Ypatumas | Osteogenesis imperfecta

Ypatumas

Lūžiai paprastai pastebimi nukentėjusiems vaikams iki brendimo. Tačiau atrodo, kad didžiausias lūžių dažnis yra pirmas augimo spurtas maždaug 5 - 8 metų amžiaus. Po brendimo lūžiai sustoja.

Liga kiekvienam nukentėjusiam asmeniui gali pasireikšti skirtingai. Netobula osteogenezė (trapių kaulų liga) yra labai nevienalytė ir individuali liga. Yra daug žmonių, kuriuos paveikia tik šiek tiek ir kuriems beveik nėra simptomų.

Nukentėjusiam asmeniui gali pasireikšti kai kurie aukščiau paminėti simptomai, tačiau toli gražu ne visi. Diagnozė nustatoma naudojant Rentgeno. Kadangi „normalus“, ty vientisas kaulas, ant jo atrodo baltas Rentgenoir trapų kaulą netobula osteogenezė yra mažiau tankus ir todėl atrodo mažiau baltas, ligą galima lengvai diagnozuoti. Daugeliu atvejų vamzdinis kaulai ir dubuo deformuotas.

Osteogenesis imperfecta terapija

Terapija, skirta išgydyti ligą netobula osteogenezė neįmanoma. Narkotikai kol kas nerodo jokios reikšmingos sėkmės mažinant ligą. Pacientai skiriami bisfosfonatai (daugiausia pamidronato), kad sustiprintų kaulų medžiagą ir taip leistų intensyviau fizioterapiškai rūpintis.

Poveikis bisfosfonatai osteogenezėje imperfecta buvo labai gerai ištirtas ir įrodytas, nes jie taip pat naudojami gydant osteoporozė. Be to, ši terapija palengvina kaulų skausmas ir taip sustiprina vaikų fizioterapijos motyvaciją. Bisfosfonatai, kaip ir bet kuris vaistas, yra susijęs su šalutiniu poveikiu.

Ypač svarbu pažymėti, kad bisfosfonatus reikia vartoti prieš pusryčius. Kadangi šie vaistai puola gleivinę, pacientams neleidžiama pagulėti pusvalandį po jų vartojimo, kad atgalinis srautas nepažeistų stemplės gleivinės. Be išoriškai taikomų Osteogenesis imperfecta ortozių, skirtų užkirsti kelią lūžiams ir deformacijoms, taip pat yra galimybė chirurgiškai gydyti Osteogenesis imperfecta.

Nagai įkišti į kaulai kaulams stabilizuoti ir lūžiams išvengti. Čia sunkumas yra tas, kad vaikų augimo plokštelė neturėtų būti sužeista, jei tai įmanoma, nes kitaip augimas kaulai yra sutrikęs. Ypač šiam tikslui yra vadinamasis Bailey Dubow nagas, kuris įkišamas už augimo plokštės.

Šie nagai susideda iš dviejų dalių ir yra ištempiami (panašūs į užuolaidų strypą), todėl jie praktiškai auga kartu su vaiku. Jie neapsaugo nuo lūžių, tačiau išlaiko kaulą tiesiai. Didelis šių nagų privalumas yra tas, kad jų nereikia pašalinti ir taip likti kauluose visą gyvenimą.