Skleroderma: Narkotikų terapija

Liga negali būti gydoma priežastiniu būdu (susijusi su priežastimi).

Bendrieji terapiniai tikslai

  • Simptomų palengvėjimas
  • Gyvenimo kokybės užtikrinimas
  • Antrinių ligų / komplikacijų vengimas ar gydymas

Terapijos rekomendacijos - lėtinė odos apytikrė kritinė sklerodermija

  • Vietinis terapija (vietinė terapija) su gliukokortikoidai, įskaitant pakraštyje esantį okliuzinį ar intralesinį.
  • Eozinofilinis fascitas (Shulmano sindromas) (pažeidžia galūnių fasciją (fascija = jungiamojo audinio minkštųjų audinių komponentai) ir subkutį (poodinį audinį), neveikia rankų ir kojų; ūminis pradžia, lėtinė eiga): gliukokortikoidai

Terapijos rekomendacijos - sisteminė sklerodermija

Atsižvelgiant į patogenezę (ligos vystymąsi), pagrindinis dėmesys skiriamas šiems terapiniams tikslams:

  • Imunosupresija (gynybos reakcijos slopinimo priemonės).
  • Fibrozės slopinimas (patologinis spermos proliferacija) jungiamasis audinys).
  • Mikrocirkuliacijos gerinimas (kraujas srautas labai mažas laivai).

Be to, terapija sisteminio sklerodermija yra pagrįstas simptomais. Ribota odos forma (nedalyvauja Vidaus organai).

  • Vietinė terapija su nitratų turinčiais tepalais
  • Kalcis antagonistai, tokie kaip nifedipinas (alternatyviai angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai) - pagerinti mikrocirkuliaciją esant Raynaud sindromui. Dozė: 20-30 mg per parą.
  • Pirštų ir kojų opų (opų) profilaktikai arba jų gydymui (pagreitintam gijimui):
    • Vazodilataciniai prostaglandinų analogai (kaip užpilai).
      • Bosentanas (endotelino-1 receptorių antagonistas) arba fosfodiesterazės-5 inhibitoriai (pvz., Sildenafilis)
      • Alprostadilis (Prostavasinas) Dozavimas: 60 mg per 3 valandas per 10-14 dienų.
      • Karboprostaciklinas užpilai (iloprostas) -prostaglandino darinys, rekomenduojamas į veną gydyti pažengusiems periferinės kraujotakos sutrikimų etapams. Dozavimas: iš pradžių 1.0–2.0 ng / kg / min. per 6–8 val. 3–5 dienas iš eilės, pakartotinės infuzijos per 1–2 dienas kas 3–7 savaites.
  • Kalcitoninas - taip pat vazoaktyvi Dozė: 100 TV per 10 dienų (infuzija į veną).
  • Prazosinas (alfa receptorių blokatorius) - teigiamas poveikis Raynaudo sindromo simptomams. Dozė 4-5 mg per parą (šliaužianti dozė).
  • Jei reikia, gliukokortikoidai - vartojami ankstyvojoje edemoje (patinimas, kurį sukelia skysčių laikymasis audiniuose), taip pat artritiduose (uždegiminėse sąnarių ligose) ir artralgijose (sąnarių skausmuose), kurie nereaguoja į nesteroidinių priešuždegiminių vaistų vartojimą. vaistai (NVNU) urvas: esant sisteminei sklerodermijai, tai padidina gyvybei pavojingos inkstų krizės (inkstų komplikacijos) riziką → netinka pagrindinei terapijai

Difuzinė odos forma ( Vidaus organai).

  • Imunosupresantai (narkotikai kurie sumažina imuninė sistema).
    • azatioprino - tobulinimas oda sklerozėDozė: 2 mg / kg kūno svorio per dieną.
    • Ciklosporinas (ciklosporinas A) - odos sklerozės pagerėjimas Urvas: padidėja inkstų (paveikiančių inkstus) komplikacijų, tokių kaip inkstų nepakankamumas (inkstų silpnumas), rizika!
    • Metotreksatas - reikšmingas XNUMX m. Pagerėjimas oda balas (parametras, naudojamas vertinant klinikinį sisteminio sunkumo laipsnį) sklerodermija) Dozavimas: 15-20 mg per savaitę.
    • Ciklofosfamidas - fibrozuojančiam alveolitui ( jungiamasis audinys tarp alveolių, sukeliančių uždegimą) Dozavimas: 1-2.5 mg / kg kūno svorio per parą (per burną) arba pulsas terapija iv) kas 3-4 savaites kartu su prednizolonu (galimos skirtingos dozės); palankus poveikis odos sustorėjimui, plaučių funkcijai ir išgyvenamumui
  • Gliukokortikoidai (vidutiniškai didelė dozė) - alveolitui (alveolių uždegimas), miozitui (raumenų uždegimas) ir persidengiantiems sindromams rekomenduojamas derinys su prednizolonu (dozė: nuo 30 mg per parą iki 1 mg / kg kūno svorio per parą). : vartojant dideles kortikosteroidų dozes, padidėja inkstų nepakankamumo rizika!
  • D-penicilaminas - antifibrozinis poveikis; tobulinimas oda sklerozė, taip pat bendros prognozės pagerėjimas Urvas: Kadangi veiklioji medžiaga gali vadovauti iki sunkių šalutinių reiškinių (apie 40% atvejų), jo vartojimas yra labai prieštaringas! Be to, terapinis poveikis pasireiškia tik maždaug po vienerių metų gydymo. Tačiau dėl šalutinio poveikio terapija dažnai nutraukiama anksčiau.
  • Šiam sisteminiam kursui taip pat gali būti rekomenduojami vaistai ar agentai mikrocirkuliacijai gerinti sklerodermija.