Sinonimai plačiąja prasme
Nefroblastoma, navikas, vėžys Wilmso navikas yra piktybinis mišrus navikas, susidedantis iš embriono adenosarkomos dalių su rabdomioblastinėmis ir heteroblastinėmis, taip pat skirtingai diferencijuotomis inkstų audinio dalimis ir paprastai aptinkamas viename arba abiejuose inkstuose. Kartais navikas jau gali užpildyti dideles pilvo ertmės dalis. Dydis nebūtinai yra prognostinis kriterijus, nes tokio dydžio navikus vis tiek galima lengvai pašalinti chirurginiu būdu.
Remiantis įvairiais tyrimais, buvo sukurta klasifikacija, vadinamoji SIOP klasifikacija (Tarptautinė vaikų onkologijos draugija). Jei navikas yra 1 stadijoje, jis apsiriboja vienu inkstas o kapsulė nepažeista. 2 stadijoje navikas jau viršija inkstas kapsulę ir išauga į riebalinis audinys or kraujas laivai, bet vis tiek visiškai pašalinamas chirurginiu būdu.
Jei jau yra aptikta peritoninė metastazė ir operacija neįmanoma dėl gyvybiškai svarbių organų invazijos, tai vadinama 3 stadija. 4 etapas pasiekiamas tolumoje metastazių jau aptinkami plaučių, kepenys, kaulas arba smegenys. Dvišalė inkstas užkrėtimas tada būtų vadinamas 5 stadija.
Vilmso naviko priežastys iki šiol nėra plačiai žinomos. Buvo galima rasti tik genetinį ryšį. Nešiotojams, turintiems defektų 11p13 arba 11p15 geną, ypač gresia nefroblastomos arba vadinamojo WAGR sindromo atsiradimas.
Be faktinio Wilmso naviko, šis sindromas taip pat apima defektą rainelė akių formavimasis (aniridijos) ir sumažėjęs arba uždelstas vaiko augimas. Apskritai, Wilmso navikas yra retas navikas, kuris Vokietijoje pasitaiko maždaug 70–100 kartų per metus (0.9 / 100 000 per metus).
Tačiau tai yra labiausiai paplitęs vaikų navikas ir sudaro 6–8% visų vaikystė navikai. Ypač dažnai nukenčia vaikai nuo 2 iki 5 metų. Po 10 metų nefroblastomą galima diagnozuoti tik retai.
5% atvejų naviko pokyčiai gali būti pastebėti abiejuose vaiko inkstuose. Berniukai statistiškai dažniau serga nei merginos. Wilmso naviko simptomai dažniausiai yra gana nepatikslinti.
Vaikai dažnai kenčia apetito praradimas, vėmimas, pilvo skausmas ir karščiavimas. Rečiau atsiranda kraujingas šlapimas (hematurija), nes tai jau reiškia, kad navikas įsiskverbė į šlapimo takus. Tėvai jau gali apčiuopti pilvo iškilimą, kuris tada atitinka naviko mastą.
Kartais kenčia ir vaikai vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, svorio kritimas, blyškumas, šlapimo takų infekcijos ar aukštas kraujo spaudimas. Tikslinga terapija pirmiausia yra chirurginis naviko arba organų (jei įmanoma) pašalinimas, kurį paveikė navikas. Visiškas naviko pašalinimas paprastai įmanomas tik 1 ir 2 etapuose (žr. Aukščiau).
Jei navikas yra 1 stadijoje, prieš operaciją pirmiausia būtų pradėtas gydymas chemoterapiniu agentu, kad būtų kuo labiau sumažintas navikas. Po chirurginio naviko ir paveikto inksto pašalinimo (nefrektomija), vadinamasis pooperacinis chemoterapija tada būtų atlikta, kad būtų sunaikintos vis dar esančios ir chirurginiu būdu nepašalintos naviko ląstelės. 2 stadijoje, be naviką mažinančio chemoterapija prieš operaciją (priešoperacinę-neoadjuvantinę chemoterapiją) ir naviko bei inkstų pašalinimą, būtų atliekama chemoterapija su lygiagrečia radiacija.
