Ne Hodžkino limfoma: aprašymas

Trumpa apžvalga

  • Aprašymas: Ne Hodžkino limfoma yra bendras tam tikrų limfinės sistemos vėžio formų terminas.
  • Simptomai: bendri simptomai, tokie kaip neskausmingi limfmazgių padidėjimai, karščiavimas, svorio kritimas, gausus prakaitavimas naktį, nuovargis, niežulys.
  • Prognozė: mažai piktybinė NHL dažniausiai išgydoma tik ankstyvose stadijose; didelio piktybinio pobūdžio NHL iš esmės yra išgydoma visais etapais taikant tinkamą gydymą.
  • Tyrimai ir diagnozė: paciento istorijos rinkimas, fizinė apžiūra, kraujo ir audinių tyrimai; vaizdavimo procedūros naviko plitimui ištirti.
  • Gydymas: priklausomai nuo ligos tipo ir stadijos, pvz., Watch & Wait, radioterapija, chemoterapija, antikūnų terapija, CAR-T ląstelių terapija arba kamieninių ląstelių transplantacija, jei reikia.

Kas yra ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma pasireiškia bet kokio amžiaus, tačiau vyresni žmonės yra jautresni.

Limfinė sistema

Limfinė sistema, paskirstyta visame kūne, susideda iš limfinės kraujagyslių sistemos ir limfoidinių organų, tokių kaip kaulų čiulpai, užkrūčio liauka, blužnis, tonzilės ir limfmazgiai. Jis surenka ir perneša audinių skysčio perteklių – limfos skystį arba trumpiau limfą.

B limfocitai (B ląstelės) pirmiausia yra atsakingi už antikūnų prieš patogeninius mikroorganizmus gamybą. Kita vertus, T limfocitai (T ląstelės) tiesiogiai atakuoja patogenus organizme ir nukreipia gynybos atsaką.

Klasifikacija į B ir T ląstelių limfomas

B ląstelių limfomos yra labiau paplitusi grupė: maždaug aštuonios iš dešimties ne Hodžkino limfomų yra kilusios iš B limfocitų arba jų pirmtakų ląstelių.

Kraujyje cirkuliuojančios limfomos ląstelės dažnai „įstringa“ limfmazgiuose, kur įsitvirtina ir toliau dauginasi. Todėl ne Hodžkino limfomos dažniausiai atsiranda limfmazgiuose.

Klasifikacija pagal piktybinius navikus

  • Mažos piktybinės (lėtos) ne Hodžkino limfomos: jos vystosi lėtai per metus ar dešimtmečius. Dėl to gydymas čia dažniausiai nėra toks veiksmingas, kaip su greičiau augančiomis (labai piktybinėmis) NHL formomis.

Apžvalga: ne Hodžkino limfomos tipai

Čia yra pasirinktų B ląstelių ir T ląstelių ne Hodžkino limfomų apžvalga:

B ląstelių ne Hodžkino limfoma

T-ląstelių ne Hodžkino limfoma

mažo piktybiškumo

didelis piktybinis

Kokie yra ne Hodžkino limfomos simptomai?

Ne Hodžkino limfomos simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos eigos. Tačiau yra bendrų simptomų, kurie pasireiškia labai dažnai: Pavyzdžiui, nuolat arba vis labiau padidėję, neskausmingi limfmazgiai būdingi ne Hodžkino limfomai. Dažniausiai pažeidžiami kaklo limfmazgiai, bet dažnai ir kiti, pavyzdžiui, pažastyje, kirkšnyje, krūtinėje ir pilve.

Bendrieji simptomai apima kitus nusiskundimus, kuriuos gydytojai apibendrina B-simptomų terminu:

  • Karščiavimas arba karščiavimo epizodai: kūno temperatūros padidėjimas iki daugiau nei 38 °C be akivaizdžios priežasties, pvz., infekcijos.
  • Naktinis prakaitavimas: stiprus prakaitavimas naktį, dėl kurio sergantieji dažnai pabunda „permirkę“, persirengia pižamą ir persirengia nauja lova.
  • Svorio netekimas daugiau nei dešimt procentų kūno svorio per šešis mėnesius

Kai kuriems pacientams taip pat galima pastebėti viso kūno odos niežėjimą. Tikslios niežėjimo priežastys dar nėra žinomos. Gali būti, kad išsigimusios kraujo ląstelės išskiria chemines medžiagas šalia jautrių odos nervų ir taip sukelia niežulį.

