Schönlein-Henoch purpura (PSH) (sinonimai: ūminė kūdikių hemoraginė edema; alerginė purpura; alerginė vaskulitas; anafilaktoidinė purpura; artritas Schoenlein-Henoch purpuroje; artritinė purpura; artropatija Schoenlein-Henoch purpuroje; autoimuninis vaskulitas; bakterinė purpura; gangreninė purpura; gangreninė purpura be vartojimo koagulopatijos; Smegenys purpura; glomerulų liga Schoenlein-Henoch purpuroje; glomerulonefritas Schoenlein-Henoch purpuroje; hemoraginė netrombocitopeninė purpura; Henocho-Schoenleino liga; Henocho-Schoenleino sindromas; Henocho-Schoenleino purpura; smegenų purpura; idiopatinė netrombocitopeninė purpura; IgA vaskulitas; Imuninio komplekso vaskulitas; imunovaskulinė reakcija; imuninis vaskulitas; infekcinė purpura; kapiliaras hemoraginė toksikozė; leukocitoplastinis vaskulitas; piktybinė purpura; Schoenlein-Henoch liga; Schoenlein-Henoch liga; nekrotizuojantis vaskulitas; peliozė; peliozė reumatika; pilvo purpura; purpura allergica; Purpuriniai anafilaktoidai; Purpura su visceraliniais simptomais; Purpura nervosa; Purpura reumatica; Purpura simptomatica; Reumatoidinė purpura; Schoenlein-Henoch liga; Schoenlein-Henoch sindromas; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayer cocard purpura; Toksiška purpura; Vasculitis allergica; Kraujagyslių purpura; TLK-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) yra imunologiškai tarpininkaujantis kapiliarų, prieš ir po kapiliarų esantis vaskulitas (kraujagyslių uždegimas). laivai. Atsiranda IgA1 imuninių kompleksų (imuninis kompleksas = alergenas + antikūnas) nuosėdos. Abu paviršutiniški oda laivai (vasculitits allergica superficialis) ir giliau oda kraujagyslės (vasculitits allergica profunda) gali būti pažeistos. Kaip daugiasisteminė liga, Schönlein-Henoch purpura pirmiausia veikia oda, sąnarių, žarnos ir inkstai.
Schönlein-Henoch purpura priklauso vaskulitidai (kraujagyslių uždegimas), o čia - su ANCA nesusijusiu / imuninio komplekso mažų kraujagyslių vaskulitu. Jis vis dažniau vadinamas IgA vaskulitu (IgAV).
Pagal priežastį Schönlein-Henoch purpura skirstoma į pirminę ir antrinę formą. Pirminę formą dažnai sukelia infekcijos ar narkotikai. Antrinę formą sukelia kita liga. Maždaug 50% atvejų Schönlein-Henoch purpuros priežastis nenustatoma (idiopatinė Schönlein-Henoch purpura).
Lyties santykis: berniukus paveikia šiek tiek dažniau nei mergaites.
Dažnio smailė: Schönlein-Henoch purpuros dažnio smailė yra beveik išimtinai vaikystė. Ypač ši liga paveikė ikimokyklinio amžiaus vaikus. Schönlein-Henoch purpura yra labiausiai paplitęs mažo vaiko ir mokyklinio amžiaus vaskulitas.
Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 15-25 atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus.
Kursas ir prognozė: Pirminė Schönlein-Henoch purpura yra ūminė, o antrinė forma yra lėtinė ir recidyvuojanti. Dažnai Schönlein-Henoch purpura lydi artritas uždegimas sąnarių). Atsiradimas glomerulonefritas (inkstų glomerulų (inkstų korpusų) uždegimas) taip pat galimas. Po metų lėtinis inkstų nepakankamumas gali išsivystyti, todėl ilgalaikis stebėsena reikalinga liga. Be to, ypač suaugusiesiems, pasiekus remisiją (išnykus ligos simptomams), Schönlein-Henoch purpura gali pasikartoti (atsinaujinti). Vaikams liga paprastai gyja savaime (savaime) ir be pasekmių. Suaugusiesiems komplikacijos yra dažnesnės arba sunkesnės, todėl blogėja prognozė.