3 ir 4 etapuose, be naviko mažinimo, prieš chirurginę operaciją būtų reikalinga spindulinė terapija chemoterapija. Kai išvados taps tokios mažos, kad operaciją taip pat bus galima atlikti, navikas ir inkstai būtų pašalinti, o po jų būtų atliekama chemoterapija su vėlesne spinduliuote. Gydymas siekiant sumažinti naviko dydį taip pat žinomas kaip „žemyn nukreipimas“.
Chemoterapinis agentas paprastai yra vinkristinas su adriamicinu (galbūt plius aktinomicinas D plius ifosfamidas / ciklofosfamidas). Chemoterapija tęsiama 5-10 mėnesių po operacijos. Operacija atliekama šiais žingsniais: pirmiausia atliekamas centrinis pilvo pjūvis.
Tada inkstai atskiriami nuo inkstų lovos, užspaudžiant svarbų inkstą laivai. Bet koks metastazių kurie taip pat galėjo būti aptikti, taip pat pašalinami limfa mazgai palei pagrindinį arterija (aorta) ir tuščioji vena taip pat pašalinami profilaktiškai, net jei šioje vietoje nėra naviko užkrėtimo įrodymų. Jei pažeidžiami abu inkstai, inkstas su didesniu radiniu yra visiškai pašalinamas, tada kitas inkstas operuojamas, kad išsaugotų organą.
Iš jo lokalizacijos pašalinamas tik navikas. Be žinomų chemoterapijos komplikacijų (plaukų slinkimas, pykinimas, vėmimas, nuovargis, gleivinės uždegimas ir kt.), švitinimas taip pat gali sukelti dubens deformacijas, plaučių fibrozę ir miokardo pažeidimus.
Komplikacija po operacijos yra vadinamasis naviko trombas tuščioji vena, kuris pasitaiko 5% atvejų. Kadangi Wilmso naviko vystymosi mechanizmas iš esmės nežinomas, profilaktikos priemonės nėra žinomos. Nors Wilmso navikas (nefroblastoma) yra retas navikas, tai yra labiausiai paplitęs navikas tarp vaikų.
Tai yra piktybinis mišrus skirtingų audinių navikas, tačiau dažniausiai kilęs iš vieno ar abiejų inkstų. Be nekonkrečių skundų, tokių kaip pykinimas, vėmimas, svorio netekimas, apčiuopiama masė ar kraujingas šlapimas turėtų priminti pacientui diagnozuotą nefroblastomą. Naviko išplitimas klasifikuojamas pagal vadinamąją SIOP klasifikaciją.
Taigi, 1 ir 2 stadijos yra lokaliai ribotos ir paprastai operuojamos, o 3 ir 4 stadijose navikas jau yra išplitęs kūne ir jo negalima tiesiogiai operuoti. Be paciento apklausos, gydytojas taip pat turėtų apčiuopti pilvą, an ultragarsas, šlapimo tyrimas, galbūt kompiuterinė tomografija ir rentgeno nuotraukos vadinamajam naviko sustojimui (naviko išplitimas). Visų stadijų navikai pirmiausia turi būti iš anksto gydomi chemoterapija, po chirurginio naviko pašalinimo ir inkstų po gydymo.
Kai kuriais etapais gali prireikti papildomos spinduliuotės po operacijos arba prieš ją ir po jos. Įvairių chemoterapinių medžiagų vartojimą reikia tęsti praėjus 5-10 mėnesių po chirurginės procedūros. Vilmso naviko gijimo greitis yra didesnis nei 75%, nors tai priklauso nuo stadijos ir svyruoja nuo 100% (1 stadija) iki 50-60% (3 ir 4 stadijos). Tęsti temą: Wilmso naviko prognozė
