Vandenyno Friedrichseno sindromas

Sinonimai

Antinksčių apopleksija (antinksčių nepakankamumas dėl kraujavimo ar kraujagyslių okliuzijos), suprarenalinė apopleksija

Apibrėžimas ir įvadas

Voterhauzo Friedrichseno sindromas yra šokas kurį sukelia toksinai (bakteriniai toksinai), kuriuos gamina bakterijos. Yra labai sunaudojami krešėjimo faktoriai (vartojimo koagulopatija) ir audinių mirtis (hemoraginiai nekrozė) antinksčių žievės, daugiausia dėl bakterijų kraujas apsinuodijimas (meningokokinis sepsis). Vandens namo Friedrichseno sindromas pasireiškia maždaug 10–20% meningokokiniu sepsiu sergančių pacientų.

Nepaisant gydymo, mirtingumas (mirtingumas) yra labai didelis, iki 90%. Negydomas Waterhouse Friedrichseno sindromas visada yra mirtinas. Šiuo metu piko amžius vis dar yra kūdikystėje, tačiau tuo tarpu dažniau nukenčia paaugliai, o tai rodo, kad naujų atvejų skaičius (dažnis) pamažu keičiasi pilnametystės link.

Voterhauzo Friedrichseno sindromą sukelia masinis toksinų išsiskyrimas bakterijos. Tai dažniausiai meningokokai. Pneumokokai ir Haemophilus influenzea taip pat gali sukelti šį sunkų ligos modelį.

Išsiskyrę toksinai sukelia didžiulį krešėjimo faktorių aktyvavimąsi kraujas. Dėl to susidaro daugybė trombų, kurie veda į okliuzijakraujas laivai. Kita vertus, didelis krešėjimo faktorių suvartojimas kitose vietose sukelia didžiulį kraujavimą.

Jie atsiranda odoje, gleivinėje ir Vidaus organai. Tai leidžia pacientams a šokas situaciją ir jie kraujuoja iki mirties. Endotoksinas šokas taip pat pasitaiko, o tai veda prie funkcinio sutrikimo kepenys, inkstai, antinksčiai ir plaučiai.

Klinikiniu požiūriu Waterhouse Friedrichseno sindromas sukelia didžiulį kraujavimą į odą, vadinamąjį petechijos. Be to, atsiranda kraujavimas iš gleivinės ir intravitalinės mirties dėmės. Tai šaltos, gyvos odos vietos, kuriose kraujas stagnuoja.

Be to, „Waterhouse Friedrichsen“ sindromas rodo įvairius šoko požymius. Inkstai nustoja veikti, ty šlapimas išsiskiria labai mažai arba iš viso nėra. Be to, dėl šoko yra kvėpavimo sutrikimas dėl plaučių šoko būklės ir geltona paciento spalva. kepenys.

Jei smegenys laivai blokuoja trombai, atsiranda neurologinių anomalijų. Jie apima mėšlungis ir mieguistumas. Paprastai šie simptomai pasireiškia per kelias valandas.

Simptomatologija (klinikinė nuotrauka) laikoma svarbia indikacija, nes Waterhouse Friedrichseno sindromas turi būti gydomas kuo greičiau. Todėl daugelio mažų kraujavimų ant odos derinys (petechijos), karščiavimas o viduriavimas jau turėtų priversti galvoti apie Voterhauzo Friedrichseno sindromą. Kraujyje pastebimi skirtingi krešėjimo ir fibrinolizės tyrimai, nes visi krešėjimo faktoriai vartojami masiškai.

Be to, skaičius baltieji kraujo kūneliai (leukocitų) ir trombocitų sumažėja. Svarbu kuo anksčiau pradėti gydyti antibiotikais. Penicilinas Tam dažniausiai naudojamas G ir cefotaksimas.

Be to, reikia kovoti su paciento šoko būsena. Tai reiškia, kad skysčiai turi būti tiekiami per venas, kad būtų kompensuotas tūrio trūkumas. Be to, pacientas turi būti vėdinamas, rūgštis-šarmą ir elektrolitą subalansuoti turėtų būti subalansuotas.

Jei masinis kraujavimas kelia didžiausią susirūpinimą, galima skirti trombocitų koncentratus ir šviežią plazmą. Nėra skiepijama nuo meningokokokų grupės, kuri yra dažniausia Waterhouse Friedrichseno sindromo priežastis ir kuri pasitaiko mūsų šalyje. Tačiau skiepytis nuo pneumokokų ir haemophilus influenzea įmanoma.

Jų yra 6 kartus didesnėje vakcinoje, kurią galima skiepyti nuo 3-ojo gyvenimo mėnesio. Nepaisant to, antikūnai nuo meningokokų natūraliai susidaro gyvenimo eigoje, kurie tada apsaugo nuo invazijos ir taip daro ligą tikrai retą. Nepaisant retumo, „Waterhouse Friedrichsen“ sindromas yra labai pavojingas klinikinis vaizdas, kuris net ir intensyviai gydant labai dažnai būna mirtinas. Svarbiausia paciento išgyvenimui yra kuo ankstesnė diagnozė, po kurios turi būti nedelsiant intensyviai gydoma ir gydoma antibiotikais.