Nefrologijoje - medulinė inkstas reiškia cistinę medulinę inkstų ligą, pažeidžiančią inkstų smegenų ligą. Nors liga pasireiškia nuo pat gimimo, ji kartais išlieka besimptomė visą gyvenimą. Galimi simptomai yra šlapimo akmenys ir inkstas akmenys kalcis indėliai.
Kas yra meduliarinės kempinės inkstai?
Čiulpų kempinė inkstas yra cistinė inkstų liga. Nuo pat gimimo abiejuose arba rečiau - tik viename iš inkstų yra cistiniai pakitimai inkstų smegenyse esančiose vidurinėse piramidėse ir papilėse, kurios yra sujungtos su inkstų surinkimo vamzdeliais. Dėl cistinės išsiplėtimo sutrinka inkstų smegenų ir jos piramidės gebėjimas sutelkti šlapimą. Taigi paveiktų asmenų inkstai dažnai išskiria per mažai rūgšties arba per daug kalcis ir forma inkstų akmenys. Taip pat gali išsivystyti šlapimo akmenys. Kraštutiniais atvejais inkstų kanalėliai acidozė vystosi. Nors meduliarinės kempinės inkstai yra įgimti, tai nėra laikoma paveldima inkstų liga. Taigi reikia atskirti nuo ligos:
- I ir II tipo cistinės medulinės inkstų ligos.
- Nefronoftizė, kuri daugiausia yra genetinė.
Pranešama, kad simptominių meduliarinės kempinės inkstų paplitimas yra nuo 1: 5000 iki 1: 20000. Asimptominių meduliarinės kempinės inkstų paplitimas yra 1: 200.
Priežastys
Čiulpų kempinės inkstų liga dažniausiai pasireiškia savaime. Kol kas nežinoma pirminė cistinių pokyčių priežastis. Nėra konkretaus genas ar chromosomų mutacijos buvo susijusios su liga. Atrodo, kad ligos perdavimas yra nenuspėjamas. Dėl nenuspėjamumo mokslininkai mano, kad vietoj genetinio pagrindo yra komplikacija nėštumas yra labiau tikėtina ligos priežastis. Genetinių ir aplinkos veiksniai taip pat svarstoma. Jei toks derinys yra, įtariamas genetinių veiksnių autosominis dominuojantis paveldėjimas. Net jei jautrumas yra paveldimas genetinio nusiteikimo prasme, šiuo atveju liga prasideda tik tada, kai nukentėjęs asmuo susisiekia su aplinkos veiksniai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Įgimta, kai yra meduliarinės kempinės inkstai, cistiniai išsiplėtimai yra ryškūs viename arba abiejuose inkstuose. Cistos neturi paveikti visos inkstų smegenų. Taip pat įvyksta lokalizuoti pokyčiai. Cistinė išsiplėtimas pirmiausia pasireiškia inkstų smegenų galiniuose surinkimo vamzdeliuose. Dažnai cistos susidaro ir papiliarų galiukuose. Cistose yra kalcis oksalato konkretizacijos. Nors paveiktų asmenų inkstai išlaiko savo fiziologinę formą, jie turi purią išvaizdą. Daugeliu atvejų jie taip pat padidėja. Cistos sukuria kliūtis, kurios keičia parenchimą. Inkstų nepakankamumas paprastai neatsiranda. Medulinės kempinės inkstai paprastai ilgai išlieka besimptomiai. Tiesą sakant, maždaug pusė nukentėjusiųjų visam gyvenimui išlieka besimptomiai. Jei simptomai iš viso pasireiškia, dažniausiai tai būna šlapimo ir inkstų akmenys, pasikartojančios inkstų diegliai, šlapimo takų infekcijos ar hematurija.
Ligos diagnozė ir eiga
Medulinės kempinės inkstai diagnozuojami rentgenografijos būdu. Pielografija taip pat gali būti naudojama diagnozei patvirtinti. Atliekant šią procedūrą, pirmiausia užpildomos inkstų papiliarinės ertmės, o ne inkstų kalios. Nors pokyčiai yra įgimti, diagnozė dažniausiai būna vėluojama. Daugeliu atvejų diagnozės tikimasi tik iki pilnametystės, o tada ji paprastai atitinka atsitiktinį radinį. Daugeliu atvejų diagnozė taip pat nustatoma tik penktą gyvenimo dešimtmetį ar net po mirties. Prognozė yra palyginti palanki. Pavyzdžiui, sutrumpėjusi gyvenimo trukmė netaikoma meduliarinės kempinės inkstams. Nors inkstų ir šlapimo kalcio akmenys gali sukelti sunkų skausmas ir taip pabloginti gyvenimo kokybę, jie taip pat lengvai gali tylėti. Taigi kančios mastas esant meduliarinės kempinės inkstui priklauso nuo konkretaus atvejo.
