Truncus Arteriosus Communis: priežastys, simptomai ir gydymas

Truncus arteriosis communis vadinamas labai retu vardu širdis naujagimių defektas, atsiradęs dėl ne visiško plaučių arterijos kamieno atskyrimo nuo sisteminės arterijos kamieno cirkuliacija. Aorta ir plaučių arterija iškyla bendrame bagažinėje, todėl susimaišo deguonis- išeikvota arterija kraujasplaučių cirkuliacija su deguonis- turtingas sisteminis arterinis kraujas cirkuliacija. Beveik visada TAC yra susijęs su pertvaros defektu žemiau bendro arterinio kamieno ir reikalauja ankstyvo postnatalinio chirurginio valdymo.

Kas yra truncus arteriosis communis?

Pagrindinis bruožas labai retas širdis defektas, žinomas kaip truncus arteriosus communis (TAC), yra dažna vainikinių kraujagyslių kilmė arterija (aorta) ir plaučių arterija (arteria pulmonalis) iš abiejų širdies skilvelių širdis. Tuo pačiu metu tarp kairio ir dešiniojo skilvelių visada yra pertvaros defektas (skilvelio pertvaros defektas, VSD), esantis tiesiai po TAC santaka. De facto deguonis-prasta arterinė kraujasplaučių cirkuliacija maišosi su deguonies turinčiu sisteminės kraujotakos arteriniu krauju. Priklausomai nuo plaučių nutekėjimo arterija nuo bendro kamieno su aorta skiriami DLSK I – IV tipai. Visoms keturioms kategorijoms būdinga tai, kad yra tik vienas bendras širdies vožtuvas - aortos vožtuvas paverstas truncus vožtuvu. Tačiau dažniausiai pasireiškia stenozė arba jos dydis nėra pritaikytas sąlygoms, todėl iš pat pradžių yra ribotas funkcinis pajėgumas.

Priežastys

Embriono ir vaisiaus stadijose iki gimimo plaučių cirkuliacija arba mažas kūno cirkuliacija yra trumpasis jungimas per arterinio latako ir aortos, pagrindinės kūno arterijos, sandūrą. Gimimo metu ir po jo arterinis latakas užsidaro, atskirdamas dvi cirkuliacijas. Deguonis ir maistinės medžiagos prenataliniu būdu tiekiami per motiną cirkuliacija. Pykinimas dėl galimo vėlesnio didžiojo kraujo apytakos atskyrimo nuo plaučių kraujotakos atsiranda jau tarp 32 ir 36 nėštumo dienos. Iš pradžių vienas ir įprastas arterinis kamienas, truncus arteriosus, dar ankstesniame vystymosi etape dalijasi į aortą ir truncus pulmonalis. Pertvara, skiriamoji siena tarp dešiniojo ir kairio skilvelių, susidaro tarp dviejų arterinių kamienų. Retais atvejais nepavyksta atskirti dviejų arterinių kamienų ir panašiai pertvara neišsiplėtė iki dviejų arterinių kamienų angos, todėl dviejų cirkuliacijų atsiskyrimas negali įvykti po gimimo, net ir tinkamai uždarius arterinis latakas. Maždaug 40 procentų TAC paveiktų naujagimių rodo a genas 22 chromosomos ilgosios rankos defektas lokuse 22q11.2, kuris, manoma, yra priežastinis ryšys su BLSK. Likusių nukentėjusių asmenų priežastys, dėl kurių atsirado širdies anomalija, dar nėra tinkamai išaiškintos.

