Vaskulitidai

Vaskulitidai yra uždegiminės reumatinės ligos, pasižyminčios polinkiu į (dažniausiai) arterijų uždegimą kraujas laivai. Vaskulitas yra imuninės reakcijos sukeltas uždegimas kraujas laivai. Galima išskirti šias vaskulito formas:

  • Pirminės formos vaskulitas - be nustatomos priežasties.
    • Anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) liga (sinonimas: Goodpasture'o sindromas; TLK-10 M31.0) - pažeidžiami glomeruliniai (pažeidžiantys inkstus) ir plaučių (veikiantys plaučius) kapiliarai, arba, kitaip tariant, tai yra glomerulonefritas (inkstų glomerulų (inkstų ląstelių) uždegimas) su kraujavimu iš plaučių
    • Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA), buvęs Churgo-Strausso sindromas (CCS) (sinonimai: alerginis granulomatozinis angiitas; Churgo-Strausso granulomatozė; Churgo-Strausso sindromas; CSS; TLK-10 M30. 1) - granuliomatinis (apytiksliai: „granules formuojantis“) uždegimas mažų ir vidutinių kraujas laivai kuriame paveiktą audinį infiltruoja („eina per“) eozinofiliniai granulocitai (uždegiminės ląstelės) [žr. žemiau “Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA) “].
    • Granulomatozė su poliangiitu (GPA), anksčiau Wegenerio granulomatozė (sinonimai: alerginis angiitas ir granulomatozė; glomerulinė liga Wegenerio granulomatozėje; glomerulų liga Wegenerio granulomatozėje; Glomerulonefritas in Wegenerio granulomatozė; Granulioma gangraenescens; granulomatozinis poliangiitas; granulomatozė Wegener; Klingerio-Wegenerio-Churgo sindromas; plaučių granulomatozė; McBride'o-Stewarto sindromas [granulomos gangraenescens]; Wegenerio liga; nekrotizuojanti kvėpavimo takų granulomatozė; rinogeninė granulomatozė; milžiniškas ląstelių granuloarteritas; milžiniškas ląstelių granuliararteritas Wegener-Klinger-Churg; Wegenerio granulomatozė; Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas; Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas, susijęs su plaučių veikla; Wegenerio liga; Wegenerio liga, susijusi su plaučių veikla; Wegenerio granulomatozė (arba kita tvarka Wegenerio-Klingerio-Churgo sindromas); Wegenerio sindromas; TLK 10 M31. 3) - nekrozuojanti (audiniai miršta) vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) mažų ir vidutinių indų (mažų indų vaskulitidai), kuris yra susijęs su granuloma formavimas (mazgelis susidarymas) viršutinėje kvėpavimo takai (nosis, sinusai, vidurinė ausis, burnos ir ryklės), taip pat apatinių kvėpavimo takų (plaučių) [žr. žemiau “Granulomatozė su poliangiitu„].
    • Izoliuotas leukocitoklastinis odos vaskulitas (TLK-10 L95.9) - pagal apibrėžimą apsiriboja oda; atsiranda daugiausia kartu su infekcijomis ar kitais sukėlėjais (pvz., vaistų nurijimu)
    • Kawasaki sindromas (sinonimas: mukocutaninis limfa mazgo sindromas, MCLS; M30.3) - ūmi, karščiavusi, sisteminė liga, kuriai būdingas nekrotizuojantis mažų ir vidutinių arterijų vaskulitas
    • Mikroskopinis poliangiitas (MPA) (sinonimai: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotizuojantis (audiniuose mirštantis) mažų („mikroskopinių“) kraujagyslių vaskulitas (kraujagyslių uždegimas), nors gali būti pažeisti ir didesni indai; jis panašus į granulomatozė su poliangiitu ir eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu susijęs su ANCA autoantikūnai [žiūrėti žemiau “Mikroskopinis poliangiitas„].
    • Nodos poliarteritas (PAN, sinonimai: Kussmaul-Maier liga, panarteritis nodosa; M30.0) - tai nekrozuojantis vidurinių arterijų vaskulitas, priklausantis autoimuninių ligų grupei; PAN gali sukelti virusinės infekcijos (pvz., Hepatito B viruso (HBV), hepatito C viruso (HCV) infekcija)
    • Schönlein-Henoch purpura [nauja: IgA vaskulitas (IgAV)] (sinonimai: anafilaktoidinė purpura; ūminė infantili hemoraginė edema; Schönlein-Henoch liga; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; Schönlein purpura; Schönlein ; D69. 0) - imunologiškai sukeltas kapiliarų vaskulitas ir prieškapiliaras ir po kapiliarų indai, paprastai be komplikacijų; kaip daugiasisteminė liga, ji pirmiausia veikia oda, sąnarių, žarnos ir inkstai [žr. “Schönlein-Henoch purpura”Žemiau].
    • Milžiniškas ląstelių arteritas su arteritis temporalis ir Takayasu arteritis (M31.5) - didelių ir vidutinių arterijų vaskulitas.
  • Antrinės vaskulito formos - atsiranda esant kitai ligai, t.

