Vitiligo (baltųjų dėmių liga)

Simptomai

Paprastai, pradedant iki 20 metų, baltų dėmių atsiradimas yra visiškai besimptomis; pačiuose židiniuose nėra niežulio ar pleiskanų, jie dažnai būna keistai sukonfigūruoti ir kartais tamsesni pigmentai aplink kraštus. Paveldimas polinkis yra trečdaliui (apytiksliai 35%) paveiktų asmenų. Paplitimas yra labai įvairus, jis gali likti su keliais mažesniais baltais plotais arba gali pasireikšti apibendrintas išplitimas didelėse kūno paviršiaus vietose. Vitiligo dažnai prasideda nuo saulės veikiamose vietose, tokiose kaip veidas (ypač vokai, burna srityje) ir rankose, taip pat lytinių organų srityje. Poliozė reiškia galvos odos vitiligą, balinant odą plaukai, antakiai ar blakstienos. Vitiligo gali lydėti klausos sutrikimai, kurių priežastis taip pat nėra iki galo suprantama. Dažnas vitiligo atvejis, susijęs su įvairiomis autoimuninėmis ligomis, rodo klaidingą imuninė sistema sunaikinant paties kūno pigmentines ląsteles. Be to, defektinis pigmento ląstelių fermentas (katalazė) gali būti atsakingas už jų sunaikinimą ir paaiškinti šeimos kaupimąsi. Vitiligo dažniausiai būna sergant skydliaukės ligomis (Hashimoto tiroiditas, Graveso liga), I tipas diabetas cukrinis, žiedinis plaukų slinkimasar kitomis ligomis, kuriomis autoantikūnai susidaro.

klasifikacija

Skiriami trys tipai: 1. Segmentinis vitiligo prasideda vaikystė ir sparčiai vystosi. Tai retai lydi kitos autoimuninės ligos ir dažniausiai būdingi balti simetriški pleistrai. Keli oda segmentai (dermatomos) yra paveikti depigmentacijos. Tai pasireiškia 5% pacientų. 2. židinio vitiligo paprastai pasireiškia vėlesniame etape, tačiau jis gali pasirodyti ir vaikystė. Jis vystosi palaipsniui ir palaipsniui ir pasireiškia apie 15% pacientų. Būdinga yra vienašalė asimetrija paskirstymas dėmių, kurios dažniausiai paveikia tik vieną oda segmente. Retai gali būti naudojami du ar daugiau segmentų. Apibendrintas vitiligo pasireiškia apie 80% pacientų ir yra labiausiai paplitusi forma. Tai dažnai rodo greitesnį progresavimą ir dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip skydliaukės liga.

Priežastys ir priežastys

Ligos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos; gali būti, kad egzistuoja įvairūs priežastiniai veiksniai, kurie atskirai arba kartu lemia pigmentinių ląstelių (melanocitų) sunaikinimą. Literatūroje aprašytos įvairios hipotezės dėl vitiligo vystymosi:

  • Genetinis polinkis (pigmento gamybos sutrikimas pakitus fermentai (enzimai)) su melanocitų sunaikinimu.
  • Autoimunologiniai procesai, atsirandant imuninėms ląstelėms, kurios puola paties kūno pigmentines ląsteles.
  • Stresas faktoriai, saulės nudegimas, toksiški radikalai, tokie kaip vandenilis peroksidas.

Komplikacijos

Vitiligo nėra skausmingas ar pavojingas, tačiau tai gali būti psichosocialinė našta. Apsaugos nuo UV trūkumas vitiligo vietose skatina saulės nudegimus ir jų vystymąsi oda Vėžys, todėl pažeistos odos vietos turi būti gerai apsaugotos nuo saulės spindulių a apsaugos nuo saulės ar drabužius.

Diagnozė

Diagnozė nustatoma gydant ir pagrįsta dermatologiniais tyrimais bei pašalinant kitas priežastis. Diferencialinė diagnostika gali išskirti kelis pigmentinius sutrikimus, kai yra arba melanocitų trūkumas, arba sumažėja melanino.

Nefarmakologinis gydymas

Dabar Vitiligo dažniausiai kosmetiškai gydomas odą dažančiomis ir savaiminio įdegio priemonėmis (pvz., dihidroksiacetonas) (kamufliažas). Jie naudojami paviršiui padengti depigmentuotas odos vietas. Pirmo pasirinkimo pacientams, sergantiems sunkiu vitiligo, gydymas yra vadinamasis siauros juostos UVB fototerapija. Tai saugu ir tinka vaikams. Pažeistos odos sritys apšvitinamos ultravioletine šviesa 311 nm diapazone. Kai kuriems pacientams per vienerius metus buvo pasiekta daugiau nei 75 proc. Kita rūšis fototerapija susideda iš geriamojo psoraleno ir fototerapijos derinio su ultravioletiniu spinduliavimu (PUVA terapija). Tai trunka mažiausiai 2-3 mėnesius ir reikalauja apie 200 procedūrų. Visiškas repigmentavimas vyksta tik apie 15-20% nukentėjusiųjų. Vadinamojoje PUVA vanduo vonia, pacientai 15 minučių guli vonioje, užpildytoje psoraleno vandeniu, o tai skatina absorbcija veikliosios medžiagos į odą. Po to seka fototerapija.

Narkotikų gydymas

Aktualijos gliukokortikoidai, vietiniai kalcineurino inhibitoriai (takrolimuzas, pimekrolimuzas) Ir vitamino D analogai (kalcipotriolis, takalcitolis) visų pirma yra naudojami vitiligo vaistams gydyti. Palyginti su fototerapija, jie sukelia neryškesnę repigmentaciją, kuri vyksta greičiau, bet yra mažiau stabili. Todėl vaistų terapija dažnai derinama su fototerapija. Afamelanotidas stimuliuoja pigmento susidarymą ir šiuo metu atliekamas klinikinis tyrimas.