Tulžies atresija yra susiaurėjimas tulžis kanalai, atsirandantys gimdos vystymosi metu. Tokių priežasčių daugiausia nežinoma, nors tyrimų metu nustatyta sąsajų su tam tikromis virusinėmis ligomis. Liga pasireiškia užsitęsus gelta po gimimo bespalvės išmatos, rudos spalvos šlapimas, padidėjęs kepenys ir vėliau blužnis plėtra, vanduo išlaikymas ir kraujavimo polinkis.
Kas yra tulžies atrezija?
Tulžies atresija yra reta būklė. Jis pasireiškia išskirtinai naujagimių arba naujagimių laikotarpiu. Tai laikotarpis nuo gimimo iki ketvirtos gyvenimo savaitės. Tai yra atrezija tulžis ortakiai viduje ar išorėje kepenys. Atrezija paprastai reiškia kūno angos ar tuščiavidurio organo obstrukciją ar neuždarymą. Nepriklausomai nuo to, ar atrezija yra viduje, ar už jos ribų kepenys, tulžies atrezija veikia visas kepenis ir tulžis ortakiai. Todėl dabar susilaikoma nuo kalbėjimo apie atitinkamai ekstrahepatinę ar intrahepatinę formą. Ligos dažnis svyruoja nuo vieno iš 3,000 iki vieno iš 20,000 XNUMX gimdymų, priklausomai nuo vietovės. Didžiausias jautrumas yra Ramiojo vandenyno regione, o rečiausi atvejai pasitaiko Vakarų Europoje. Apskritai mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai. Maždaug kas dešimtas atvejis yra susijęs su kitomis ydomis, tokiomis kaip širdis defektai ar polisplenija. Tokiu atveju sutrikimai grupuojami kaip sindrominė forma. Kai tulžies atresija atsiranda atskirai, ji vadinama nesindromine forma.
Priežastys
Tulžies latakų susiaurėjimas, kuris galiausiai sukelia jų atreziją, prasideda ankstyvoje vaiko raidoje motinos meilėje. Tai galima padaryti iš kepenų tyrimų su ultragarsas technologija. Atrezijos priežastys iš esmės nežinomos. Tačiau atlikus medicininius tyrimus galima nustatyti ryšį su tam tikromis virusinėmis ligomis. Tai apima Ebstein-Barr virusai, kurios sukelia Pfeifferio liauką karščiavimasir kvėpavimo sincitialas virusai, tipiškas šaltas virusas. Tačiau su jais nebuvo įrodyta jokia asociacija hepatito A virusaiGenetinės priežastys taip pat išplaukia iš kelių tyrimų rezultatų. Tyrimai rodo šeimyninį ar etninį įvykių grupavimą. Pažeisti vaikai dažniau serga tam tikrais HLA tipais. HLA yra grupė genų, kurie yra svarbiausi imuninė sistema. Jis taip pat gali būti naudojamas norint spręsti priežastis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Maždaug pusė visų sveikų naujagimių vystosi lengvai gelta pirmosiomis gyvenimo dienomis. Tai nėra pavojinga ir atslūgsta vėliausiai po savaitės. Skirtingai nuo šio tipiško naujagimio gelta, tulžies atrezija sergančių vaikų gelta trunka ilgiau. Tai yra dėl to bilirubinas. Tai yra raudonos spalvos skilimo produktas kraujas pigmentas hemoglobinas ir tulžies pigmentas. Dėl pažeistų naujagimių išmatos būna acholinės, ty pasikeitusios spalvos, o šlapimas įgauna rusvą spalvą. Kitas pagrindinis simptomas yra hepatomegalija, kepenų padidėjimas. Be to, liga gali atsirasti dėl lydimų simptomų, tokių kaip akių apsigimimai, veido dismorfija ir širdies vitiacija.
Kursas
Pirmus kelis mėnesius vaiko raida neturi įtakos. Vėliau išryškėja svorio kritimas ir padidėjęs jaudrumas. Dėl padidėjusio slėgio portale venas kepenų, yra splenomegalija ir kaupimasis vanduo pilvo srityje. Be to, per mažai tulžies rūgšties pasiekia žarnyną. Pastarajam junginys reikalingas riebalų virškinimui ir absorbavimui vitaminai. Vitaminas K absorbcija yra ypač paveikta. Dėl to trūkumo atsiranda polinkis kraujuoti.