Lyties santykis: sergant anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) liga, vyrai serga maždaug dvigubai dažniau nei moterys. Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu moterims pasireiškia maždaug du kartus dažniau nei vyrai. Vyrai ir moterys vienodai veikia granulomatozę su poliangiitu. ir mikroskopinis poliangiitas. Sergant nodartiniu poliartitu, vyrai serga maždaug tris kartus dažniau nei moterys. Į milžiniškas ląstelių arteritas, moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai. Dažnio pikas: Vaskulito dažnis apskritai didėja su amžiumi. Šiaurinėse šalyse vaskulitidai atsiranda dažniau nei pietų šalyse. Anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) ligos piko dažnumas yra nuo 20 iki 40 metų. Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu dažnio pikas yra nuo 40 iki 50 metų. amžiaus. Granulomatozė su poliangiitu gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Didžiausias Kawasaki sindromo dažnis yra beveik išimtinai vaikystė (80 proc.). Didžiausias dažnis Schönlein-Henoch purpura yra beveik išimtinai vaikystė. Didžiausias dažnis milžiniškas ląstelių arteritas yra sulaukęs 60 metų amžiaus. Vaskulitas paplitęs maždaug 200 atvejų 1,000,000 5 100,000 žmonių. Granulomatozės su poliangiitu paplitimas yra maždaug 5 atvejai 100,00 0.5 žmonių. Mazgelio poliarterito paplitimas yra mažesnis nei 1 atvejai 1,000,000 gyventojų. Anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) ligos dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1–2 liga 1,000,000 0.9 100,000 gyventojų per metus. Eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito dažnis yra maždaug XNUMX–XNUMX ligos XNUMX XNUMX XNUMX gyventojų per metus. Granulomatozės ir poliangiito dažnis yra maždaug XNUMX ligos XNUMX XNUMX gyventojų per metus. Izoliuotų leukocitoklastinių ligų dažnis oda vaskulitas yra maždaug 15 ligų 1,000,000 4 1,000,000 gyventojų per metus. Mikroskopinio poliangiito dažnis yra maždaug 15 ligos 25 100,000 15 gyventojų per metus. Schönlein-Henoch purpura dažnis yra maždaug 20-100,000 ligos XNUMX XNUMX gyventojų per metus. Milžiniško ląstelių arterito (RZA) dažnis yra maždaug XNUMX-XNUMX ligų XNUMX XNUMX gyventojų per metus Šiaurės Europoje. Eiga ir prognozė: Anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) liga yra greitai progresuojanti (progresuojanti), todėl ankstyva diagnozė yra labai svarbi kurso metu. Liga retai atsinaujina, tai yra, retai pasikartoja. Izoliuotas leukocitoklastinis odos vaskulitas paprastai gyja be pasekmių. Imunosupresinių vaistų naudojimas terapija su ANCA susijusiais vaskulitidais (AAV) - granulomatozė su poliangiitu, eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu, mikroskopinis poliangiitas - pastaraisiais metais žymiai pagerino nukentėjusiųjų gyvenimo trukmę. Pasikartojimai yra dažni, todėl pacientus reikia atidžiai stebėti. Rizikos veiksniai pasikartojimo atvejai apima PR3-ANCA, dėl kurio pasikartojimo dažnis padvigubėja, anksti nutraukiamas gliukokortikoidų vartojimas. terapijair mažesnė bendra suma ciklofosfamidas dozė/terapijos trukmė. Infekcijos gali sukelti atkryčius (ligos pasikartojimą). Kawasaki sindromo mirtingumas (mirtingumas, palyginti su visu šia liga sergančių žmonių skaičiumi) yra maždaug 1%. 5 metų eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu išgyvenamumas yra didesnis nei 80%, esant optimaliam terapija. Dažniausios mirties priežastys yra miokardo infarktas (širdis ataka) ir širdies nepakankamumas5 metų išgyvenamumas be adekvačios terapijos yra granulomatozės su polianangitu metu keli mėnesiai (<6 mėnesiai). Taikant tinkamą terapiją, tai yra> 85%.