Trumpa apžvalga
- Prognozė: sėkmingai gydant, prognozė paprastai yra gera, o paveiktų asmenų gyvenimo trukmė paprastai yra normali. Plaukuotųjų ląstelių variante (HZL-V) prognozė yra šiek tiek blogesnė dėl ribotų gydymo galimybių.
- Priežastys: šios ligos sukėlėjai nežinomi. Ekspertai įtaria, kad cheminės medžiagos, tokios kaip insekticidai ar herbicidai, atlieka tam tikrą vaidmenį ir padidina riziką.
- Simptomai: bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs gebėjimas dirbti esant spaudimui, blyškumas, mėlynės (hematomos), padidėjęs kraujavimas iš dantenų ir nosies, polinkis į infekcijas, pilvo skausmas arba spaudimas kairėje viršutinėje pilvo dalyje dėl padidėjusios blužnies, mažiau dažnai padidėję limfmazgiai, karščiavimas ir naktinis prakaitavimas
- Gydymas: Chemoterapija paprastai skiriama vienu vaistu arba vaistų deriniu (citostatikais). Jei tai neveikia pakankamai, kartais padeda imunoterapija su specialiais antikūnais (taip pat kartu kaip chemoimunoterapija). Kitu atveju naudojami BRAF inhibitoriai.
- Tyrimai: gydytojas atlieka fizinę apžiūrą ir paima kraujo skaičių. Jis taip pat ultragarsu patikrina blužnies funkciją ir dažniausiai atlieka kaulų čiulpų tyrimą (audinių mėginį, kaulų čiulpų punkciją).
Kas yra plaukuotųjų ląstelių leukemija?
Plaukuotųjų ląstelių leukemija (HZL arba HCL iš „plaukuotųjų ląstelių leukemijos“) yra lėtinis vėžys. Pacientams tam tikri baltieji kraujo kūneliai (B limfocitai) išsigimsta ir pradeda nekontroliuojamai daugintis.
Nepaisant pavadinimo „leukemija“, HZL priklauso ne kraujo vėžio ligoms (leukemijoms), o limfomos ligoms (piktybinėms limfomoms). Griežtai kalbant, plaukuotųjų ląstelių leukemija yra klasifikuojama kaip ne Hodžkino limfoma, kaip ir lėtinė limfocitinė leukemija (LLL).
Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra reta – ji sudaro apie du procentus visų limfinės leukemijos atvejų. Tik trys iš milijono žmonių kiekvienais metais juo užsisako. Dauguma jų yra vyrai: jie iki keturių kartų dažniau serga plaukuotųjų ląstelių leukemija nei moterys. Vidutinis ligos atsiradimo amžius yra nuo 50 iki 55 metų. Tačiau kartais tai paveikia ir jaunesnius ar vyresnius suaugusiuosius. Plaukuotųjų ląstelių leukemija nepasireiškia tik vaikams.
Gydytojai išskiria klasikinę plaukuotųjų ląstelių leukemiją ir plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantą (HZL-V). Pastarasis yra daug retesnis ir yra agresyvesnis.
Kokia yra plaukuotųjų ląstelių leukemijos prognozė?
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos varianto (HZL-V) prognozė yra mažiau palanki. Ji yra agresyvesnė nei lėtinė, klastinga klasikinė plaukuotųjų ląstelių leukemija. Dabartinis gydymas paprastai neveikia HZL-V. Kai kuriais atvejais tai sutrumpina nukentėjusiųjų išgyvenimo laiką.
Kas sukelia HZL?
Plaukų ląstelių leukemijos priežastys nėra žinomos. Specialistai įtaria, kad, be kita ko, šios vėžio formos išsivystymą skatina insekticidai ir pesticidai (herbicidai). Atrodo, kad žmonės, dirbantys žemės ūkyje, turi didesnę riziką susirgti šia liga.
Kokie yra HZL požymiai?
Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra lėtinis vėžys, kuris paprastai progresuoja lėtai. Dauguma sergančių žmonių iš pradžių ilgą laiką mažai pastebi savo ligą. Daugumos sergančiųjų vėžinės ląstelės („plaukų ląstelės“) palaipsniui išstumia sveikus kraujo kūnelius, ty normalius baltuosius ir raudonuosius kraujo kūnelius bei trombocitus. Maždaug 70 procentų visų žmonių, sergančių plaukuotųjų ląstelių leukemija, visų trijų tipų kraujo ląstelių skaičius yra mažesnis už atitinkamą apatinę ribą. Tada gydytojai kalba apie pancitopeniją.
Būdinga plaukuotųjų ląstelių leukemija – be sveikų kraujo ląstelių trūkumo – yra padidėjusi blužnis (splenomegalija). Kartais tai pastebima spaudimo jausmu kairėje viršutinėje pilvo dalyje.
Retesni plaukuotųjų ląstelių leukemijos požymiai yra padidėjusios kepenys ir padidėję limfmazgiai. Taip pat reti yra trys vadinamieji B simptomai: karščiavimas virš 38 laipsnių Celsijaus, svorio kritimas ir naktinis prakaitavimas. Ši simptomų trijulė būdinga vėžiui, taip pat įvairioms infekcinėms ligoms.