Simptomai, skundai ir požymiai

Simptomai ir skundai, kuriuos sukelia BLSK, išryškėja tik po gimimo, nes abu kraujas grandinės yra sutrumpėjusios prenatališkai, net ir sveikiems vaisius. Kai kuriais atvejais širdies ydos jau pastebimos prenatališkai ultragarsas egzaminus, kad tolesni tiksliniai tyrimai suteiktų aiškumo apie BLSK mastą ir kategoriją. Likusiems nukentėjusiems naujagimiams serija nespecifinių simptomų, panašių į hipoksiją ir kitus priežastis, pasireiškiančius netrukus po gimimo. Naujagimiai linkę į mėlyną spalvą (cianozė) ir plaučių hipertenzija paprastai yra matomas. Naujagimius dažniausiai vargina silpnumas, jų kvėpavimo dažnis yra žymiai padidėjęs. Jei negydoma, širdies nepakankamumas netrukus prasideda. Taip pat gali greitai išsivystyti hepatomegalija, išsiplėtusi kepenys. Sutrinka bendra naujagimio raida.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei diagnozė nebuvo nustatyta prieš gimdymą, įprasta auskultacija širdis murma pateikia pirminius anomalijos buvimus širdies anlage. Tikslinė echokardiografija gali suteikti aiškumo, ar, pavyzdžiui, yra pertvaros defektas ir ar yra tik vienas bendras arterinis išėjimas iš širdies, paprastai tiesiai virš pertvaros defekto. magnetinio rezonanso tomografija (MRT), tolesnė diagnostika priemonės apima angiokardiografiją, rentgenologinį tyrimą laivai arti širdies ir pačios širdies kaip a dalis širdies kateterizacija. EKG taip pat pateikia tam tikrų anomalijų įrodymų. BLSK eiga yra sunki.

Komplikacijos

Paprastai truncus arteriosus communis simptomai pasireiškia iškart po kūdikių gimimo. Tai pirmiausia lemia nepakankamą deguonies pasiūlą, todėl kūdikiai miršta negydydami. The oda tampa mėlyna ir smegenys ir Vidaus organai yra sugadinti. Vaikai priklauso nuo greito gydymo. Panašiai vaikai kenčia nuo stipraus gėrimo silpnumo, taigi dehidratacija taip pat atsiranda stiprių trūkumo simptomų. Be to, truncus arteriosus communis veda į inkstų nepakankamumas jei negydoma. The kepenys taip pat žymiai padidėja sergant šia liga, kuri gali vadovauti į skausmas. Vaiko vystymasis yra žymiai apribota ligos. Taip pat, širdies nepakankamumas gali atsirasti. Tėvai ir artimieji taip pat dažnai kenčia nuo psichologinio diskomforto arba patiria didelių sunkumų Depresija truncus arteriosus communis atvejais. Truncus arteriosus communis gydymas atliekamas atliekant įvairias chirurgines intervencijas. Negalima visuotinai numatyti, ar atsiras komplikacijų. Tačiau liga labai sumažina vaikų gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Truncus arteriosus communis atvejais pacientas priklauso nuo medicininės apžiūros ir gydymo. Tik taip galima užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms ar tolesniam simptomų pablogėjimui. Jei liga negydoma, blogiausiu atveju gali pasireikšti nukentėjusio asmens mirtis. Todėl truncus arteriosus communis atveju bet kokiu atveju būtina nustatyti ankstyvą diagnozę ir paskesnį gydymą. Dėl to reikėtų kreiptis į gydytoją būklė kada ultragarsas tyrimas rodo, kad arterijos į vaisius yra uždaryti. Dažniausiai tai nustato tiesiogiai ginekologas arba ligoninėje. Daugeliu atvejų vaikas taip pat silpnai geria arba kenčia nuo sunkių širdies problemų. Jei pasireiškia šie simptomai, bet kuriuo atveju reikia kreiptis į gydytoją. Vėlyvas vaiko vystymasis taip pat gali reikšti truncus arteriosus communis, todėl jį taip pat turėtų patikrinti gydytojas. Dėl to galima kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją arba pediatrą būklė. Tada tolesnį gydymą atlieka specialistas. Apskritai neįmanoma numatyti tolesnės eigos.

Gydymas ir terapija

Truncus arteriosis communis apima rimtą širdies apsigimimą, kuris atsiranda dėl blogo vystymosi jau embriono stadijoje. Narkotikų gydymas negali atnešti ilgalaikės sėkmės, todėl pasirinkimo priemone lieka tik „mechaninė“ netinkamo elgesio korekcija atliekant atviros širdies operaciją. Operacija atliekama kuo greičiau ankstyvoje kūdikystėje. Dėl individualių netinkamo padėties laipsnio skirtumų, korekcinis priemonės operacijos metu atliekama „suimta“ širdis, taip pat yra labai individualūs. Pagrindinis operacijos tikslas yra veiksmingai atskirti plaučių ir didžiąją sisteminę kraujotaką. Norėdami tai pasiekti, pirmiausia reikia ištaisyti skilvelio pertvaros defektą. Trūkstamas pertvaros gabalas arba skylė pertvaroje uždaroma specialiu plastikiniu pleistru. Be to, abi plaučių arterijos yra sujungtos su kraujagyslių protezu, kuris gali būti pagamintas iš gyvūninės medžiagos arba iš žmogaus donoro. Kitas kraujagyslių protezo galas yra sujungtas su dešinysis skilvelis. Tai daroma norint atskirti du tiražus ir padaryti kraujotaką panašią į sveiko žmogaus kraujotaką.

