Kas atsitinka esant alfa-1-antitripsino trūkumui? | Alfa-1-antitripsinas

Kas atsitinka esant alfa-1-antitripsino trūkumui?

Alfa-1-antitripsinas veikia per dvi skirtingas sistemas. - Viena yra broko sukibimas alfa-1-antitripsinas į kilmės vietą. Defektiniai baltymai kaupiasi kepenys kepenys nebegali tinkamai atlikti kitų užduočių.

Naujagimiams tai gali sukelti sunkų kepenys žala, kepenų cirozė. Nukentėjusieji dažnai yra priklausomi nuo donoro organo. Cirozė kepenys gali sukelti kepenis Vėžys be kepenų funkcijos praradimo.

• Šio susikaupimo kepenų ląstelėse pasekmė yra alfa-1-antitripsinas likusiame kūne. Tai yra antroji genetinės ligos simptomų priežastis. Paprastai alfa-1-antitripsinas slopina elastazę, tripsinochimotripsinas, trombinas ir plazminas.

Šių per didelis aktyvumas fermentai (enzimai) turi daug pasekmių. Padidėjęs elastazės kiekis lemia elastino suskaidymą alveolėse, kuris juos sunaikina, o nukentėjusiajam išsivysto emfizema. Todėl nukentėjusiesiems dažnai neteisingai diagnozuojamas lėtinis bronchitas. Gydymą sudaro pakaitinė terapija alfa-1-antitripsinu ir simptomų gydymas. Kepenys pažeidžiamos tik apie dvidešimt procentų nukentėjusiųjų, o plaučių žala visada būna po ilgesnės ligos eigos.

Antitripsino lygio padidėjimo priežastys

Padidėjęs alfa-1-antitripsino kiekis kraujas ar išmatos gali sukelti įvairias priežastis. Ne visas priežastis galima laikyti patologinėmis. Todėl padidėjimas paprastai yra ūmus pokytis, o ne, kaip trūkumas, genetiškai.

Pokyčiai yra kintami ir dažniausiai išnyksta savaime. - Per nėštumas moterų dėl hormoninių pokyčių dažnai turi didesnį alfa-1-antitripsino kiekį. - Panašiai dirbtinis hormonų pokytis, kuris yra estrogenų terapijos dalis, taip pat gali sukelti padidėjimą.

• Padidėjęs alfa-1-antitripsino kiekis išmatose rodo žarnyno pralaidumą gleivinė. Tai gali reikšti alergiją ar glitimo netolerancija arba gali atsirasti ūminio ar lėtinio žarnyno uždegimo kontekste. - Viduje kraujas, alfa-1-antitripsino kiekis padidėja uždegimo metu organizme kaip ūminės fazės reakcijos dalis. - Alfa-1-antitripsinas taip pat padidėja sergant naviko ligomis, ypač sergant bronchų karcinomomis. Čia alfa-1-antitripsinas gali būti naudojamas kaip a naviko žymeklis ilgalaikėje kontrolėje.

Alfa-1-antitripsinas išmatose

Nespecifinis proteazių inhibitorius alfa-1-antitripsinas randamas kraujas visų žmonių. Esant uždegiminėms reakcijoms, alfa-1-antitripsino būna didesniais kiekiais. Jei žarnynas gleivinė yra laidus, ten gali sumažėti alfa-1-antitripsinas, o išmatose galima aptikti alfa-1-antitripsino.

Tokiu būdu žarnyno kokybė gleivinė gali būti kontroliuojamas be biopsijų ar kitų invazinių priemonių. Toks žarnyno gleivinės pažeidimas gali sukelti įvairias priežastis. Padidėjusios vertės galimos pasireiškus alerginėms reakcijoms ir glitimo netolerancija.

Padidėjusios vertės taip pat galimos esant lėtiniams žarnyno uždegimams, pvz opinis kolitas or Krono liga. Alfa-1-antitripsino galima aptikti ir esant ūmiems žarnyno uždegimo atvejams. Tačiau dėl viduriavimo išmatų skiedimas gali reikšti klaidingai mažas vertes.

Sergant lėtiniu žarnyno uždegimu, alfa-1-antitripsinas gali būti naudojamas ilgalaikiai ligos kontrolei. Normalus alfa-1-antitripsino diapazonas yra mažesnis nei 0.27 mg / gramas išmatų. Kai kuriais atvejais praradimas išmatose taip pat gali sukelti likusio kūno trūkumo simptomus.