Pagal 2012 m. „Chapel Hill“ konsensuso konferenciją, vaskulitidai klasifikuojami taip.
| I | Mažų kraujagyslių vaskulitas (mažų kraujagyslių vaskulitidai) | |
| Susijęs su ANCA vaskulitidai (AAV). | ||
| 1 | Granulomatozė su poliangiitu (VPS) [anksčiau: Wegenerio granulomatozė]. | |
| 2 | Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA) [anksčiau: Churgo-Strausso sindromas (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopinis poliangiitas (MPA) | |
| Ne ANCA susieta | ||
| 4 | Anti-GBM liga [anksčiau: Goodpasture'o sindromas]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [nauja: IgA vaskulitas (IgAV)] | |
| 6 | Krioglobulineminis vaskulitas (CV) (vaskulitas, susijęs su esmine krioglobulinemija). | |
| 7 | Hipokomplementeminė dilgėlinė vaskulitas (HUV, anti-C1q vaskulitas). | |
| II | Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulitas (vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulitidai) | |
| 1 | Klasikinis panarteritas | |
| 2 | Kawasaki liga (MCLS; Kawasaki sindromas) | |
| III | Didelio kraujagyslės vaskulitas (didelių kraujagyslių vaskulitidai) | |
| 1 | Milžiniškas ląstelių arteritas | |
| 2 | Takayasu arteritas | |
| IV | Kintamo kraujagyslės dydžio vaskulitas | |
| Beketo liga | ||
| Cogano sindromas | ||
| V | Vieno organo vaskulitas | |
| Odos leukocitoklastinis angiitas | ||
| Odos arteritas | ||
| daugiau | ||
| VI | Sisteminis vaskulitas | |
| Vilkligės vaskulitas | ||
| Reumatoidinis vaskulitas | ||
| daugiau | ||
| VII | Antrinis vaskulitas | |
| Susijęs su hepatitu C | ||
| Susijęs su hepatitu B | ||
| Susijęs su vaistais | ||
| Susietas su naviku |
Su ANCA susijusios veiklos etapai vaskulitidai (AAV) - EUVAS apibrėžimas.
| Veiklos etapas | Apibrėžimas |
| Lokalizuota scena | Viršutiniai ir (arba) apatiniai kvėpavimo takai be sisteminių pasireiškimų, be B simptomų, nekelia pavojaus organams1 |
| Ankstyvoji sisteminė stadija | Galimas visas organų įsitraukimas, nekeliantis pavojaus gyvybei ar pavojaus organams2 |
| Apibendrinimo etapas | Inkstų dalyvavimas (inkstas dalyvavimas) ar kita organams grėsminga apraiška (serumas kreatininas <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Sunkus, gyvybei pavojingas apibendrinimo etapas | Inkstų nepakankamumas ar kitų organų nepakankamumas (kreatininas > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Ugniai atspari stadija | Progresuojanti liga, atspari įprastinei terapijai (gliukokortikoidai, ciklofosfamidas) |
legenda
- 1ANCA dažnai neigiama
- 2ANCA neigiamas arba teigiamas
- 3ANCA beveik visada teigiamas
B simptomatika
- Nepaaiškinamas, nuolatinis ar pasikartojantis karščiavimas (> 38 ° C).
- Naktinis prakaitavimas (šlapias plaukai, mirkyti miegmaišiai).
- Nepageidaujamas svorio kritimas (> 10% kūno svorio per 6 mėnesius).
Granulomatozė su poliangiitu (GPA), anksčiau Wegenerio granulomatozėir eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA), anksčiau buvęs Churgo-Strausso sindromas (CSS), taip pat galima klasifikuoti pagal AKR kriterijus * (žr. Atitinkamoje ligoje).
