Įvadas
Trombocitopenija apibūdina klinikinį vaizdą, kuriame trombocitų (kraujas trombocitai) kraujyje sumažėja. Priežastis galima apytiksliai suskirstyti į dvi kategorijas. Arba yra sutrikimas kaulų čiulpai, todėl sumažėja trombocitų susidarymas arba padidėja skilimas, kuris yra susijęs su sutrumpėjusiu trombocitų gyvenimo trukme. Trombocitai vaidina svarbų vaidmenį kraujas krešėjimas. Iš to išplaukia, kad pirmasis trūkumo simptomas yra nedidelis savaiminis odos ir gleivinės kraujavimas.
Kokios yra galimos trombocitopenijos priežastys?
Ugdymo sutrikimai: Fanconi anemija Toksiška dėl vaistų, radiacijos ar chemikalų Infekcijos Vėžinės ligos - ypač ūminis baltojo kraujo vėžys (ūminė leukemija), limfinės liaukos vėžys ir metastazės kauluose Osteomielosklerozė Folio rūgšties ar vitamino B12 trūkumas Sutrumpėjęs gyvenimo laikotarpis Antikūnai prieš trombocitus dėl idiopatinės imunotrombocitopenikos purpura (ITP) navikai, autoimuninės ligos, HELLP sindromas Vaistai, kraujo produktai Padidėjęs vartojimas dėl mechaninių pažeidimų
- Fanconi anemija
- Toksiška narkotikais, radiacija ar chemikalais
- Infekcijos
- Vėžio ligos - ypač ūminis baltojo kraujo vėžys (ūminė leukemija), limfinės liaukos vėžys ir kaulų metastazės
- Osteomielosklerozė
- Folio rūgšties ar vitamino B12 trūkumas
- Antikūnai trombocitams dėl idiopatinių imunotrombocitopeninių purpurų (ITP) navikų, autoimuninių ligų, vaistų nuo HELLP sindromo, kraujo produktų
- Idiopatinė imunotrombocitopeninė purpura (ITP)
- Navikai, autoimuninės ligos, HELLP sindromas
- Narkotikai, kraujo produktai
- Padidėjęs vartojimas dėl mechaninių pažeidimų Hemolizinis-ureminis sindromas Padidėjęs krešėjimo aktyvumas Blužnies padidėjimas
- Mechaniniai pažeidimai
- Hemolizinis-ureminis sindromas
- Padidėjęs krešėjimo aktyvumas
- Blužnies padidėjimas
- Idiopatinė imunotrombocitopeninė purpura (ITP)
- Navikai, autoimuninės ligos, HELLP sindromas
- Narkotikai, kraujo produktai
- Mechaniniai pažeidimai
- Hemolizinis-ureminis sindromas
- Padidėjęs krešėjimo aktyvumas
- Blužnies padidėjimas
Vienintelis įgimtas trombocitų gamybos edukacinis sutrikimas yra Fanconi anemija. Jis paveldimas recesyviai autosominiu būdu ir sukelia visumos silpnumą kaulų čiulpai. Tai reiškia, kad sumažėja ne tik trombocitai, bet ir visi kiti kraujas ląstelės, kurias gamina kaulų čiulpai.
Tai retas klinikinis vaizdas, kurį vis dar lydi skeleto ir organų pokyčiai. Pacientai dažnai būna gana maži ir turi mažą vadovas apimtis. Maždaug pusė visų Fanconi sergančių pacientų anemija išsivystyti piktybinės kraujo sistemos ligos, tokios kaip balta kraujo vėžys (leukozė) jų gyvenimo metu.
Vaikai su Fanconi anemija pastebimi anksti, pasireiškiant tokiais simptomais kaip nuovargis, kraujavimas ant odos ar gleivinės ir dažnos infekcijos. Šie simptomai gali būti paaiškinti kaulų čiulpų pažeidimais. Iš to išplaukia, kad šiems pacientams bijoma ypač sunkių infekcijų ir smegenų kraujosruvų.
Terapija susideda iš patikrinimo kraujo skaičius reguliariai ir, jei reikia, trūkstamus kraujo komponentus pakeisdami kraujo produktais. Yra įvairių įgytų trombocitų susidarymo sutrikimų. Dauguma jų grindžiami kaulų čiulpų pažeidimais, kurie riboja trombocitų susidarymą.
Vaistai, tokie kaip chemoterapiniai vaistai, gali sukelti šią žalą, kuri turi būti priimta, kad būtų galima tinkamai kovoti su naviko ląstelėmis. Spinduliavimas, kuris taip pat svarbus gydant navikus, taip pat gali pakenkti kaulų čiulpams. Vėžys pati liga, taip pat kitos piktybinės kaulų čiulpų ligos, tokios kaip osteomielosklerozė, taip pat gali sukelti švietimo sutrikimus.
