Trumpa apžvalga
- Kas yra vaskulitas? Uždegiminė kraujagyslių liga, atsirandanti dėl nepakankamo imuninio atsako.
- Priežastys: Pirminio vaskulito priežastis nežinoma (pvz., milžiniškų ląstelių arteritas, Kawasaki sindromas, Schönlein-Henoch purpura). Antrinį vaskulitą sukelia kitos ligos (pvz., vėžys, virusinė infekcija) arba vaistai.
- Diagnozė: anamnezės paėmimas, fizinė apžiūra, laboratoriniai tyrimai, audinių mėginiai, vaizdo gavimo procedūros, tokios kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), rentgeno ar ultragarso tyrimas, jei reikia, tolesni tyrimai.
- Gydymas: priklausomai nuo vaskulito formos, pvz. imuninę sistemą slopinančiais vaistais (imunosupresantais) ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Sergant antriniais vaskulitais: pagrindinės ligos gydymas.
Vaskulitas: aprašymas
Visos šios vaskulito formos turi vieną bendrą bruožą: kraujagyslių uždegimą sukelia tam tikros imuninės sistemos gynybinės medžiagos, atakuojančios kraujagyslių sieneles. Taigi vaskulitas priklauso autoimuninėms ligoms. Tai ligos, kurių metu imuninė gynyba nukreipta prieš paties organizmo struktūras.
Be to, vaskulitai priklauso reumatinėms ligoms, nes juos dažnai lydi sąnarių ar raumenų skausmas, kartais ir sąnarių patinimas.
Kai kurių tipų vaskulito atveju gali susidaryti audinių mazgeliai, sudaryti iš įvairių ląstelių (pvz., epitelio ląstelių, milžiniškų ląstelių). Šios vadinamosios neinfekcinės granulomos randamos, pavyzdžiui, a
- Granulomatozė su poliangitu (Wegenerio liga)
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strass sindromas)
- Milžiniškas ląstelių arteritas
- Takayasu arteritas
Mūsų kraujagyslių sistema
Kūne yra įvairių tipų kraujagyslių. Pirma, mes išskiriame arterijas ir venas:
- Venos grąžina kraują į širdį.
Perėjimą tarp arterijų ir venų formuoja vadinamieji kapiliarai (plaukų segtukų kraujagyslės). Tai yra mažiausios kraujagyslės organizme. Jie sudaro kraujagyslių tinklą, per kurį atitinkamame organe vyksta medžiagų apykaita: ląstelės kapiliaruose paima maistines medžiagas ir deguonį iš kraujo ir išskiria į juos atliekas.
Kadangi visas kūnas yra persmelktas kraujagyslėmis, vaskulitas gali pasireikšti beveik bet kur.
Vaskulito tipai
Labai bendrai kalbant, skiriami pirminiai ir antriniai vaskulitai.
Pirminiai vaskulitai
Milžiniškas ląstelių arteritas
Milžiniškų ląstelių arteritas yra labiausiai paplitusi vaskulito forma. Uždegimas čia pažeidžia stambiąsias kraujagysles – daugeliu atvejų laikinąją arteriją. Tokie atvejai vadinami laikinuoju arteritu.
Šia liga dažniau serga moterys nei vyrai, pageidautina vyresniame amžiuje (50 metų ir vyresni). Jis dažnai siejamas su uždegimine reumatine liga polymyalgia rheumatica.
Kawasaki sindromas
Šia reta vaskulito forma dažniausiai suserga maži vaikai: užsidega vidutinio dydžio kraujagyslės, pavyzdžiui, vainikinės kraujagyslės. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų.
Daugiau apie šią pirminio vaskulito formą skaitykite straipsnyje Kawasaki sindromas.
Granulomatozė su poliangiitu
Viską, kas svarbu apie šią vaskulito formą, galite perskaityti straipsnyje Granulomatozė su poliangitu (anksčiau vadinta Wegenerio liga).
Anafilaktoidinis vaskulitas (Purpura Schönlein-Henoch)
Ši pirminio vaskulito forma, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams, yra susijusi su smulkiųjų kraujagyslių ir kapiliarų uždegimu. Dėl to odoje ir gleivinėse atsiranda taškinių kraujavimų (petechijų).
Daugiau apie šią vaskulito formą galite perskaityti straipsnyje Purpura Schönlein-Henoch.
