Plaučių hipertenzija: vaistų terapija

Terapiniai tikslai

Kad pacientai taptų mažos rizikos pacientais terapija, ty pagerinti prognozę
Gydomasis terapija nes plaučių terapija neegzistuoja.

Terapijos rekomendacijos

Pagrindinės ligos gydymas
Slėgio sumažėjimas plaučių kraujotakoje:
- Pradinė terapija arba pagrindinė terapija, atsižvelgiant į širdies nepakankamumo laipsnį (NYHA): endotelino receptorių antagonistai (ERA), PDE-5 inhibitoriai, prostaciklino analogai, selektyvūs prostaciklino IP receptorių agonistai; pastaba:
  - Terapija turėtų būti skiriama specializuotuose centruose
  - Jei atsakas į vazoreaktyvumo testą (išbandykite dešinėje širdis kateterizacija; iki 15% respondentų), tada kalcis antagonistai aukšti dozė PSO I-III funkcinės klasės.
  - Vazoreaktyvumo testas neigiamas: geriamasis derinys:
    - Klinikinis būklės pablogėjimas arba nesugebėjimas pasiekti gydymo tikslų po 3-6 mėnesių.
    - Mažos ir vidutinės rizikos (PSO II ir III klasės) kaip pirminis geriamasis derinys terapija.
    - didelės rizikos (PSO IV klasės) pradinis 3 vaistų derinys:
      - Endotelino receptorių antagonistas (ERA) + PDE-5 inhibitorius (arba sGC stimuliatorius) + prostaciklino analogas (iv).
  - Tolesni veiksmai spiroergometrija, 6 minučių pėsčiomis.
  - Teisės atveju širdis dekompensacija, jei reikia, intensyvi terapija su įkvepiamais / iv venų prostaciklino analogais.
- Plaučių hipertenzijos pagalbinė arba palaikomoji („palaikomoji“) terapija gali apimti:
  - Deguonis esant pO2 <60 mmHg (tikslinis prisotinimas ≥ 92%), deguonis administracija (taip pat kaip ilgalaikė terapija) lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) (IC).
  - Diuretikai (dehidratuojantis narkotikai) va esant dešiniam širdies nepakankamumui (dešinės širdies silpnumas) (IC)
    - Geležies papildymas geležies stokos anemija (mažakraujystė dėl geležies trūkumo) (IIb-C.
    - Širdies glikozidai tuo pačiu metu prieširdžių virpėjimas (VHF) su tachikardiniu laidumu.
    - Antikoaguliacija / geriamoji antikoaguliacija (ĄŽUOLO; antikoaguliantas) - gali būti svarstomas pavienių ir paveldimų (paveldimų) PAH formų atveju (įrodymų lygis IIB-C)).
    - Gripas ir vakcinacijos nuo pneumokoko (IC).
    - Prižiūrimas fizinis rengimas specializuotose patalpose (IIa-B).
Plaučių transplantacija (LUTX; paskutinis terapinis variantas), kai nepavyksta konservatyviai gydyti. Pastaba: Jei, nepaisant daugelio kombinuotų terapijų, nepavyksta pasiekti tinkamo gydymo rezultato, pacientas turi nedelsdamas atvykti į transplantacijos centrą.
Lėtinė tromboembolija plaučių hipertenzija/ plaučių hipertenzija (CTEPH): antikoaguliacija visą gyvenimą (antikoaguliacija); pirminė operacija (žr. žemiau „Chirurginė terapija“: plaučių endarterektomija), jei tai neįmanoma arba jos nėra vadovauti norimai sėkmei → terapija su riociguatas.
Taip pat žiūrėkite skyriuje „Tolesnė terapija“.

pastabos

Kairėje širdis or plaučių liga ir plaučių hipertenzija, Naudojimas plaučių arterinė hipertenzija vaistai nurodomi tik išimtiniais atvejais.

Pradinė terapija

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	Rekomendacijos laipsnis
Endotelino receptorių antagonistas (ERA). Ambrisentanas Bosentanas Macitentanas Seleksipagas* (geriamasis, selektyvus prostaciklino IP receptorių agonistas). Sildenafilis (PDE-5 inhibitorius)	Ambrisentanas Bosentanas Macitentanas Sildenafilis * * Epoprostenolis (prostaciklino analogai) Seleksipagas* (geriamasis, selektyvus prostaciklino IP receptorių agonistas). „Iloprost“ (prostaciklino analogas; inhaliatorius).	Epoprostenolis iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil Treprostinilas		IB
	„Iloprost“ iv) Treprostinilas iv)	Ambrisentanas Bosentanas Macitentanas Sildenafilis * * Tadalafil „Iloprost“ Treprostinilas „Inhal Combi“	IIaC
	Beraprostas		IIbB

NYHA klasifikacija - žr širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) / klasifikacija.

* Kombinuotas gydymas pacientams, kurių liga yra nepakankamai kontroliuojama naudojant endotelino receptorių antagonistus ir (arba) kartu su PDE-5 inhibitoriais, arba kaip monoterapija.

* * Remiantis AMC komunikatu, sildenafilis naudoti nėštumas forumas placentos nepakankamumas rezultatas: 19 kūdikių iš visų 93 moterų mirė: 11 iš mirusių kūdikių kentėjo plaučių liga, konkrečiai plaučių hipertenzija. Informacija apie tyrimą „The Dutch STRIDER“ (Sildenafilis „TheRapy In Dismal Prognosis“. Ankstyvas vaisiaus augimo apribojimas): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Pastaba: Endotelino receptorių antagonistai (ERA) turi afinitetą citochromo P450 (CYP) izofermentui 3A4; sąveika: žr. žemiau.