Komplikacijos
Medulinės kempinės inkstai sukelia cistų susidarymą inkstuose ir aplink juos. Dėl to šie padidėja ir nėra savęs išgydymo. Kartais blogiausiu atveju inkstų nepakankamumas gali atsirasti, o be gydymo taip pat vadovauti iki paciento mirties. Tada nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo donoro inksto ar dializė kad ir toliau išgyventų. Tačiau meduliarinės kempinės inkstai nebūtinai vadovauti į komplikacijas ar skundus kiekvienu atveju, todėl daugelis pacientų visą gyvenimą gyvena su meduliarine kempine inkstu be jokių apribojimų ar skundų. Tačiau formavimas inkstų akmenys arba šlapimo akmenys gali padidėti. Galimos ir kitos inkstų ar šlapimo takų infekcijos. Medulinės kempinės inksto simptomus gali palyginti gerai apriboti padidėjęs skysčių vartojimas ir įvairios terapijos. Komplikacijų paprastai nebūna. Tačiau neretai pacientai yra priklausomi nuo vaistų vartojimo. Sėkmingai gydant, paciento gyvenimo trukmė nesumažėja ir jokių kitų komplikacijų nebūna.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Sergant meduliarinės kempinės inkstais, dauguma pacientų neturi jokių simptomų ar pažeidimų. Tai lemia tai, kad kai kuriais atvejais gyvenimo metu diagnozė nenustatyta. Kiekvienas asmuo turėtų dalyvauti reguliariai siūlomuose kontroliniuose ir įprastiniuose tyrimuose, net jei jiems nėra simptomų. Tai vyksta pirmaisiais gyvenimo metais ir siūloma suaugusiesiems nuo 35 metų. Poreikis kreiptis į gydytoją taip pat iškyla iškart, kai suinteresuotas asmuo pastebi pažeidimų ar skundų inkstų srityje. Pasikeitus inkstų veiklai ar difuziniam jausmui, reikia kreiptis į gydytoją. Jei jie yra šlapinimosi problemos, kraujas šlapime, skysčių vartojimo sutrikimai arba jei inkstų srityje jaučiamos opos, reikia kreiptis į gydytoją. Patinimas ar spaudimas viršutinėje kūno dalyje yra esamų cistų požymiai, kuriuos turėtų išaiškinti gydytojas. Atkaklus noras šlapintis iškart po tualeto, pasikartojančių šlapimo takų infekcijų ar šlapimo susidarymo ir inkstų akmenys rodo, kad yra meduliarinės kempinės inkstas. Jei atsiranda diegliai, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Kadangi yra organų nepakankamumo rizika, spazmams ir sunkiems atvejams reikia nedelsiant įspėti greitosios medicinos pagalbos tarnybas skausmas inkstuose.
Gydymas ir terapija
Medulinės kempinės inkstų ligos priežastinis gydymas dar nėra prieinamas. Taigi, terapija yra išimtinai simptominis. Tiek simptominis gydymas, tiek vaistų terapija, ir chirurgija. Ypač akmenligės atvejais šlapimo takuose ar inkstuose atliekamas akmens skilimas. Mažesniems akmenims skaidymą atlieka šokas bangos. Be jokios operacijos ar anestezija, šokas bangų įtaisai perduoda smūgius į audinį vanduo, kuris sutrupina kalcio koncentracijas. Sutrūkusius akmenis pacientas išskiria su šlapimu. Tokiu būdu negalima pašalinti didesnių konkretizacijų. Net ir esant daugybei akmenų, chirurginis pašalinimas yra pasirinktas gydymas. Norėdami išvengti akmenų susidarymo arba sumažinti pasikartojimo riziką po dezintegracijos, pacientai, turintys inkstų kempinę, turėtų gerti tiek, kiek reikia. vanduo kaip įmanoma. Gerti 2.5 litro per dieną laikoma minimaliu. Tačiau akmenų susidarymo taip pat galima išvengti gydant vaistais. Pavyzdžiui, norint kovoti su hiperkalciurija ir kaip inkstų akmenligės profilaktika, pacientams skiriami tiazidai, kurie taip pat sumažina šlapimo ir inkstų akmenų riziką. Paprastai pašalinamos šlapimo takų infekcijos antibiotikas terapija.