Be pirmiau pateiktoje lentelėje nurodytos kategorijos, yra ir kitų pirminių vaskulitų, tokių kaip:
- Trombangitas obliterans (endangiitis obliterans): daugiausia pažeidžia mažus ir vidutinio dydžio kojų kraujagysles. Ja dažniausiai serga jauni vyrai (< 40 metų), ypač daug rūkaliai.
- Smegenų vaskulitas: Jis taip pat vadinamas pirminiu CNS vaskulitu ir paveikia tik galvos ir nugaros smegenų kraujagysles.
- Hipokomplementeminis dilgėlinio vaskulito sindromas: jis pažeidžia odą ir pasireiškia eritemos (odos paraudimo) arba pūslelių susidarymu, kurie išlieka ilgiau nei 24 valandas. Kitas šios būklės pavadinimas yra dilgėlinis vaskulitas.
Antriniai vaskulitai
Vaskulitas: simptomai
Vaskulito simptomai priklauso nuo ligos formos ir masto.
Bendrieji simptomai
Daugeliu atvejų vaskulitas prasideda nespecifiniais simptomais: daugelis pacientų iš pradžių jaučiasi pavargę ir pavargę. Be to, yra nedidelis karščiavimas, dažniausiai žemesnis nei 38.5 laipsnių Celsijaus (subfebrilo temperatūra). Kai kurie pacientai praneša apie stiprų prakaitavimą naktį ir nepageidaujamą svorio kritimą.
Be šių gana neaiškių vaskulito simptomų, gali atsirasti ir reumatinių skundų: Kai kurie pacientai skundžiasi sąnarių skausmu, kartais susijusiu su patinimu. Kiti kenčia nuo raumenų skausmo (mialgijos) ir praneša apie neįprastai stiprų raumenų katarą.
Jei vaskulitas progresuoja toliau ir pažeidžia organus, atsiranda sunkesnių simptomų. Jie skiriasi priklausomai nuo vaskulito formos.
Vaskulito simptomai esant mažų kraujagyslių uždegimui
- Akių paraudimas ir regėjimo sutrikimai esant mažų akies kraujagyslių uždegimui
- burnos gleivinės pažeidimas, kai liežuvio pakraštyje arba vidinėje lūpų pusėje susidaro skausmingos aftos (mažos pūslelės) esant smulkių kraujagyslių uždegimui burnos srityje
- pasikartojantis sinusitas ir užsikimšusi, retkarčiais kraujuojanti nosis, esant smulkių kraujagyslių vaskulitui nosies ir sinusų srityje
- Dusulys ir atkosėjimas krauju, nes smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas pažeidžia plaučius
Kiti galimi vaskulito simptomai, priklausomai nuo kūno srities, kurioje yra uždegusios mažos kraujagyslės, yra, pavyzdžiui, kruvinas viduriavimas arba kraujingas šlapimas, krūtinės skausmas (jei yra pažeistas miokardas ar perikardas), dilgčiojimas arba diskomforto pojūtis (parestezija). .
Vaskulito simptomai esant vidutinio dydžio kraujagyslių uždegimui
- Širdies smūgis
- Insultas
- Žarnyno infarktas
- Inkstų infarktas
Vaskulito simptomai esant didelių kraujagyslių uždegimui
Jei vaskulitas pažeidžia dideles galvos arterijas, pacientus dažniausiai kamuoja stiprūs galvos skausmai. Kai kurie mato staiga blogiau arba net visiškai apakina.
Didelės rankų ir kojų kraujagyslės taip pat gali užsikimšti dėl vaskulito ir sukelti stiprų skausmą.
Įvairių vaskulito formų simptomai
Takayasu arteritas: simptomai
Šiai vaskulito formai būdingas aortos ir jos kraujagyslių šakų uždegimas. Pradinė stadija (priešokliuzinė stadija, ikipulsinė stadija) klastingai pasireiškia nedideliu karščiavimu, nuovargiu, sąnarių skausmais, galvos skausmais ir svorio kritimu.
Vėliau (okliuzinė stadija, bepulsinė fazė) išsivysto kiti vaskulito simptomai.
- Kai kuriems ligoniams skauda rankas, o pirštai tampa blyškūs ir šalti priepuolių metu (Raynaud sindromas).
- Jei smegenų kraujagyslės yra uždegusios, gali sutrikti regėjimas, atsirasti galvos svaigimas su alpimu ar insultas.