Šiai grupei taip pat priklauso tam tikros cheminės medžiagos, tokios kaip tirpikliuose naudojamas benzenas. Be toksinių priežasčių, infekcijos, tokios kaip HI virusas, atlieka sukėlėjų vaidmenį. Virusas daugiausia puola imunines ląsteles, kurių paviršiuje yra specifinių savybių. Dėl to šiems pacientams pasireiškia baisus imuninės sistemos nepakankamumas.
Be to, pacientai taip pat vystosi trombocitopenija. Autoimuninės ligos, ty ligos, kurių metu kūno pačios struktūros yra atakuojamos imuninė sistema, taip pat priklauso įgytiems švietimo sutrikimams. Šioje ligų grupėje trombocitų pirmtakines ląsteles atakuoja imuninė sistema kad jie nebegalėtų subręsti trombocitais.
Antikūnų reakcija prieš trombocitus be tolesnės ligos aprašoma klinikinėje idiopatinėje imunotrombocitopeninėje purpuroje (ITP). Sergant šia liga, organizmas gamina ypatingą baltymai (antikūnai) prieš trombocitus, kuriuos atpažįsta ir suskaido imuninė sistema. Kaip rezultatas, trombocitopenija įvyksta nevienodai.
Kol kas nėra pakankamai aišku, kaip įvyksta ši neteisinga kūno reakcija. Manoma, kad tai gali sukelti įprastas virusas kvėpavimo takai infekcijos. Svarbu pažymėti, kad ITP yra dažniausia vaikų kraujavimo tendencijos priežastis.
Kiek ryškus šis polinkis kraujuoti, priklauso nuo likusio trombocitų skaičiaus. Taigi gali būti pacientų, kuriems jokių simptomų nėra, iki pacientų, kuriems yra nedideli kraujavimai (petechijos) visame kūne. ES plėtra blužnis yra gana netipiškas.
A kraujo tyrimas yra atliekamas ITP diagnozuoti. Tipiškas yra izoliuotas sumažėjimas trombocitai be kitų kraujo kūnelių, rodančių anomalijas. Kaulų čiulpuose yra daug pirmtakinių trombocitų ląstelių, nes organizmas pastebi trombocitų trūkumą ir skatina kaulų čiulpus gaminti daugiau.
Be to, norint nustatyti, galima naudoti specialius metodus antikūnai prieš trombocitus. Čia svarbu tai, kad ITP yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad prieš nustatant diagnozę pirmiausia reikia atmesti visas kitas šios trombocitopenijos galimybes.
Terapija priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Pacientus be simptomų galima stebėti be tolesnio gydymo. Simptominiai pacientai pirmiausia gydomi didelėmis dozėmis gliukokortikoidai.
Jei tai nesukels sėkmės, gali būti svarstoma skirti imunosupresantų ar imunoglobulinų. Jei blužnis yra padidėjusio trombocitų irimo vieta, blužnies pašalinimas gali būti dar viena terapinė galimybė. Antikūnų reakcijos sukeltą trombocitopeniją taip pat gali sukelti pagrindinė liga.
Tokių pagrindinių ligų pavyzdžiai yra limfa liauka Vėžys, lėtinė limfinė leukozė, autoimuninės ligos, tokios kaip sisteminės raudonoji vilkligė or HELLP sindromas atsirandantis per nėštumas. Trečioji antikūnų reakcijų grupė yra tos, kurias sukelia vartojant vaistus ar kraujo produktus. Kai tam tikras heparinas skiriamas kraujui skystinti, specialus antikūnai gali derinti su trombocitai ir heparinas.
Tai sukelia trombocitopeniją, o sunkiais atvejais - trombozė. Po kraujo perpylimo pacientai, kurie jau turėjo kontaktą su svetimu krauju, pvz., Po nėštumas ar ankstesnių kraujo perpylimų metu gali atsirasti antikūnų prieš jų pačių trombocitus, kurie gali juos paveikti. Pernelyg didelis krešėjimo aktyvavimas įvyksta, pavyzdžiui, kaip komplikacija šokas arba sepsis (šnekamojoje kalboje vadinamas kraujo apsinuodijimas), atliekant tam tikrų organų operacijas arba naviko irimo metu.
Kraujo krešėjimas aktyvuojamas per daug ir susidaro daug mažų kraujo krešulių. Šie tada blokuoja mažus laivai, kuris gali sukelti nepakankamą kraujo tiekimą į įvairius organus ir vėliau prarasti audinius. Kadangi trombocitai ir kiti krešėjimo sistemos veiksniai sunaudojami per labai trumpą laiką, kitoje fazėje gali padidėti kraujavimas.
Atliekant kraujo tyrimus, trombocitų trūkumą galima nustatyti labai anksti. Terapija susideda iš pagrindinės ligos gydymo. Ankstyvosiose krešulių aktyvacijos fazėse kraujo skiedimas gali nutraukti kaskadą.
