Terapinis tikslas
- Rizikos sumažinimas arba komplikacijų prevencija.
Terapijos rekomendacijos
Žemiau pateikiamos dažniausiai pasitaikančių gydymo rekomendacijos vaskulitidai.
- Anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) liga, buvusi Goodpasture'o sindromu:
- Aukštasdozė gliukokortikoidai (steroidai) ir ciklofosfamidas (alkiliantai).
- Plazmaferezė (plazmos mainai) - pašalinti antikūnai.
- Terapijos trukmė: 8-12 mėnesiai
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu, anksčiau Churgo-Štrauso sindromu:
- Terapija yra pagrįstas eozinofilų skaičiumi (turėtų būti mažesnis nei 700 / ml).
- Kortizonas terapija vien tik rodoma, jei nėra širdies veiklos ar stipraus periferinio uždegimo nervų sistema.
- Pasireiškimo atveju širdis, inkstai, CNS vartojimas imunosupresantai.
- Granulomatozė su poliangiitu, anksčiau Wegenerio granulomatozė:
- Terapija yra scenos ir veiklos pagrindas.
- Indukcinė terapija: gydymas gliukokortikoidai (steroidai), metotreksato (MTX) (folio rūgštis antagonistas /imunosupresantai), ciklofosfamidas (alkiliantai).
- Palaikomoji terapija
- Atsiradus remisijai, terapija perjungiama azatioprinas (24 mėn.) Arba leflunomidas (imunosupresantas) arba metotreksato, Papildomai, prednizolonas.
- rituksimabo esant sumažintam dozė (500 mg kas 6 mėnesius) yra pranašesnis už azatioprinas palaikomojoje terapijoje po ciklofosfamidas indukcija.
- Antros eilės alternatyvos: leflunomidas ir mikofenolatas mofetilas.
- Rezervas narkotikai: rituksimabas (monokloniniai antikūnai; rekomenduojama skirti indukcinei terapijai kartu su ciklofosfamidu pacientams, kuriems yra kritinis organų dalyvavimas), infliksimabas (TNF-alfa blokatorius).
- Terapija yra scenos ir veiklos pagrindas.
- Izoliuotas leukocitoklastikas oda vaskulitas: gydymas su prednizolonas ekvivalentas (gliukokortikoidai).
- Kawasaki sindromas (MCLS): gydymas imunoglobulinai, acetilsalicilo rūgštis (trombocitų agregacijos inhibitorius) ir infliksimabas (TNF-alfa blokatorius), jei atsparūs imunoglobulinams.
- Mikroskopinis poliangiitas:
- Terapija yra pagrįsta etapais ir veikla.
- Indukcinė terapija: gydymas gliukokortikoidais (steroidais), metotreksato (MTX) (folio rūgštis antagonistas /imunosupresantai), ciklofosfamidas (alkiliantai).
- Palaikomoji terapija
- Atsiradus remisijai, terapija perjungiama azatioprinas (24 mėn.) Arba leflunomidas (imunosupresantas) arba metotreksatas. Papildomai, prednizolonas.
- rituksimabo esant sumažintam dozė (500 mg kas 6 mėnesius) yra geresnis už azatiopriną palaikomojoje terapijoje po ciklofosfamido indukcijos.
- Antros eilės alternatyvos: leflunomidas ir mikofenolatas mofetilas.
- Rezervas narkotikai: rituksimabas (monokloninis antikūnas; rekomenduojamas indukcinei terapijai kartu su ciklofosfamidu pacientams, kuriems organas yra kritiškai svarbus), infliksimabas (TNF-alfa blokatorius).
- Terapija yra pagrįsta etapais ir veikla.
- Nodozinis poliarteritas (PAN; panarteritis nodosa): gydymas prednizolono ekvivalentu (gliukokortikoidais), lengvas, kaip monoterapija; ciklofosfamidas (alkiliantai).
- Purpura Schoenlein-Henoch: gydymas prednizolono ekvivalentu (gliukokortikoidais).
Pastaba: Vokietijos reumatologijos draugija (DGRh) pasisakė už monokloninių antikūnų rituksimabo (RTX) naudojimą su ANCA vaskulitidai (AAV). Atitinkamai rituksimabas būtų alternatyva ciklofosfamidui (žr. Žemiau) dabartinį AAV priežiūros standartą.
Išsamesnės su liga susijusios terapijos rekomendacijos pateikiamos atitinkamoje ligoje.