- Takayasu vaskulitas šalia širdies gali sukelti vainikinių arterijų ligos (CAD) simptomus. Tai apima, pavyzdžiui, nemalonų spaudimo jausmą krūtinėje (krūtinės angina).
Mazginis panarteritas: simptomai
Šia vaskulito forma vyrai serga maždaug tris kartus dažniau nei moterys. Jis gali pažeisti įvairius organus, todėl vaskulito simptomai gali labai skirtis.
Daugeliu atvejų vainikinės kraujagyslės yra uždegusios. Tada sergantys žmonės dažnai jaučia spaudimą ar skausmą krūtinėje (krūtinės angina) ir galiausiai gali patirti širdies smūgį (net jaunesni pacientai). Kiti galimi simptomai:
- Karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas
- mėšlungiškas pilvo skausmas (diegliai), galbūt žarnyno infarktai
- sėklidžių skausmas
- insultas (taip pat ir jauniems pacientams)
- parestezija, tirpimas (polineuropatija; daugialypis mononeuritas), epilepsijos priepuoliai, psichozės
- Kraujagyslių išpardavimas (aneurizmos)
Daugeliui pacientų kraujagyslių uždegimas pažeidžia ir inkstus, nors ir ne smulkius inkstų kūnelius (nėra glomerulonefrito).
Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu: simptomai.
Ši vaskulito forma dar vadinama alerginiu granulomatiniu angiitu (anksčiau Churgh-Strauss sindromu). Tai pirmiausia paveikia kvėpavimo takus, dažniausiai sukelia astmos priepuolius su ūminiu kvėpavimo sutrikimu. Kraujyje aptinkami baltieji kraujo kūneliai, kurie taip pat būdingi alergijai.
Mikroskopinis panarteritas (MPA): simptomai.
Ši vaskulito forma dažniausiai pažeidžia smulkiąsias inkstų kraujagysles: išsivysto inkstų kraujo kūnelių uždegimas (glomerulonefritas), dėl kurio padidėja kraujospūdis (hipertenzija) ir skauda galvą.
Jei vaskulitas pažeidžia smulkius odos kraujagysles, po oda susidaro smulkūs mazgeliai ir apčiuopiami kraujavimai (apčiuopiama purpura), ypač ant kojų.
Vaskulitas esant esminei krioglobulinemijai: simptomai.
Šiam vaskulito variantui būdingi kraujavimai ant rankų ir kojų. Be to, gali atsirasti audinių defektų (opų) ir sąnarių skausmo. Sunkiais atvejais dažnai išsivysto inkstų ir nervų pažeidimai.
Odos leukocitoklastinis angiitas (KLA): simptomai
Behceto liga: simptomai
Jei Behceto liga pažeidžia odą ir gleivines, burnoje (burnos aftos) ir intymiose vietose (genitalijų aftos) atsiranda skausmingų opų. Kartais susidaro ir spaudimui jautrūs mazgeliai (mazginė eritema).
Dažnai pažeidžiamos ir akys. Tada labai dažnai vidurinės akies odos uždegimas (uveitas).
Be to, neretai atsiranda sąnarių uždegimas (artritas).
Iki 30 procentų sergančiųjų užsidega centrinės nervų sistemos (CNS) kraujagyslės.
Paprastai kuo aktyvesnis uždegimas, tuo didesnė pavojingų kraujo krešulių (tromboembolijų) rizika.
Smegenų vaskulitas: simptomai
Smegenų vaskulitas gali sukelti nepakankamą smegenų regionų aprūpinimą krauju, o tai gali sukelti insultą (išeminį insultą). Kartais insultą gali sukelti ir kraujavimas iš kraujagyslių (hemoraginis insultas).
Epilepsijos priepuoliai taip pat yra vienas iš galimų CNS vaskulito simptomų.
Obliteruojantis trombangitas: simptomai
Dėl sumažėjusio kraujo tiekimo oda gali turėti melsvą spalvą. Progresuojant vaskulitui, audiniai miršta, ypač kojų pirštų galiukuose – matosi juodi odos defektai. Be to, gali sutrikti nagų augimas.
Vaskulitas: vystymasis ir priežastys
Šiame kontekste tam tikrą vaidmenį atlieka specialūs baltymai, kuriuos dažniausiai aktyvuoja imuniniai kompleksai. Tiksliau, tai yra tam tikri glikoproteinai, žinomi kaip komplemento faktoriai. Jie gali sunaikinti ląsteles ir sukelti uždegimus, tokius kaip vaskulitas.
