Kai vokiečių chirurgas Maxas Wilmsas apibūdino ypač inkstas Vėžys vaikų 1899 m. veikale „Die Mischgeschwülste“ jis dar nežinojo, kad vėliau jis bus pavadintas jo vardu. Tikriausiai jis dar mažiau pagalvojo, kad tuo metu neišvengiamai mirtinas auglys paprastai gali būti sumuštas šiandienos sąlygomis terapija. Vėžys diagnozė iš pradžių visada yra baisi, juo labiau, kai ji atsiranda iš dangaus ir paveikia vaiką. Tačiau Wilmso naviko (arba nefroblastomos) atveju nukentėjusieji bent jau gali turėti vilties iš pat pradžių: dabar tai yra viena iš vėžių, kuriai yra geriausios galimybės išgydyti.
Kaip ši liga vystosi ir kas serga?
Kurį laiką buvo žinoma, kad nefroblastoma atsiranda iš įvairių pagrindinių audinių embrionas (taigi terminas „mišrus navikas“), kuris iki gimimo paprastai regresuoja arba išsivysto į galutinį audinį. Priklausomai nuo naviko ląstelių vystymosi stadijos ir kilmės audinio, navikas mikroskopu gali atrodyti labai skirtingas ir daugybinis.
Kaip atsitinka, kad gemalo audinys inkstas nesivysto normaliai, dar nebuvo išaiškinta. Tačiau dabar žinoma, kad tam tikrą vaidmenį vaidina genai, kurių 1 chromosomoje yra grėsmingi pavadinimai WT2 ir WT11, ir, tikėtina, kiti. Įgimtas komponentas taip pat kalba apie tai, kad ne taip retai vienu metu būna kitų apsigimimų, pvz., Nėra akių lęšiuko, milžiniškas tik vienos kūno pusės atauga arba pasaga. inkstas.
Nors Wilmso navikas yra labiausiai paplitęs inkstas Vėžys vaikams tai pasitaiko gana retai - 1 atvejis 100,000 110 vaikų. Vokietijoje tai atitinka 1 vaikų metinį sergamumo rodiklį. Didelis trečdalis nukentėjusiųjų yra nuo 5 iki 16 metų amžiaus, 5% yra kūdikiai. XNUMX% atvejų pažeidžiami abu inkstai.
Kaip pasireiškia liga?
Klastingai navikas paprastai nesukelia jokių simptomų ilgą laiką - maždaug 10% diagnozė yra atsitiktinis palpacijos radinys įprastinio tyrimo metu. Iki šiol labiausiai paplitęs simptomas yra pilvo apimties padidėjimas, kuris iš pradžių dažnai neteisingai suprantamas kaip išsipūtęs pilvas ar net priskiriamas gerai mitybos būklei. Rečiau pasitaiko virškinimo sutrikimų, kraujas šlapime arba pilvo skausmas.
