širdis) - dešinės širdies pusės išsiplėtimas (paveikiantis prieširdį ir skilvelį) dėl per didelio išsiplėtimo dėl per didelio užpildymo, kurį sukelia slopinamas nutekėjimas iš tuščiavidurių organų
- Perikardo efuzija - nenormalus skysčių kaupimasis dėl uždegimo, kurio metu skysčio tūris perikarde gali padidėti iki vieno litro, kuris paprastai yra 20–50 ml.
- Širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) - sumažėjusi širdies pumpavimo funkcija, dėl kurios organizmas nepakankamai tiekia kraują ir deguonį, gali sukelti kraujo sąstovį plaučiuose ir kituose organuose
Kitos savybės
- Plaučių ir periferinė edema (veido, apatinės galūnės, kamienas).
- Ascitas (pilvo pilvo lašai) - nenormalus skysčių kaupimasis laisvojoje pilvo ertmėje.
- Retai pieniškas acidozė be edemos (Šošino liga) - padidėja laktatas viduje kraujas ir tuo pačiu metu sumažėjus kraujo pH, padidėjusiam kraujo rūgštingumui dėl kaupimosi pieno rūgšties; sunkiais atvejais pieno rūgšties acidozė gali vadovauti į šokas inkstų funkcijos nepakankamumas.
- Ortopnėja - dusulys arba sunku kvėpavimas (dusulys), atsirandantis horizontalioje padėtyje (lovoje) ir pagerėja, kai viršutinė kūno dalis yra pakelta; dažnas reiškinys kartu su širdis nesėkmė
Dėl eksudacinio avitaminozės išsivystymo, didelio suvartojamo angliavandenių kiekio ir baltymų trūkumas vaidina svarbų vaidmenį, be vitamino B1 trūkumo. Wernicke encefalopatija / WernickeKorsakovo sindromas (smegenų forma), pasak Carl Wernicke ir Sergejaus Sergejevičiaus Korsakovo.
Neurologiniai simptomai
- Nistagmas („Akis drebulys„) - nekontroliuojami, ritmiški organo, dažniausiai akių, judesiai.
- Dviguba rega
- Oftalmoplegija - akių raumenų paralyžius
- Smegenėlių ataksija - neurologinis įprasto judesio sutrikimas ir subalansuoti reguliavimas.
- Paralyžius - visiškas kūno dalies motorinių nervų paralyžius - Wernicke-Korsakow sindromas apima 6-ojo kaukolės nervo paralyžių [7, 9
- Polineuropatija (degančios kojos sindromas).
- Reflekso sutrikimai
Kitos savybės
- Psichozės - sunkūs psichikos sutrikimai, susiję su laikinu plačiu realybės praradimu; ryškūs simptomai yra kliedesiai ir haliucinacijos.
- Atminties praradimas
- Sutrikusi sąmonė, dezorientacija
- Apatija ir mieguistumas (mieguistumas su nenormaliu mieguistumu).
- Pernelyg didelis jaudrumas
- Vegetaciniai sutrikimai, tokie kaip hipotenzija (žemas kraujospūdis, kai kraujotaka nepakankama), hipotermija (hipotermija) ir hiperhidrozė (per didelis prakaito susidarymas).
Asmenys, turintys aukštą alkoholis dėl padidėjusio tiamino kiekio (pavyzdžiui, dėl mažo vitamino B1 suvartojimo ir malabsorbcijos) yra didesnė rizika susirgti Wernicke encefalopatija ar Wernicke-Korsakow sindromu. Poveikis alkoholis apie tiamino apykaitą.
- Vitamino B1 transportavimo slopinimas
- Blokuojamas tiamino virtimas aktyviuoju kofermentu tiamino pirofosfatu, kuris yra ypač atsakingas už energijos gamybą
- Didelis tiamino suvartojimas, nes vitaminas B1 reikalingas biocheminėms medžiagoms alkoholis degradacija.