Galimi pirminio vaskulito sukėlėjai
Vaskulitas: tyrimai ir diagnostika
Už kraujagyslių ligas atsakingas specialistas visada yra gydytojas internistas. Jei oda yra pažeista vaskulito, dermatologas gali būti tinkamas kontaktas. Be to, vakulitą galima diagnozuoti ir gydyti specializuotoje klinikoje.
Medicinos istorija
Jei įtariamas vaskulitas, gydytojas pirmiausia išsamiai pasikalbės su jumis, kad gautų jūsų ligos istoriją (anamnezę). Galimi klausimai, kuriuos reikia užduoti:
- Kokie yra tavo simptomai?
- Ar jaučiatės pavargęs ir pavargęs?
- Ar pastaruoju metu netyčia numetėte svorio?
- Ar daug prakaituojate naktį?
- Ar jūsų temperatūra pakilusi?
- Ar pastebėjote kokių nors odos pakitimų (pvz., ryškų paraudimą)?
- Ar sergate arba neseniai sirgote į gripą panašia infekcija? Ar vis dar turite kosėti, galbūt ir kraujo?
- Ar sergate pagrindinėmis ligomis, pavyzdžiui, reumatu?
- Ar turite kokių nors žinomų infekcijų (pvz., hepatito virusų)?
- Kokius vaistus vartojate?
Medicininė apžiūra
Taip pat tiriami ausų, nosies ir gerklės takai, siekiant atmesti bet kokį uždegimą. Jei pacientą kamuoja galvos svaigimas, alpimo priepuoliai ar odos pojūčiai, neurologinę būklę galima patikrinti įvairiais tyrimais.
Laboratoriniai tyrimai
Vaskulitas dažnai keičia kraujo ir šlapimo kiekį. Todėl kraujo ir šlapimo mėginiai laboratorijoje tiriami dėl tam tikrų parametrų, būdingų vaskulitui. Pavyzdžiui, sergant vaskulitu dažnai padidėja uždegimo reikšmės (CRP, eritrocitų nusėdimo greitis, leukocitai). Ypač svarbūs yra būdingi gynybinės sistemos baltymai, autoantikūnai arba imuniniai kompleksai.
Audinių tyrimas
- Odos, gleivinės ar inkstų mėginiai imami taikant vietinę nejautrą. Paprastai procedūra trunka nuo 15 iki 30 minučių.
- Plaučių audinys dažniausiai gaunamas atliekant plaučių endoskopiją (bronchoskopiją).
- Įtarus milžinišką laikinosios arterijos ląstelių vaskulitą (arteritis temporalis), gydytojas pašalina mažiausiai 20 milimetrų ilgio šios kraujagyslės gabalėlį.
vaizdo
Vaizdo tyrimai padeda atmesti kitas pasireiškusių simptomų priežastis, tokias kaip vėžys, kraujavimas ar kraujagyslių pokyčiai. Pavyzdžiui, naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT) – dažnai kartu su kontrastine medžiaga, kad būtų galima geriau vizualizuoti kraujagysles (angiografija). Kitas vaizdo gavimo metodas yra pozitronų emisijos tomografija (PET).
Kitas vaizdo tyrimas yra ultragarsas (sonografija), vadinamas širdies echokardiografija. Tai gali būti naudojama, pavyzdžiui, kraujotakai (spalvotai dvipusei sonografijai) ir kraujagyslių susiaurėjimui ar išsipūtimams patikrinti. Ultragarsas tinka ir sąnarių tyrimams.
Tolesni tyrimai
Tačiau panaši reakcija taip pat gali būti stebima sergant leukocitoklastiniu vaskulitu ir granulomatoze su poliangitu. Be to, neigiamas tyrimo rezultatas neatmeta Behceto vaskulito.
Vaskulito diagnostikos kriterijai
Kai kuriuos vaskulitus galima diagnozuoti tik tuo atveju, jei (iš dalies) tenkinamos tam tikros sąlygos. Amerikos reumatologijos koledžas (ACR, anksčiau – ARA) sukūrė šiuos kriterijus. Jie skirti šiems vaskulito sutrikimams:
- Poliangitas su granulomatoze
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu
- Nodozinis panarteritas
- Milžiniškas ląstelių arteritas
- Takayasu arteritas
Vaskulitas: gydymas
Be to, tam tikrais atvejais gali prireikti chirurginių intervencijų į kraujagysles (pavyzdžiui, sergant Takayasu arteritu).