Perspektyva ir prognozė
Medulinės kempinės inksto prognozė remiasi individualiu ligos pasireiškimu. Nepaisant to, savaiminio išgydymo nereikia tikėtis. Ant inksto susidaro cistos, kurioms reikia medicininės pagalbos. Priešingu atveju yra ligos išplitimo pavojus ir taip padidėja sveikatai sutrikimai. Esant labai nepalankiai ligos eigai ir intensyviai pasireiškiant genetinei ligai, nukentėjęs asmuo taip pat gali mirti anksčiau laiko. Inkstų funkcinis aktyvumas yra ribotas dėl audinių neoplazmų. Jei gydymas laiku nevyksta, organas gali būti negrįžtamai pažeistas. Be to, galimas organų veiklos sutrikimas. Šiais atvejais yra gyvybei pavojingas sutrikimas. Nukentėjusiam asmeniui gresia priešlaikinė mirtis. Jei pradedant medicininę priežiūrą atsiranda pirmieji audinių formavimosi pažeidimai, simptomai dažnai gali būti visiškai išgydyti. Pradedamas cistų ar akmenų ardymas. Vėliau organizmas pašalina svetimkūnius ir išskiria. Be to, gali būti atliekamos chirurginės intervencijos, kuriomis taip pat siekiama pašalinti svetimkūnius. Taikant šį gydymo metodą, padidėja komplikacijų rizika. Nepaisant to, tai dažnai yra vienintelė atsigavimo perspektyva. Tolimesniame gyvenimo etape bet kada gali atsirasti naujų svetimkūnių.
Prevencija
Kol kas negalima išvengti meduliarinės kempinės inksto, nes ligos priežastys nėra galutinai išaiškintos. Nepaisant to, diskomforto riziką galima sumažinti, pavyzdžiui, užtikrinant, kad nukentėjusieji suvartotų pakankamai skysčių.
Požiūris
Kadangi liga ir meduliarinės kempinės inkstų gydymas yra gana sudėtingi, tolesnė priežiūra taikoma bandant rasti gerą būdą susidoroti su situacija. Tai gali vadovauti iki psichologinių sutrikimų, kuriuos kartais turėtų išaiškinti psichologas. Terapija arba kontaktas su kitais nukentėjusiaisiais gali padėti geriau priimti ligą. Tai gali padidinti savijautą, nepaisant to, kad gydymas tęsiamas. Medulinės kempinės inkstai gali sukelti įvairių komplikacijų ir nepatogumų pacientui, jei jis nėra gydomas. Nukentėję asmenys turėtų reguliariai lankytis pas savo gydantį gydytoją ir griežtai laikytis nurodymų dėl savęs. Tai taip pat apima dieta, kuris turėtų atleisti inkstus regeneracijos metu. Šiuo požiūriu antrinė priežiūra skirta prisitaikyti prie nepažįstamos situacijos ir skatinti sveiką gyvenimo būdą. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo jos sunkumo, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Kai kuriais atvejais paciento gyvenimo trukmė taip pat yra ribota.
Ką galite padaryti patys
Jei pasireiškia inkstų ligos simptomai, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Medulinės kempinės inkstus gali paveikti simptomiškai, tačiau tai reikalauja išsamaus gydytojo įvertinimo. Papildoma vaistų terapija, kuri padeda sumažinti skausmas, griežtas dieta turi būti laikomasi. Reikėtų suvartoti daug skysčių (mažiausiai tris litrus per dieną), ypač prieš miegą ir po valgio. Dienraštis dieta daugiausia turėtų tekti taupyti maistą. Atsižvelgiant į vidurinės kempinės inksto sunkumą, rekomenduojama vartoti tokius maisto produktus kaip daržovės, vaisiai ir mažai druskos turintys maisto produktai. Reikėtų kiek įmanoma vengti mėsos ir dešros. kava ir alkoholis taip pat reikėtų vengti, nes jie yra papildoma našta inkstams. Apskritai reikia atkreipti dėmesį į nepažeistą žarnyno flora. Pasitarus su gydytoju, gryninimas ar pasninkavimas gydymas gali būti atliekamas stiprinant sveikatai žarnyno ir inkstų. Generolas priemonės tokių kaip sportas ir vengimas stresas teigiamai veikia visą kūną, taigi ir sergantį inkstą. Jei nepaisant visų skundų padaugėja priemonės, geriausia kalbėti vėl su atsakingu gydytoju.