- Padidėjęs išsiskyrimas per inkstus
Korsakovo sindromas, skirtingai nei Wernicke encefalopatija ar Wernicke-Korsakow sindromas, nėra vitamino B1 trūkumo pasekmė. Tai yra amnezija - atmintis sutrikimas, atminties trūkumas - dažniausiai pasireiškia lėtiniams alkoholikams. Korsakovo sindromas daugiausia siejamas su alkoholio daliniu diencephalono sunaikinimu ir limbinė sistema, visada veikiantis hipokampas. Vitamino B1 trūkumas, be atitinkamai Wernicke encefalopatijos ir Wernicke-Korsakow sindromo, gali vadovauti į kardiomiopatija išsiplėtus dešinysis skilvelis - širdies raumens liga su reikšmingu dešiniojo skilvelio išsiplėtimu - polineuropatija esant lėtiniam alkoholikui. Infantili beriberi
Ši avitaminozės forma pasireiškia žindomiems kūdikiams, kurių motinos turi didelį tiamino trūkumą. Kūdikių avitaminozė pasireiškia nuo 2 iki 6 mėnesių amžiaus ir yra susijusi su simptomais, panašiais į motinos simptomus. Neurologiniai simptomai
- Traukuliai dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio (padidėjusio intrakranijinio slėgio).
Širdies ir kraujagyslių sistemos simptomai
- Tachikardija
- Širdies nepakankamumas
Kitos savybės
- Pykinimas Vėmimas
- Viduriavimas
- Cianozė - mėlynos spalvos spalva oda, ypač ant lūpų ir pirštų (spalva pakinta, kai mažiau nei 35 proc hemoglobinas (raudona kraujas pigmentas) yra prisotintas deguonies).
- Diegliai - panašus į smurtinį mėšlungį skausmas kurį sukelia spazminis tuščiavidurio organo susitraukimas (pavyzdžiui, žarnynas, šlapimtakis, tulžies pūslė).
- Dusulys - dusulys arba sunkus kvėpavimas.
- Silpnumas geriant
- Apatija
- Nerimas
Metabolizmo sutrikimai
Kadangi kai kurie fermentai (enzimai) yra nuo vitamino B1 priklausomi, įgimtas tiamino trūkumas gali sukelti fermentų defektus dėl nepakankamos sintezės arba jos nėra. Fermentų trūkumas ilgainiui sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus [4.1. ] .Nepriklausomo nuo tiamino trūkumas fermentai (enzimai) sukelia šias paveldimas fermentines leukozę - Klevų sirupas liga.
- Sutrikusios šakotosios grandinės degradacija amino rūgštys, todėl kaupiasi jų keto analogai.
- Lengvos arba periodiškos leukozės formos liekamasis dehidrogenazės aktyvumas yra iki 40%, o įprasta klasikine forma - apie 2% normalios
- Lengvos ar su pertrūkiais formos eigą galima pagerinti skiriant nuo 10 iki 150 mg vitamino B1 per dieną ir tuo pačiu apribojant baltymų vartojimą.
- Be jokio gydymo leukozė gali sukelti sunkius neurologinius pokyčius, fizinio ir psichinio vystymosi anomalijas, o sunkiais atvejais - pacientų mirtį [4.1].
Leigh sindromas - nekrotizuojanti encefalomielopatija.
- Manoma, kad tai yra genetinis tiamino trifosfato transferazės sutrikimas, kai sutrinka tiamino trifosfato susidarymas, kai kuriais atvejais kartu su susilpnėjusia keto rūgšties dehidrogenaze (TTP).
- Pacientai kenčia nuo neurologinio deficito, nistagmo ir išorinių akių raumenų paralyžiaus, traukulių, ataksijos, taip pat sumišimo būsenų, panašių į Wernicke encefalopatiją.
- Dėl terapija, vitaminas B1 ir lipiduose tirpūs dariniai (fursultiaminas) turėtų būti vartojami dozėmis, neviršijančiomis gramų; bikarbonatas administracija ir mažai angliavandenių dieta turėtų sumažinti kartu vartojamą pieno kiekį acidozė [4.1].
Įgimta pieno rūgšties acidozė
- Defektas piruvatas dehidrogenazė arba dalinė fermentai (enzimai) šio komplekso.
- Klinikiniai simptomai panašūs į Leigho sindromo simptomus, nors aiškiai atskirti šias fermentopatijas dažnai neįmanoma
- Tiamino vartojimas galėjo paveikti tiek klinikinius simptomus, tiek acidozę tik pavieniais atvejais
Į tiaminą reaguojanti megaloblastinė medžiaga anemija.
- Šio medžiagų apykaitos sutrikimo priežastis vis dar neaiški; manoma, kad tai tiamino transportavimo sutrikimas, galintis paveikti tik atskirus audinius
- Savitas derinys anemija su insulinas-priklausomas diabetas mellitas ir vidinės ausies kurtumas.
- Anemijai pagerinti pacientui reikia apie 20–100 mg vitamino B1 per parą, tik išimtiniais atvejais diabetas pagerėja ir cukrinis diabetas.