Vėlyvosiose fazėse kraujo skiedimas neturėtų vykti, nes jau yra padidėjusi kraujavimo rizika, kuri tik dar labiau padidėtų. Šiose fazėse šviežią plazmą ir tam tikrus krešėjimo sistemos veiksnius galima pakeisti naudojant venas. Profilaktiškai turėtų būti pacientai, kuriems yra krešulių aktyvavimo rizika heparinas iš anksto suplonėjo. Trombocitai gali būti pažeisti, jei jie liečiasi su kūnui nepriklausančiais paviršiais.
To pavyzdys yra mechaninis širdis vožtuvai. Paprastai jie yra pagaminti iš metalo ir naudojami ligai pakeisti širdis vožtuvas. Kadangi mechaniniai vožtuvai juda ne taip, kaip įprasta širdis vožtuvai, gali būti pažeisti trombocitai.
Dirbtinis paviršius taip pat gali sukelti mechaninius trombocitų pažeidimus. Kitas pavyzdys, kai kraujas liečiasi su pašalinėmis medžiagomis, yra dializė. Šios procedūros metu pacientų, sergančių sunkiu, kraujas inkstas liga pumpuojama per specialią mašiną ir filtruojama naudojant membraną.
Sveikiems žmonėms šią funkciją atlieka inkstas. Čia trombocitai liečiasi su kūnui svetimu paviršiumi ir šiame procese gali būti pažeisti. Paskirstymo sutrikimą gali sukelti padidėjęs blužnis (splenomegalija).
Blužnyje trombocitai yra sujungti, o tai reiškia, kad jie kaupiasi blužnies audinyje, todėl jų nėra likusiai kūno apytakai ir kraujo krešėjimui. Jei imamas kraujas, nustatoma trombocitopenija, nes negalima išmatuoti blužnyje esančių trombocitų. Tada blužnyje trombocitai suskaidomi.
Šis skilimas gali būti didelis dėl blužnies audinyje esančio didelio trombocitų skaičiaus. Kita trombocitų pasiskirstymo sutrikimo priežastis yra anestezija, kuri veda prie hipotermija. Jei laboratorijoje diagnozuojama trombocitopenija prieš tai nepastebėjus atitinkamų simptomų, gali būti pseudotrombocitopenija.
Tai gali sukelti tris priežastines priežastis. Pirma, trombocitai kraujo mėgintuvėlyje galėjo būti surinkti kartu, o tai reiškia, kad laboratorijoje jų negalima aptikti matavimo prietaisais. Ši aglomeracija gali atsirasti dėl neteisingos technikos kraujo surinkimas.
Kita galimybė yra tam tikrų buvimas baltymai (Nuo EDTA priklausomi agliutininai) kraujo vamzdelyje, kurie jungiasi prie trombocitų ir taip suklumpa. Antruoju atveju susikaupia baltieji kraujo kūneliai ir vyksta trombocitai. Todėl taip pat vyksta klumpės ir rezultatas vėl yra mažesnis išmatuojamas trombocitų kiekis kraujyje.
Trečioji pseudotrombocitopenijos priežastis yra vadinamųjų milžiniškų trombocitų buvimas. Milžiniškos trombocitai gali būti įgimti arba dėl įvairių ligų, turinčių įtakos kraujo formavimo sistemai. Vietoj trombocitų susidaro neveikiančios milžiniškos trombocitai, todėl laboratorijoje sumažėja trombocitų.
Pseudotrombocitopeniją galima nustatyti naudojant skirtingai padengtus mėgintuvėlius (citratinius mėgintuvėlius) arba nustatant kraujavimo laiką. Gausus alkoholio vartojimas gali sumažinti trombocitų gamybą kaulų čiulpuose. Sutrinka ne tik trombocitų, bet ir viso kaulų čiulpų gamyba.
Dėl to gali sumažėti visos kraujo ląstelės. Tada pacientui pasireiškia tokie simptomai kaip nuovargis, nedideli kraujavimai ir jautrumas infekcijoms. Mechanizmas tikriausiai panašus į vaistų sukeltą trombocitopeniją.
Tačiau vis dar vykdomi tyrimai siekiant išsiaiškinti, kuriuos tikslius mechanizmus sutrikdo alkoholis, kad būtų galima pakenkti kaulų čiulpams. Vėlyvas sunkus poveikis alkoholizmas gali būti baltos spalvos kraujo vėžys ar kitos kaulų čiulpų ligos. Antrasis mechanizmas, kuriuo padidėjęs alkoholio vartojimas gali sukelti trombocitopeniją, atsiranda dėl kepenys cirozė.
Kepenys cirozę sukelia ilgalaikis kepenų pažeidimas dėl toksinių medžiagų, tokių kaip alkoholis. Nuo kepenys cirozė yra kepenų ląstelių pažeidimas, taip pat sumažėja įvairių medžiagų gamybos pajėgumai. Todėl kepenys gali gaminti svarbų trombocitų augimo faktorių tik mažesniais kiekiais, dėl ko kaulų čiulpuose sumažėja trombocitų gamyba.
