Vernerio-Morrisono sindromas

Sinonimai

VIPom, viduriavimas vandenyje, hipokalemija

Apibrėžimas

Verner-Morrison sindromas apibūdina piktybinę degeneraciją kasa. Tai labai reta liga, kuri kasmet pasireiškia vienam iš 1 milijono žmonių. Tipiškas amžius, kai suserga šia liga, yra apie 50 metų.

Ši liga yra neuroendokrininės sistemos navikas (nervų ir Endokrininė sistema). Pažeidžiamos liaukinės ląstelės, todėl navikas priskiriamas adenokarcinomai (karcinoma, veikianti liaukas). Degeneracija yra D1 ląstelėse ir lemia pakitusį audinių hormono, vadinamo „vazoaktyviuoju polipeptidu“, išsiskyrimą.

Pirmiausia kasa gamina hormonai (agentų medžiagos) ir fermentai (enzimai) kurios padeda organizmui suskaidyti ir tokiu būdu suvirškinti atskirus maisto komponentus, pvz angliavandenių, riebalai ir baltymai. VIPom apima D1 ląstelių, atsakingų už „vazoaktyvaus polipepitido“ (VIP) gamybą, transformaciją. Ląstelių pokyčiai sukelia netrukdomą ir pernelyg didelį hormono VIP išsiskyrimą.

Kadangi Verner-Morrison sindromas sukelia per didelį hormono VIP išsiskyrimą ir „vazoaktyvusis polipeptidas“ yra atsakingas už vandens išsiskyrimą iš plonoji žarna, pagrindinis simptomas yra viduriavimas. Tai lydi 4–6 litrų skysčių praradimas per parą. Šiame kontekste kūnas taip pat praranda svarbą elektrolitai (mineralai).

Dėl didelio skysčių praradimo taip pat atsiranda per didelis skysčių išsiskyrimas kalis per žarnyno traktą. A per žema kraujas kalis turinys vadinamas hipokalemija. Todėl ir antrinis ligos pavadinimas Vanduo Viduriavimas Hipokalemija, per daug vokiški, čia jau yra du pagrindiniai ligos simptomai: viduriavimas (viduriavimas) ir sumažėjęs kalis lygis (hipokalemija) kraujas.

Kitas simptomas, atsirandantis su Vernerio Morrisono sindromu, yra per mažas skrandis rūgštis skrandžio sultyse. Vazoaktyvus peptidas dėl savo aktyvumo ir toliau sukelia diabetinių medžiagų apykaitos sutrikimus stimuliuodamas gliukagonas. Be to, tai gali sukelti kitų mineralų, tokių kaip Magnis (hipomagnezemija) ir fosfatai (hipofosfatemija) ir jų kaupimasis kalcis (hiperkalcemija) kraujas. Gali atsirasti paraudimas, kurio metu pacientas patiria ant priepuolio panašų veido paraudimą. Didelis skysčių netekimas ir su tuo susijęs mažas kalio kiekis kraujyje taip pat gali sukelti ūminį silpnėjimą inkstas (ūminis inkstų nepakankamumas).