Visi šie simptomai nebūdingi ne Hodžkino limfomai, bet gali turėti ir kitų priežasčių! Pavyzdžiui, limfmazgiai infekcijų metu taip pat paburksta, bet vėliau skauda palpuojant ir po infekcijos greitai vėl susitraukia. B simptomai taip pat gali pasireikšti sergant kitomis vėžio formomis, taip pat kitomis sunkiomis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė.

Kokia gyvenimo trukmė sergant ne Hodžkino limfoma?

Iš esmės piktybiškumo laipsnis čia vaidina ypač svarbų vaidmenį:

Labai piktybinis NHL su dideliu ląstelių dalijimosi greičiu daug geriau reaguoja į gydymą. Taigi iš esmės galima išgydyti visais ligos etapais.

Tačiau atskirais atvejais ne Hodžkino limfomos prognozei įtakos turi kiti veiksniai. Gyvenimo trukmė ir gydymo sėkmė priklauso, pavyzdžiui, nuo paciento amžiaus ir bendros būklės bei nuo to, ar ir kiek vėžio židinių yra už limfmazgių ribų.

Kas sukelia ne Hodžkino limfomą?

Aptarti arba žinomi rizikos veiksniai:

Infekcijos

Kai kurios ne Hodžkino limfomos išsivysto kartu su tam tikromis infekcijomis. Pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas (EBV) prisideda prie tam tikrų Burkitt limfomos formų vystymosi. Tai labai piktybinė B ląstelių ne Hodžkino limfoma. Tačiau šis virusas geriau žinomas kaip Pfeifferio liaukų karštinės (mononukleozės) sukėlėjas.

Su gleivine susijusi limfoidinio audinio (MALT) limfoma atsiranda iš gleivinės limfoidinio audinio ir dažniausiai atsiranda skrandyje. Tada tai yra reta skrandžio vėžio forma. Jis dažnai išsivysto dėl lėtinės Helicobacter pylori skrandžio gemalo infekcijos.

Suaugusiųjų T ląstelių limfoma (ATLL) vystosi kartu su vadinamaisiais HTL virusais (žmogaus T limfotropiniais virusais).

Ankstesnis vėžio gydymas

Imunosupresinė terapija

Po organo persodinimo arba ŽIV infekcijos atveju pacientai gauna vaistus, slopinančius imuninę sistemą. Šie imunosupresiniai vaistai gali paskatinti limfomos vystymąsi.

Toksinai

Piktžolių naikintojai (herbicidai) taip pat aptariami kaip galimi ne Hodžkino limfomos sukėlėjai.

Imuninės sistemos ligos

Gali būti, kad kai kurios imuninės sistemos ligos skatina NHL atsiradimą. Pavyzdžiui, yra reumatoidinio artrito, Sjögreno sindromo, raudonosios vilkligės, celiakijos ir kai kurių įgimtų ar įgytų imunodeficitų, tokių kaip Wiscott-Aldrich sindromas arba ŽIV, požymių.

Kaip diagnozuojama ne Hodžkino limfoma?

Medicinos istorija ir fizinė apžiūra

Pirmasis simptomų išaiškinimo žingsnis yra išsami gydytojo ir paciento konsultacija, siekiant gauti ligos istoriją (anamnezę). Be kita ko, gydytojas paklaus jūsų tikslių simptomų ir bet kokių ankstesnių ar pagrindinių ligų. Galimi klausimai:

  • Ar pastebėjote kaklo patinimą?
  • Ar pastaruoju metu pabudote prakaitavęs naktį?
  • Ar per pastaruosius kelis mėnesius netyčia praradote kūno svorį?
  • Ar pastaruoju metu dažnai kraujuoja iš nosies ar dantenų?

Po pokalbio paprastai atliekama fizinė apžiūra. Be kita ko, gydytojas palpuoja limfmazgius (pavyzdžiui, ant kaklo) ir blužnį, kad padidėtų.

Kraujo tyrimai

Jei raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) skaičius sumažėja, gydytojai tai vadina eritrocitopenija. Tai dažniausiai sukelia anemiją. Trombocitų (trombocitų) kiekis kartais taip pat smarkiai sumažėja (trombocitopenija), todėl padidėja polinkis kraujuoti.

Ar limfocitų pogrupis yra atsakingas už šį padidėjimą, galima matyti iš vadinamojo diferencinio kraujo skaičiaus. Tai rodo įvairių leukocitų pogrupių, tokių kaip limfocitai ir monocitai, procentą. Todėl diferencinis kraujo skaičius yra labai informatyvus, kai įtariama LLL ar kita NHL forma.

  • Subrendę B limfocitai neša baltymą CD20 savo paviršiuje net tada, kai išsivysto į vėžines ląsteles (B limfomos ląsteles). Tada šio baltymo ląstelės paviršiuje randama dar daugiau.
  • Priešingai, paviršiaus baltymas CD3 yra būdingas T limfocitams ir iš jų besivystančioms vėžio ląstelėms (T limfomos ląstelėms).