Komplikacijos
Tulžies atrezijos simptomai ir komplikacijos paprastai atsiranda iškart po vaiko gimimo. Šiuo atveju kūdikį iš karto po gimimo kamuoja palyginti lengva gelta. Taip pat yra spalvos šlapimas ir išmatos. blužnis kepenys gali padidėti, sunkiai skausmas daugeliu atvejų. Ligai progresuojant išsivysto kitos sąlygos, pvz širdis akių defektai ar apsigimimai. Blogiausiu atveju pacientas gali visiškai apakti arba patirti tolesnių veido apsigimimų. Jei tulžies atresija negydoma, mirtis bus. Paprastai gydymas atliekamas chirurginiu būdu. Jei tai nepavyksta, taip pat galima atlikti kepenų transplantaciją. Dažnai vaiko tėvai taip pat yra labai paveikti tulžies atrezijos ir kenčia Depresija ir kitų psichinių ligų. Tokiu atveju tikrai būtina psichologo parama. Tolesnė vaiko raida iš esmės yra normali ir nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų, jei tulžies atrezija buvo sėkminga. Dėl to gyvenimo trukmė taip pat nesumažėja.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Daugeliu atvejų akušeriai ir gydytojai iš karto po gimimo naujagimiams pastebi veido dismorfiją ir netinkamą akių padėtį. Po to atliekami stacionariniai tyrimai, todėl šiuo metu dažniausiai jau yra diagnozuota tulžies atrezija. Jei būklė diagnozuojama ne iš karto, tėvai turėtų kreiptis į gydytoją, kai tik pastebi regos sutrikimus ant veido natūralaus vaiko augimo proceso metu per pirmąsias gyvenimo savaites. Konsultuotis su gydytoju taip pat būtina, kai tik naujagimis parodo geltonumą oda. Be to, kūdikių išmatų ar šlapimo spalvos pasikeitimas laikomas neįprastu. Kai išskyrų spalva pakinta arba šlapimas paruda, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra kaulų sistemos apsigimimų, reikia apsilankyti ir pas gydytoją. Jei vaikas netenka svorio, nepaisant rekomenduojamo maisto kiekio, yra pagrindo nerimauti. Į gydytoją reikia kreiptis iškart, kai naujagimis kelias dienas nuolat krenta svoris. Jei prasideda elgesio sutrikimai, būtina konsultuotis su gydytoju. Jei vaikas rodo per didelę reakciją, hiperaktyvumą ar agresyvų elgesio polinkį, reikia kreiptis į gydytoją, kad nustatytų priežastį. Jei pilvo apimtis padidėja nenormaliai, vanduo gali atsirasti susilaikymas. Jie turėtų būti kuo greičiau ištirti ir gydyti.
Gydymas ir terapija
Tulžies atresija per pirmuosius kelerius gyvenimo metus sukelia mirtį, jei negydoma. Gydymui iš pradžių atliekama Kasai operacija. Tokios operacijos metu jungiamasis audinys tarp dviejų portalo šakų venas pašalinamas kepenų ir pakitęs tulžies audinys. Siekiant užtikrinti tulžies tiekimą į žarnyną, ant kepenų vartų vėliau prisiūta žarnos kilpa. Be to, yra įvairių vaistų nuo terapija. Jie apima narkotikai kurie sulėtina kepenų, priešuždegiminių preparatų ir tulžies nutekėjimą gerinančių medžiagų pertvarkymą. Tačiau jų nauda yra prieštaringa. Kasai operacijos sėkmė atsispindi vis didesnėje rudoje išmatų spalvoje ir šviesesnėje šlapimo spalvoje. Nepaisant to, net ir šiuo atveju išsivysto daug pacientų kepenų cirozė, kuris veda į mirtį. Taip yra dėl didėjančios tulžies sąstovio. Vėliausiai šiame etape arba jau nesėkmingos operacijos atveju, pasak Kasai, a kepenų transplantacija būtina. Paprastai tai daroma sulaukus dvejų metų, tačiau kai kuriais atvejais to reikia dar anksčiau, sulaukus šešių mėnesių. Pastaruoju metu padidėjo būtinų transplantacijos organų prieinamumas. Taip yra dėl naujų procedūrų. Kadangi kepenys sugeba pačios atsinaujinti, galima ir gyvų donorų. Dėl šios priežasties donoro organą taip pat galima padalyti dviem recipientams. Ši vadinamoji padalijimo procedūra ypač tinka vaikams, nes vaikų kepenų transplantacijai tinkamų organų nėra daug.
