Von Willebrand faktorius: funkcija ir ligos

Von Willebrando faktorius yra baltymas, atliekantis kritinį vaidmenį kraujas krešėjimas. Kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas sukelia nesustabdomą kraujavimą.

Kas yra von Willebrando faktorius?

Von Willebrand faktorius buvo pavadintas suomių internisto Eriko Adolfo von Willebrando vardu. Savo švedų leidinyje „Heredität pseudohemofili“ jis aprašė klinikinį paveldimo vaizdo vaizdą kraujas krešėjimo sutrikimas. Vėliau tai buvo pavadinta jo vardu Von Willebrand sindromas. Tik 1950-aisiais buvo atrasta, kad baltymų trūkumas sutrumpėja kraujavimo laikas buvo Von Willebrand sindromo priežastis. Vėliau šis baltymas buvo pavadintas Von Willebrand faktoriumi. Von Willebrand faktorius turi tiesioginį poveikį hemostazė. Nors jo tiesioginis poveikis apsiriboja tik koriniu hemostazė, taip pat paveikta plazminė krešėjimas. Kai trūksta Von Willebrando faktoriaus, hemostazė yra sutrikusi. Von Willebrand liga, dažnai vadinama Willebrand-Jürgens sindromas, yra dažniausiai paveldima hemofilija visame pasaulyje. Apskaičiuota, kad nukentėjo 800 iš 100000 XNUMX žmonių. Tačiau tik du procentai turi reikšmingų simptomų.

Funkcija, efektai ir vaidmenys

Von Willebrand faktorius yra baltymo nešėjas kraujas krešėjimo faktorius VIII. Krešėjimo faktorius VIII yra antihemofilinis globulinas A. Kartu su VIII faktoriumi kraujyje cirkuliuoja Von Willebrando faktorius. Formuojant kompleksą, krešėjimo faktorius apsaugomas nuo proteolizės, ty baltymai. Kone Von Willebrand faktorius gali prisijungti prie Von Willebrand receptoriaus. Šis receptorius, susidedantis iš glikoproteino Ib / IB, yra ant kraujo paviršių trombocitai (trombocitai). Von Willebrand faktorius taip pat gali būti susijęs su baltymai vadinamosios subendotelinės matricos. Subendotelinė matrica yra tiesiai žemiau viršutinio vidinio pamušalo sluoksnio pusės kraujagyslė. Traumos atveju Von Willebrando veiksnys gali laikytis baltymai Arba į trombocitai. Taigi jis veikia kaip lipnus baltymas ir sukuria ryšį tarp trombocitai ir sužalojimas. Taigi Von Willebrando faktorius suaktyvina pirminę hemostazę. Trombocitai prilimpa prie sužeistos kraujagyslės sienelės skaidulų, ant žaizdos suformuodami ploną tinklelį. Vėliau trombocitai išskiria įvairias medžiagas, kurios chemotaksės būdu pritraukia kitas trombocitus. Tuo pačiu metu šios medžiagos sukelia paveiktą kraujagyslė sutraukti ir leisti išbėgti mažiau kraujo. Suaktyvintos trombocitai kaupiasi ir sudaro kamštį, kuris laikinai uždaro žaizdą. Šis pradinės hemostazės procesas vadinamas ląstelių arba pirminiu hemostaze.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Von Willebrando faktorių gamina megakariocitai ir vidinės kraujo sienos endotelio ląstelės laivai. Megakariocitai yra milžiniškos ląstelės, daugiausia randamos kaulų čiulpai. Jie yra trombocitų pirmtakai. Trombocitai yra megakariocitų kamienai. Juose yra Von Willebrando faktorius.granulės. Von Willebrand faktoriaus sistema kraujyje matuojama skirtingomis vertėmis kartu su VIII faktoriaus vertėmis. Taigi terminas „vWF: Ag“ reiškia didelės molekulės ir multimerinę sistemos dalį. Šią dalį galima suprasti kaip faktinį Von Willebrando faktorių. Be to, galima nustatyti, pavyzdžiui, vWF aktyvumą. Atskirų komponentų diferencijavimas vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant ligas, kurių metu pažeidžiamos fon Willebrando faktoriaus sistemos dalys. Etaloninė vertė yra 70–150% normos. Vertė priklauso nuo kraujo grupės. Plazma koncentracija turėtų būti nuo 5 iki 10 mikrogramų litre.

Ligos ir sutrikimai

Padidėjusį Von Willebrando faktoriaus lygį galima rasti uždegimas. Faktorius yra vadinamasis ūminės fazės baltymas. Šie baltymai lokalizuojasi uždegimas, užkirsti kelią jo plitimui, ir padėti kūno gynybos sistemai ištaisyti. Von Willebrand faktorius kraujyje taip pat gali padidėti sergant reumatinėmis ligomis, autoimuninės ligos ir Vėžys. Be to, vartojant „kontraceptines tabletes“ galima padidinti vertę. Sumažėjusios vertės rodo Von buvimą Willebrand-Jürgens sindromas.Šis dažnas sutrikimas kraujo krešėjimas yra susijęs su padidėjusiu polinkiu kraujuoti. Todėl Von Willebrand-Jürgens sindromas priklauso hemoraginėms diatezėms. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra paveldimas Von Willebrand faktoriaus sistemos sutrikimas. Liga gali būti suskirstyta į skirtingas rūšis. 1 tipo atveju yra kiekybinis veiksnio trūkumas. 80 procentų nukentėjusiųjų priklauso šiai grupei. Paprastai jie rodo gana lengvus simptomus. Tačiau gali pasireikšti ilgalaikis kraujavimas, ypač po operacijos. Moterims mėnesinės yra padidėjęs, o smūgio traumų atveju susidaro didelės hematomos. 2 tipo, nors yra pakankamai Von Willebrand faktoriaus, jis nevisiškai veikia. Todėl tai yra kokybinis trūkumas. 3 tipas yra rečiausia forma. Tačiau 3 tipo pacientai taip pat rodo sunkiausią eigą. 3 tipo Von Willebrando faktoriaus visiškai nėra arba jis sumažėja iki mažiau nei 5 procentų. Padidėjo kraujavimo polinkis rezultatai dažnai kraujavimas iš nosies (kraujavimas iš nosies), gausios „kraujosruvos“, užsitęsęs kraujavimas net po nedidelių operacijų, padidėjęs menstruacinis kraujavimas ir sąnarių kraujavimas (hemartrozė). Daugumai pacientų, sergančių Von Willebrand-Jürgens sindromu, nuolatinis terapija nereikia. Tačiau pacientai turėtų vengti narkotikai kuriame yra acetilsalicilo rūgštis. Tai dar labiau slopina trombocitų funkciją. Kraujagysles sutraukiantis nosies purškalai gali būti naudojamas dažnai kraujavimas iš nosies. Padidėjo mėnesinės galima gydyti hormoninių kontraceptikų su didesniu progestino kiekiu. 3 tipo šie priemonės nepakanka. Čia daugeliu atvejų faktorius pakeičia traumą. Taip pat galima profilaktiškai pakeisti dvi ar penkias dienas.