Gydant antrinį vaskulitą, visų pirma gydoma pagrindinė liga. Kai kuriuos veiksnius galima pašalinti ir vėliau jų reikėtų vengti (pvz., tam tikrų vaistų ar maisto priedų).
Smulkių kraujagyslių vaskulito gydymas
Sergant anafilaktoidiniu vaskulitu (Schönlein-Henoch purpura), gydytojai skiria kortizoną – ypač esant stipriam odos pažeidimui. Kitu atveju skiriami imunosupresantai (pvz., ciklofosfamidas) arba imunoglobulinai. Jei inkstai pažeisti, gydytojai taip pat vartoja AKF inhibitorius (arba angiotenzijos II blokatorius). Jie turi kraujospūdį mažinantį poveikį.
Eozinofilinės granulomatozės su poliangitu (EGPA) atveju paprastai pradedamas imunosupresinis gydymas, pavyzdžiui, vien kortizonu arba kortizonu ir metotreksatu. Kartais gydantis gydytojas skiria ir biologinių ar imunomoduliatorių. Tai apima dirbtinai pagamintą antikūną mepolizumabą. Be kita ko, jis turi priešuždegiminį poveikį. Atskirais atvejais gydymas gali būti papildytas kitais vaistais.
Mazginis panarteritas pirmiausia gydomas metotreksatu. Jei liga progresuoja, gydytojai skiria ciklofosfamido ir kortizono preparatų derinį. Papildomos hepatito B infekcijos atveju mažų dozių steroidų terapija skiriama kartu su virusiniais vaistais (pvz., lamivudinu).
Didžiųjų kraujagyslių vaskulito gydymas
Sergant milžiniškų ląstelių arteritu, kortizono preparatai yra pasirenkami vaistai. Juos reikia vartoti ilgesnį laiką: iš pradžių didelėmis dozėmis, vėliau dozę palaipsniui mažinant. Naudojant dirbtinį antikūną tocilizumabą (TOC), kuris kas savaitę švirkščiamas po oda, kortizono dozę galima sumažinti greičiau. Arba šiam tikslui galima skirti metotreksato.
Gali prireikti kraujagyslių intervencijos, ypač sergant Takayasu arteritu, bet ir kitomis vaskulito formomis, dėl kurių susiaurėja pasiekiamos venos. Pavyzdžiui, chirurgas gali įterpti „kraujagyslių atramas“ (stentus), kad kraujagyslė būtų atvira ir pralaidi. Kraujagyslės sienelės protezo naudojimas taip pat gali būti naudingas esant pavojingam kraujagyslės išsipūtimui (aneurizmai).
Kitų vaskulito formų gydymas
Sergant obliteruojančiu endangitu, gydytojai skiria ir kortizono preparatų. Be to, kartais skiriami kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip prostaglandinai, nepaisant neaiškaus jų poveikio. Tačiau svarbiausia pagrindinė šio vaskulito priemonė yra susilaikyti nuo nikotino.
Taip pat reikia tinkamai gydyti sunkias vaskulito pasekmes, tokias kaip insultas, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, aneurizmos plyšimas ar kiti organų pažeidimai.
Vaskulitas: ligos eiga ir prognozė
Be gydymo vaistais, ekspertai rekomenduoja pacientams, sergantiems vaskulitu,
- reguliariai mankštintis,
- valgyti sveiką maistą (aukštos kokybės augalinius aliejus, mažai mėsos, daug baltymų turintį maistą – pritaikytą inkstų funkcijai) ir
- vengti nikotino.
Keitimasis informacija su kitais sergančiaisiais (pavyzdžiui, savipagalbos grupėse arba internetu, vakulito forume) taip pat gali padėti geriau susidoroti su vaskulito pasekmėmis.
- Kraujagyslių uždegimas gali bet kada atsinaujinti ir sukelti diskomfortą. Dažnai šį paūmėjimą praneša bendri, į gripą panašūs simptomai.
- Klasikinės infekcijos, tokios kaip peršalimas, gali vėl sukelti ligos paūmėjimą.
Abiem atvejais reikia kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju, kad būtų palengvinti simptomai ankstyvoje stadijoje ir būtų išvengta vaskulito paūmėjimo.