Šis fermentas randamas įvairiais variantais daugumoje kūno organų ir paprastai yra padidėjęs, kai yra navikas. Jei jo koncentracija padidėja, tai rodo padidėjusią ląstelių mirtį. Dėl šios priežasties jis taip pat naudojamas naviko gydymo eigai stebėti.

Audinių tyrimai

Vaizdo procedūros

Jei įtarimas dėl ne Hodžkino limfomos pasitvirtina audinių tyrimais, vaizdinės procedūros padeda gydytojui išsiaiškinti, kiek vėžys jau išplitęs organizme. Tam jis naudoja, pavyzdžiui, rentgeno spindulius ir ultragarsinius tyrimus, taip pat kompiuterinę tomografiją (KT) ir kartais pozitronų emisijos tomografiją (PET). Rezultatai padeda nustatyti ne Hodžkino limfomos stadiją („staging“).

Gydytojai paprastai skirsto ne Hodžkino limfomas į keturias naviko stadijas pagal Ann-Arbor (modifikuota po Cotswold (1989) ir Lugano (2014)), atsižvelgdami į jų išplitimą organizme. Tik lėtinės limfocitinės leukemijos (LLL) ir daugybinės mielomos (MM) atveju naudojamos kitos stadijos klasifikacijos.

Ann Arbor stadija numato, kad kuo toliau ne Hodžkino limfoma jau išplitusi organizme, tuo aukštesnė naviko stadija.

Etapas

Naviko plitimas

I

II

Dviejų ar daugiau limfmazgių sričių arba lokalizuotų ekstranodalinių židinių pažeidimas, bet tik vienoje diafragmos pusėje (ty krūtinėje arba pilve)

III

Dviejų ar daugiau limfmazgių sričių arba lokalizuotų ekstranodalinių židinių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse (ty ir krūtinėje, ir pilve)

IV

Koks yra ne Hodžkino limfomos gydymas?

Ne Hodžkino limfomos gydymas visų pirma priklauso nuo to, ar ji yra mažo ar didelio piktybiškumo NHL. Paprastai tai yra svarbiau nei naviko stadija. Kiti veiksniai, turintys įtakos gydymo planavimui, yra paciento amžius ir bendra būklė.

Mažo piktybinio NHL gydymas

Pažengusiose stadijose (III ir IV) mažo piktybiškumo NHL dažniausiai nebegalima išgydyti. Tada paprastai yra du variantai:

  • „Stebėkite ir laukite“ strategija: gydytojai dažnai negydo labai lėtai augančio naviko, o iš pradžių tik atidžiai jį stebi – pavyzdžiui, jei ne Hodžkino limfoma (dar) nesukelia jokių simptomų.

Ši antikūnų terapija palaiko imuninę sistemą kovojant su vėžiu. Taigi tai yra viena iš vadinamųjų imuninės terapijos būdų.

Labai piktybinio NHL gydymas

Jei vėžys yra B ląstelių limfoma, kaip ir mažai piktybinių formų atveju, gydytojai šią chemoterapiją paprastai derina su rituksimabu (antikūnų terapija).

CAR T ląstelių terapija

Jei aukščiau aprašytos terapinės priemonės nepadeda arba pacientai atsinaujina, kartais taikoma CAR T ląstelių terapija. Tai nauja imunoterapijos forma, kuri veikia taip:

  • Pirma, sveiki T limfocitai (T ląstelės) išfiltruojami iš paciento kraujo.
  • Dabar pacientui taikoma chemoterapija, siekiant sumažinti limfomos ląstelių skaičių ir slopinti imuninės sistemos veiklą. Vėliau CAR-T ląstelėms bus lengviau atlikti savo darbą.
  • Kitame etape pacientas gauna CAR-T ląsteles infuzijos būdu. Dėl savo specifinių prijungimo vietų (CAR) šios ląstelės specifiškai prisijungia prie naviko ląstelių ir jas sunaikina.

Specialūs gydymo metodai

Kai kurioms ne Hodžkino limfomos formoms gydytojai taiko specialius gydymo metodus. Pavyzdys:

Pacientams taikoma chemoterapija ir (arba) tikslinė terapija (su rituksimabu ar kitais dirbtinai gaminamais antikūnais arba vadinamaisiais signalo kelio inhibitoriais). Atskirais atvejais praverčia ir kamieninių ląstelių transplantacija arba spindulinė terapija.

Daugiau apie LLL gydymą skaitykite čia.