Prevencija

Tiesioginis prevencinis priemonės kad būtų išvengta BLSK. Kadangi apsigimimo pagrindas atsiranda embriono stadijoje tarp 32 ir 36 dienos nėštumasmoterims atrodo protinga sąmoningai laikytis atokiau nuo potencialiai toksiškų medžiagų, tokių kaip aplinkos toksinai, alkoholis, ir nikotinas ankstyvosiose stadijose nėštumas sumažinti jų sukeltų apsigimimų riziką.

Požiūris

Kadangi kūdikių, kenčiančių nuo bendro truncus arteriosus, mirtingumas per pirmuosius šešis mėnesius yra labai didelis, reikia atlikti operaciją, o tai savo ruožtu reikalauja nuoseklios tolesnės priežiūros. Taigi tolesni tyrimai turėtų būti atliekami reguliariai, nes tokios problemos kaip vožtuvo silpnumas ir trumpojo jungimo rizika augti kartu su pacientu vis dar egzistuoja po chirurginės intervencijos. Kai kuriais atvejais taip pat gali prireikti papildomų chirurginių procedūrų. Mirtingumas po bendro arterinio truncuso operacijos yra apie dešimt procentų. Dešimt metų išgyvena maždaug 80 procentų operuotų kūdikių. Tarp būtinų tolesnių priemonių yra kardiologinės pažangos kontrolė. Jie turi vykti visą kūdikio gyvenimą. Šių tyrimų metu gydytojai ypatingą dėmesį skiria galimam kalkėjimui, susiaurėjimui (stenozėms) ir nepakankamumui. Plaučių hipertenzija taip pat domina skilvelių aritmijos. Kartais ligai progresuojant padaugėja trišakio vožtuvo nepakankamumo, kurį reikia gydyti. Profilaktika prieš endokarditas (uždegimas vidinio širdies dangalo) taip pat būtina visą paciento gyvenimą. Norint patikrinti kanalų (dirbtinių vamzdelių) funkcijas, echokardiogramas ir reguliariai magnetinio rezonanso tomografija yra atliekami. Be to, tikrinamas truncus vožtuvas, aorta (pagrindinė arterija) ir aortos arka. Dažnai vamzdžius reikia pakeisti po kelerių metų. Daugiau nei 50 procentų visų pacientų pakeitimas vyksta po penkerių metų.

Štai ką galite padaryti patys

Truncus arteriosus communis yra reta būklė tam pirmiausia reikalingas chirurginis ir vaistų gydymas. Reguliarus paskirtų vaistų vartojimas yra svarbi savipagalbos priemonė, kurios pacientai privalo griežtai laikytis. Be to, būtina, kad gydytojas visą gyvenimą atliktų kontrolinius tyrimus. Tėvai ir vėliau pats pacientas turi užtikrinti, kad susitikimai būtų vykdomi. Išsami endokarditas taip pat būtina profilaktika. Be imimo antibiotikai, prevencija uždegimas pavyksta per švelnų gyvenimo būdą. Bet kokia kaina reikia vengti infekcijų ir širdies bei kraujagyslių ligų. Priešingu atveju pavojinga gyvybei endokarditas gali atsirasti. Jei vis dėlto atsiranda karščiavimas, būtina kreiptis į gydytoją. Nuo tada stiprus antibiotikas reikia gydyti uždegimas kaip įmanoma greičiau. Paprastai gydymas vyksta specializuotoje klinikoje. Atsakingas kardiologas siūlys tinkamas savipagalbos priemones, kurios būtų kartu terapija truncus arteriosus communis. Palaikomosios priemonės yra pagrįstos ligos eiga ir pasirinkta terapija. Jie turėtų būti glaudžiai aptarti su gydytoju, kad būtų galima greitai imtis veiksmų nepageidaujamų reiškinių atveju.