Variklio galinė plokštė: struktūra, funkcijos ir ligos

Motorinė arba neuromuskulinė galinė plokštė yra sąlyčio taškas tarp a motorinis neuronas ir raumenų ląstelė. Jis taip pat vadinamas neuromuskuline sinapsė ir naudojamas perduoti sužadinimą tarp variklio nervų pluoštas ir raumenų skaidulos.

Kas yra variklio galinė plokštė?

Neuromuskulinė sinapsė yra sužadinimo sinapsė, kurios specializacija yra cheminis periferinių nervų dirgiklių perdavimas griaučių raumenims sužadinti. Motoneurono ir raumens ląstelės nervų galas yra sujungtas į plokštelę išplėstos išplėstos kontaktinės vietos. Tai veikia kaip iš periferijos gaunamų elektros impulsų perdavimo vieta nervų sistema. Tačiau variklis nervų pluoštas ir raumenų skaidulos jį inervuoja skiria siaura erdvė. Taigi nėra tiesioginio sąlyčio taško. Todėl sužadinimo perdavimui elektriniai impulsai paverčiami cheminiais dirgikliais. Tam tikslui naudojami tam tikri cheminiai pasiuntiniai, vadinamieji neuromediatoriai. Reaguodamas į sužadinimą, gautą variklio galinėje plokštelėje, neurotransmiteris išsiskiria acteilcholinas, kuris perduoda signalą į raumens ląstelę pagal vienos krypties principą, sukeldamas suveikusių raumenų susitraukimą.

Anatomija ir struktūra

A nervinė ląstelė iš esmės susideda iš ląstelės kūno ir ilgo nervo pratęsimo - Aksonas. Ląstelės kūnas gauna sužadinimą per dendritus, trumpas į pratęsimą panašias šakas, kurias Aksonas nuneša. Sutirštėjęs galas Aksonas vadinamas sinapsiniu terminalo mygtuku ir beveik, ty be tiesioginio kontakto, guli ant valdomos raumens ląstelės. Variklio galinė plokštė turi būti suprantama kaip funkcinis sužadinimo perdavimo vienetas, kurį sudaro maždaug trys dalys. Presinapsinė membrana priklauso motorinis neuronas ir apima sinapsinio terminalo mygtuką su tiekimu neurotransmiteris acteilcholinas supakuotas į mažas pūsleles. Be to, įtampa kalcis kanalai yra įdėti į membraną. Postinapsinė membrana atitinka raumenų skaidulos membrana ir turi acetilcholino receptoriai, susieti su jonų kanalais natris ir kalis dėl kurių jie atsiveria surišdami neurotransmiteris. Tarp presinapsinės ir postsinapsinės membranos yra sinapsinis plyšys, kuris daugiausia praturtintas vanduo molekulės bet turi ir jonų (pvz., natris, chloridasir kalcis) ir fermentai (enzimai) sulūžti acetilcholino.

Funkcija ir užduotys

Neuromuskulinė galinė plokštė suteikia galimybę specifiškai kontroliuoti ir susitraukti skeleto raumenis per cheminį stimulą. Kartą sužadinimas, arba Veiksmo potencialas, atvyksta į sinapsę, įtampos kalcis kanalai presinapsinėje membranoje atsidaro. Gaunamas kalcis jungiasi su neuromediatoriais užpildytomis pūslelėmis ir priverčia jas susilieti su presinapsine membrana. The acetilcholino yra išleidžiamas į išorę į sinapsinis plyšys ir difunduoja į postsinapsinio raumens pluošto membraną. Ten jis prisijungia prie acetilcholino receptorių, todėl atsidaro natris ir kalis kanalus. Susidaręs stiprus natrio jonų antplūdis, tuo pačiu metu silpnas kalis jonai depoliarizuoja postsinapsinės membranos potencialą. Generuojamas vadinamasis galinės plokštės potencialas, kuris suveikia Veiksmo potencialas raumenų ląstelėje, kai viršijama tam tikra ribinė vertė. Dauginantis Veiksmo potencialas skatina kalcio išsiskyrimą iš sarkoplazminio tinklo per įtampos nukreiptus jonų kanalus. Po to išsiskyręs kalcis suaktyvina raumenų skaidulų gijų aktino ir miozino slankųjį mechanizmą. Kai šios gijos slenka viena į kitą, raumuo sutrumpėja ir įvyksta susitraukimas. Po sėkmingo sužadinimo perdavimo acetilcholinas yra atskirtas nuo receptoriaus. Per fermentą cholinesterazė, neuromediatorius suskaidomas į acetatą ir choliną, o atskiri statybiniai elementai vėl absorbuojami į presinapsinę ląstelę, kur jie vėl sintetinami į acetilcholiną ir supakuojami į pūsleles.

Ligos

Ligos, turinčios įtakos variklio galinei plokštelei, vadinamos neuromuskulinio sužadinimo perdavimo sutrikimais, nes pažeidžiamas nervo ir raumenų ryšys, taigi ir dirgiklių perdavimas. Šie sutrikimai pirmiausia apima įvairius miastenijos sindromus, susijusius su skirtingu laipsniu, priklausomu nuo padermės. raumenų silpnumas. Paprastai simptomai didėja dienos metu ir kartu nuovargis, krūvio ar išorės streso veiksniai tokie kaip stresas, tuo tarpu jie pagerėja poilsis. Įvairioms miastenijos sutrikimų formoms paprastai būdingas gana netipiškas klinikinis vaizdas su individualiais sutrikimais ir individualus kursas. Myasthenia gravis yra autoimuninė liga, kurios metu antikūnai variklio galinėje plokštelėje blokuoja postsinapsinės membranos acetilcholino receptorius. Įprasta apibendrinta forma raumenų silpnumas gali išplisti visoje griaučių raumenyse ir netgi tapti pavojingu gyvybei, jei sutrinka kvėpavimo raumenų funkcija. Lamberto-Eateno sindromas (LES) taip pat yra autoimuninė liga. Tačiau sutrikus sužadinimo perdavimui pasireiškia sinapsinis terminalas. The antikūnai blokuoja kalcio kanalus prie presinapsinės membranos, todėl sutrinka neurotransmiterio actelcholino išsiskyrimas. Tipiški simptomai yra uždelstas maksimalios jėgos vystymasis ir greitas raumenų vystymasis nuovargis, ypač proksimaliai ir šalia bagažinės. LES paprastai atsiranda kartu su navikais. Tačiau miasteniniai sindromai taip pat gali lydėti endokrininius sutrikimus, pvz diabetas cukrinis diabetas arba hipertireozė. Tokiais atvejais simptomai paprastai išnyksta vos tik gydant pagrindinę ligą. Tačiau yra ir įgimtų sutrikimų, atsirandančių dėl genetinių defektų. Tokius skundus kaip raumenų silpnumas ar paralyžius taip pat gali sukelti nervų toksinai. Pavyzdžiui, labai toksiškas botulino toksinas slopina neuromediatoriaus acetilcholino išsiskyrimą neuromuskulinėje galinėje plokštelėje ir turi mirtiną poveikį net ir mažomis dozėmis.