Perspektyva ir prognozė
Negydoma tulžies atrezija turi labai nepalankią prognozę. Pokyčiai įvyksta natūralaus augimo ir augimo proceso metu vaisius įsčiose. Jei iškart po gimimo nebus suteikta tinkama medicininė pagalba, vaikas mirs per pirmuosius gyvenimo metus. Reikalinga chirurginė intervencija, susijusi su įprasta rizika ir komplikacijomis. Jei operacija bus sėkminga, pagerės sveikatai. Nepaisant to, rizika sutrumpinti gyvenimą yra ir tiems pacientams, kurių korekcinės operacijos metu žarnynas tiekia pakankamai tulžies. Yra antrinių ligų, tokių kaip kepenų cirozė.Tai reikalingas donoro organas, nes be transplantacijos sutrumpėja gyvenimo trukmė. Procesas, vedantis iki transplantacija yra ilga ir procedūra yra sudėtinga. Dovanotą organą organizmas ne visada priima. Nepaisant įvairių terapinių būdų tulžies atrezijai ir galimybės palengvinti simptomus, pacientai, turintys tai būklė gali tikėtis viso gyvenimo terapija. Fizinis atsparumas yra ribotas tiesiogiai lyginant su kitais pacientais, todėl galima tikėtis įvairių komplikacijų. Bendras gyvenimo būdas turi būti pritaikytas prie sveikatai sąlygos išlikimui užtikrinti.
Prevencija
Kadangi tulžies atrezijos ligos priežastys iš esmės nežinomos, nėra žinomų būdų, kaip ją užkirsti. Be to, tai, kad tai yra įgimta liga, pasireiškianti ankstyvoje vystymosi stadijoje, kelia problemą kuriant prevencinę priemonės. Siekiant neutralizuoti nuolatinę geltą - mažai riebalų ir skaidulų turinčią medžiagą dieta rekomenduojama.
Sekti
Esant tulžies atrezijai, tolesnio gydymo galimybės yra labai ribotos. Nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo tiesioginio ir medicininio šios ligos specialisto gydymo, kad nesumažėtų gyvenimo trukmė ir kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Savęs išgydyti neįmanoma, todėl negalima išvengti medicininio gydymo. Jei tulžies atrezija nebus gydoma, nukentėjęs asmuo mirs po kelerių metų. Tie, kuriuos paveikė ši liga, dažniausiai priklauso nuo vaistų vartojimo simptomams palengvinti. Svarbu užtikrinti, kad šie vaistai būtų vartojami reguliariai ir teisingai. Kalbant apie vaikus, visų pirma tėvai privalo užtikrinti, kad jie būtų teisingai paimti. Dažnai, įmanoma sąveika taip pat reikėtų atsižvelgti į kitus vaistus, kad nepakenktų gijimui. Kadangi tulžies atresija taip pat veikia Vidaus organai, nukentėjusieji turėtų reguliariai tikrintis gydytoją, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti vidaus organų pažeidimus. Taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais tulžies atrezijos pacientais, nes tai lemia keitimąsi informacija, o tai gali palengvinti kasdienį gyvenimą.
Ką galite padaryti patys
Tėvai, kurių vaikui nustatyta tulžies atrezija, turėtų atsižvelgti į gydytojo pasiūlymus dėl tolesnių veiksmų. Paprastai atliekamos kelios operacijos. Gijimo procesą gali padėti poilsis ir lovos režimas po operacijos. Vaikas neturėtų būti veikiamas stresas pirmosiomis savaitėmis, taip pat reikia gero stebėsena tėvų. Jei kyla tolesnių nusiskundimų ar komplikacijų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Gali prireikti apgyvendinimo specializuotoje klinikoje. Po kepenų persodinimo reikia užtikrinti, kad vaikas suvartotų pakankamai skysčių. Be to, dieta turi būti pakeista. Vaikas turėtų valgyti kuo mažiau riebalų, o valgyti daug vaisių ir daržovių. Be to, reikia pasirūpinti tinkama asmens higiena, kad būtų išvengta infekcijos ir kitų komplikacijų. Netrukus po transplantacijos reguliarus kvėpavimo pratimai ir fizioterapiniai pratimai yra naudingi siekiant užkirsti kelią kvėpavimo takai. Tai palaiko reguliarūs gydytojo patikrinimai priemonės ir užtikrinti be simptomų gijimo procesą. Jei atsiranda neįprastų simptomų, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą.
