Tropomiozino baltymas daugiausia randamas ruožuotuose raumenyse ir dalyvauja raumenų susitraukime. Genetinės mutacijos gali paveikti tropomiozino struktūrą molekulės sukelia daugybę ligų, įskaitant įvairias ligas kardiomiopatija taip pat artrogripozės multipleksinę ir nemalinę miopatiją.
Kas yra tropomiozinas?
Tropomiozinas yra baltymas, kurio žmogaus organizme daugiausia randama griaučių raumenyse. Biochemikas Kennethas Bailey pirmą kartą aprašė baltymą 1946 m. Vieną raumenį sudaro daugybė raumenų skaidulos ryšuliai, kurie savo ruožtu susideda iš raumenų skaidulų. Kiekvieną pluoštą sudaro ne viena, aiškiai apibrėžta raumenų ląstelė, bet audinys, kuriame yra daug ląstelių branduolių. Šiuose vienetuose miofibrilės reiškia smulkesnius pluoštus; jų skerspjūviai vadinami sarkomerais. Sarkomerą sudaro dviejų tipų sruogos, kurios yra pakaitomis tarpusavyje sujungtos, pavyzdžiui, į pavarą ar užtrauktuką. Kai kurios iš šių gijų yra miozinas, o kitos - aktino ir tropomiozino kompleksas. Šiame komplekse aktinas molekulės suformuoti storesnę grandinę, aplink kurią vingiuoja dvi tropomiozino sruogos.
Anatomija ir struktūra
Tropomiozinas susideda iš dviejų dalių: α ir β. Du statybiniai blokai iš viso turi 568 amino rūgštys, iš kurių 284 yra α-tropomiozinas ir 284 yra β-tropomiozinas. Šie amino rūgštys kiekviena linija suformuoja ilgas grandines, galiausiai susijungia ir sudaro lazdelės formos makromolekulę. Seka amino rūgštys ir baltymo struktūra yra genetiškai nustatyta; žmonėms už tai atsakingi šie genai: TPM1 15-oje chromosomoje, TPM2 9-oje chromosomoje, TPM3 pirmoje chromosomoje ir TMP4 19-oje chromosomoje. Tropomiozino grandinė (su abiem subvienetais) vingiuoja aplink storesnius aktino gijas ruožuotuose griaučių raumenyse. Taip pat prie jo pritvirtinta troponinas, kitas baltymas.
Funkcija ir vaidmenys
Tropomiozinas reikalingas skeleto raumenims susitraukti. Kai nervinis impulsas pasiekia raumenį, elektrinis dirgiklis pirmiausia plinta per sarkolemą ir T kanalėlius, galų gale išlaisvindamas kalcis jonai sarkoplazminiame tinkle. Jonai laikinai jungiasi su troponinas, kuris yra ant tropomiozino sruogos. Dėl to kalcis jonai keičia molekulės fizines savybes. troponinas šiek tiek pasislenka ant paviršiaus ir taip nutolsta nuo vietų, kur miozinas taip pat gali prisijungti. Miozinas sudaro papildomas skaidulas aktino / tropomiozino kompleksui. Miozino gijos gale yra dvi vadinamosios galvos. Miozino galvutės gali prisijungti prie aktino gijų vietų, kurių dabar nebeužima troponinas. Prijungus pluoštą, miozino galvutės apsiverčia ir taip stumia save tarp aktino / tropomiozino gijų, o tai sutrumpina sarkomerą. Tuo pačiu metu šis procesas vyksta ne tik vienu sarkomeru, bet ir daugeliu. Todėl daugybė užsikrėtusių sarkomerų sukelia raumenų skaidulos, taigi ir visas raumuo, susitraukti. Šiame procese vienas nervinis signalas dažnai dirgina kelis šimtus raumenų skaidulų. Minkštinantis adenozino trifosfatas (ATP) leidžia mioziną vadovas kad vėl atsiribotų nuo aktino. Lygiųjų raumenų susitraukimas yra šiek tiek kitoks. Žmonėms lygieji raumenys supa organus arba atsiranda jų sienose kraujas laivai. Jis gali susitraukti stipriau nei raumenys. Nors griaučių raumenys turi ruožuotą struktūrą, lygieji raumenys sudaro plokščią paviršių, susidedantį iš atskirų ląstelių. Be aktino ir tropomiozino, lygieji raumenys turi dar du baltymai, koldesmonas ir kalmodulinas, kurių sąveika įtakoja raumenų įtampą. Tropomiozinas pirmiausia veikia kalmoduliną. Be to, tropomiozinas taip pat vaidina svarbų vaidmenį kituose biologiniuose procesuose. Pavyzdžiui, atrodo, kad tai daro įtaką aktino prisijungimui citoskelete ir turi įtakos ląstelių dalijimuisi.
Ligos
Viena liga, kuri gali būti susijusi su tropomiozinu, yra hipertrofinė kardiomiopatija. Tai širdis liga, kurios metu sustorėja sarkomerai (raumenų skaidulų sekcijos), o tai taip pat veikia bendrą raumenų skaidulų storį. Dėl to gali pasireikšti tokie simptomai kaip spaudimo pojūtis dėžė, svaigulys, dusulys, sinkopė ir angina gali išsivystyti krūtinės priepuoliai. Šiuo atveju jie atsiranda dėl funkcinių problemų širdis Raumuo. Dažniausia hipertrofijos priežastis (40-60%) kardiomiopatija yra genuose: pakitimai (mutacijos) vadovauti į genetinio kodo klaidas ir, atitinkamai, į ydingą sintezę baltymai. Tai taip pat gali paveikti įvairius baltymai kad sudaryti raumenų skaidulos. Esant ribojančiai kardiomiopatijai, yra sukietėjęs širdis Raumuo. Priežastis yra jungiamasis audinys. Ribojanti kardiomiopatija veda į širdies nepakankamumas, kuriam paprastai būdinga kvėpavimas problemos, edema, sausa kosulys, nuovargis, išsekimas, svaigulys, sinkopė, širdies plakimas ir įvairios virškinimo problemų. Rečiau nukentėję asmenys yra sutrikę, kenčia atmintis pažinimo funkcijų problemos ar apribojimai. Išsiplėtusi kardiomiopatija taip pat gali atsirasti dėl tropomiozino genų defekto. Jei ši širdies liga pasireiškia, ją dažnai lydi visuotinė širdies nepakankamumas ir (arba) progresuojantis kairiosios širdies nepakankamumas. Be to, kvėpavimo sutrikimai, embolijos ir širdies aritmijos gali paaiškėti. Du kiti sutrikimai, kurie gali būti susiję su tropomiozinu, kai kurie iš jų yra pagrįsti mutacijomis, yra nemalino miopatija, kurios metu raumenys gali būti paveikti įvairiais būdais, ir artrogripozės multipleksinė kongenita, kurios metu sąnarių sustingti. Tačiau visi šie sutrikimai gali būti dėl kitų priežasčių; tropomiozino genų mutacijos reiškia tik vieną galimybę.