Kokios yra gydymo galimybės?
Kol plaukuotųjų ląstelių leukemija nesukelia jokių simptomų, o sveikų kraujo kūnelių skaičius dar nesumažėjęs, šūkis yra toks: Palauk ir pamatysi. Šiame ligos etape gydymas nereikalingas. Vietoj to, gydytojas reguliariai tiria paciento kraują (ne rečiau kaip kas tris mėnesius).
Jei kraujo ląstelių rodmenys sumažėja ir (arba) atsiranda simptomų, rekomenduojama pradėti gydymą. Daugeliu atvejų gydytojas pradeda chemoterapiją: sergantieji gauna tam tikrus priešvėžinius vaistus (citostatikus), kurie slopina vėžinių ląstelių dauginimąsi. Pavyzdžiui, sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija, naudojamos veikliosios medžiagos kladribinas (2-chlordeoksiadenozinas, 2-CDA) ir pentostatinas (deoksikoformicinas, DCF). Jie yra tarp vadinamųjų purino analogų.
Vienas iš pavyzdžių yra veiklioji medžiaga interferonas-alfa. Jis slopina vėžio ląstelių dauginimąsi ir aktyvina imuninės sistemos gynybines ląsteles. Gydytojai švirkščia vaistą po oda kelis kartus per savaitę, dažnai daugelį metų. Gydytojai interferonu alfa, pavyzdžiui, gydo pacientus, kuriems dėl tam tikrų priežasčių netinka chemoterapija purino analogais. Vaistas taip pat naudingas vėžio atkryčio atveju, kai chemoterapija nėra veiksminga arba nepakankama.
Kitas plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymo būdas yra imunoterapija vadinamaisiais monokloniniais antikūnais (pvz., rituksimabu). Tai dirbtinai gaminami antikūnai, turintys įtakos organizmo imuninei sistemai: jie specifiškai jungiasi su vėžinėmis ląstelėmis, signalizuodami imuninės sistemos gynybinėms ląstelėms sunaikinti išsigimusią ląstelę. Gydytojas rituksimabą suleidžia tiesiai į veną kas vieną ar dvi savaites. Jis skiria jį sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija, kai sergančiam asmeniui neleidžiama vartoti purino analogų (chemoterapijos) ir interferono alfa arba jis negali jų toleruoti dėl medicininių priežasčių.
Kartais plaukuotųjų ląstelių leukemijos atveju prasminga derinti chemoterapiją (su purino analogais) ir imunoterapiją (su rituksimabu). Tada gydytojai kalba apie chemoimunoterapiją.
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantas
Labai retas plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantas (HZL-V) blogai reaguoja į chemoterapiją purino analogais. Interferonas-alfa taip pat nėra labai veiksmingas. Pavyzdžiui, tinkamesnė chemoimunoterapija (chemoterapija purino analogais ir rituksimabu). Jei pasireiškia trumpalaikis atkrytis, kartais naudinga pašalinti blužnį (splenektomija). Tai dažnai pagerina vėžiu sergančio paciento kraujo skaičių. Chirurgija taip pat rekomenduojama, jei sergančiajam dėl medicininių priežasčių neleidžiama taikyti chemoterapijos purino analogais.
Kaip tiriamas ir diagnozuojamas HZL?
Pacientams, kuriems būdingi simptomai, gydytojas pirmiausia renka paciento ligos istoriją. Jis arba ji gauna išsamų simptomų aprašymą, pasiteirauja apie bet kokias ankstesnes ar pagrindines ligas ir ar nukentėjęs asmuo buvo paveiktas toksinių medžiagų (pvz., insekticidų).
Po to atliekamas išsamus fizinis patikrinimas. Be kita ko, gydytojas patikrina, ar limfmazgiai (pavyzdžiui, kaklo srityje ar po pažastimis) nėra patinę. Jis taip pat apčiuopia pilvo sieną, kad pamatytų, ar blužnis nepadidėjęs. Tiksliau tai galima įvertinti atlikus pilvo ertmės ultragarsinį tyrimą (sonografiją).
Dauguma pacientų serga klasikine plaukuotųjų ląstelių leukemija. Jam, be kita ko, būdingas sumažėjęs limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių forma) ir trombocitų skaičius. Retų plaukuotųjų ląstelių leukemijos variante situacija kitokia: čia limfocitų kiekis žymiai padidėja. Išmatuotos trombocitų vertės paprastai yra normalios.
Taip pat sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija svarbus kaulų čiulpų tyrimas: gydytojas paima kaulų čiulpų mėginį (kaulų čiulpų punkcija) ir jį išsamiau ištiria laboratorijoje.
Ar galima išvengti HZL?
Kadangi šios gana retos ligos priežastys neaiškios, patvirtintų ar veiksmingų prevencijos priemonių nėra.
