Mastocitozė yra retai pasitaikanti liga, kai nenormaliai kaupiasi vadinamosios putliosios ląstelės (gynybinės ląstelės). Jie gali kauptis daugiau oda arba taip pat Vidaus organai. Daugeliu atvejų mastocitozė yra nekenksminga; tačiau kai kuriais atvejais jis taip pat gali būti agresyvus ar piktybinis.
Kas yra mastocitozė?
Mastocitozės terminą gydytojai vartoja apibūdindami labai retai pasitaikančią ligą. Tuo metu padidėja ir galiausiai patologiškai kaupiasi putliosios ląstelės. Jie dalyvauja imuninės gynybos sistemoje ir išskiria tokias medžiagas kaip histamino. Padidėjus putliųjų ląstelių kaupimuisi, tai sukelia tam tikrą alerginė reakcija į tam tikrus trigerius. Iš esmės išskiriami du mastocitozės tipai: Odos mastocitozė veikia tik oda, tuo tarpu sisteminė mastocitozė veikia Vidaus organai ar audinius. Mastocitozė gali būti visiškai besimptomė arba sunkesniais atvejais gali labai apriboti nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą. Protrūkiai dažnai atsiranda dėl tam tikrų veiksnių, tokių kaip maistas ar kitos ligos. Tikslios mastocitozės priežastys dar nėra žinomos.
Priežastys
Kodėl kai kuriems žmonėms pasireiškia mastocitozė, dar nėra aiškiai nustatyta. Tačiau daugeliui suaugusių pacientų moksliniai tyrimai nustatė a genas mutacija, kuri gali būti susijusi su mastocitozės išsivystymu. Tai yra augimo receptoriaus KIT, esančio ant putliųjų ląstelių, mutacija. Ši mutacija sukelia nekontroliuojamą ląstelių augimą ir dėl to galiausiai - mastocitozę. Tokios mutacijos vaikams, kenčiantiems nuo mastocitozės, nenustatyta. Tai mutacija, neturinti jokios įtakos tikrajai lytinei ląstelei, todėl paveldima perduodama tik rečiausiais atvejais.
Simptomai, skundai ir požymiai
Mastocitozė gali sukelti gana skirtingus nusiskundimus ir simptomus. Kai kuriems pacientams beveik nėra jokių simptomų, o kitiems - rimti simptomai. Tiksliai, kokie simptomai pasireiškia, priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje jie pasireiškia ir kiek padidėja putliųjų ląstelių. Mastocitozės požymiai gali būti nuo nuovargis ir oda dirginimas skrandis skausmas, pykinimas ir vėmimas. Paprastai simptomai atsiranda ant odos paviršiaus. Tada ant bagažinės, šlaunų ir sėdmenų susidaro rudai raudoni pleistrai. Dėmių skersmuo gali svyruoti nuo trijų milimetrų iki kelių centimetrų, suaugusiesiems dažniausiai būna mažos, o vaikams - didelės. Jei dėmės paliečiamos, paveiktoje vietoje atsiranda nemalonus niežėjimo pojūtis. Ligai progresuojant, pleiskanos vystosi ir dauginasi, sukeldamos rausvą bėrimą. The odos pokyčiai pasireiškia visomis mastocitozės formomis ir dažnai savaime regresuoja. Skundai, tokie kaip svorio kritimas, dusulys, karščiavimas ir karščio pylimai, kurie pasireiškia pažengusioje ligos stadijoje ir turi būti gydomi, yra skirtingi. Sunkiais atvejais gali prasidėti kraujotaka. Simptomai dažniausiai pasireiškia stresinėse situacijose, pavyzdžiui, esant stresas arba pavartojus alkoholis ar dideli valgiai.
Diagnozė ir eiga
Mastocitozę (odos odos forma) kai kuriais atvejais galima diagnozuoti tipiškai raudonai rudai odos pokyčiai. Tačiau dažnai tiksli diagnozė sukelia problemų gydančiam gydytojui, nes liga ne visada pasireiškia tokiais tipiniais simptomais. Odos ir, jei reikia, odos audinio mėginys kaulų čiulpai gali suteikti informacijos apie mastocitozės buvimą. Išsamiai kraujas testas, padidėjęs triptazės vertė rodo mastocitozę. Tai yra baltymas, esantis putliosiose ląstelėse, o jo kiekis padidėja, kai jų būna daugiau. Mastocitozės eiga labai priklauso nuo kiekvieno atvejo individualių savybių. Tik retais atvejais galima tikėtis reikšmingo gyvenimo kokybės sumažėjimo.
Komplikacijos
Dėl mastocitozės paveikti asmenys pirmiausia kenčia nuo odos nusiskundimų. Atsiranda santykinai stiprus paraudimas ir pigmentinės anomalijos, taip pat gali atsirasti pigmentinių dėmių. Neretai mastocitozė sumažina savigarbos ar nepilnavertiškumo kompleksus, nes nukentėjusieji jaučiasi nepatogiai arba gėdijasi savo išvaizdos. Panašiai pažeistose odos vietose atsiranda patinimas ar pūslelės, o papulės ir toliau formuojasi. Pacientai taip pat kenčia vėmimas or pykinimas. Be to, yra nemalonių pojūčių skrandis or viduriavimas ir skrandis opa gali išsivystyti. Tolesniame kurse smarkiai sumažėjo kraujas atsiranda slėgis, kuris taip pat gali vadovauti iki sąmonės netekimo. Gyvenimo kokybę žymiai blogina ir riboja mastocitozės skundai ir simptomai. Paprastai skundus galima tinkamai apriboti ir kontroliuoti naudojant vaistus. Komplikacijų neatsiranda. Tačiau pati pagrindinė liga taip pat turi būti gydoma ir gydoma, kad trūkčiojant neatsirastų nusiskundimų. Ar dėl to sutrumpėja gyvenimo trukmė, paprastai negalima prognozuoti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pasireiškia tokie simptomai kaip difuzinis ligos pojūtis ar sumažėjęs gerovės jausmas, patariama kreiptis į gydytoją, kad paaiškintų simptomus. Jei skrandžio skausmas, Virškinimo traktas diskomfortas, pykinimas or vėmimas reikalingas gydytojas. Jei yra padidėjęs nuovargis, greitas išsekimas ar vangumas, reikia apsilankyti pas gydytoją. Dabartiniai pažeidimai rodo a sveikatai sutrikimas ir turėtų būti išvalytas atliekant medicininius tyrimus. Odos išvaizdos pokyčiai, žvynelių susidarymas ar patinimai yra įspėjamieji organizmo požymiai. Jie turėtų būti ištirti ir gydyti. Dėl dėmių ant odos ar spalvos pasikeitimo reikia pasitarti su gydytoju. Jei esami simptomai palaipsniui didėja arba nuolat plinta, būtina apsilankyti pas gydytoją. Nuolatinis niežėjimas, karšto mirksi arba padidėjusi kūno temperatūra taip pat turėtų būti pateikta gydytojui. Jei nukentėjusįjį kamuoja dusulys arba jis būna protarpinis kvėpavimas, yra pagrindo nerimauti. Miego sutrikimai, vidinis silpnumas ir įprasto efektyvumo sumažėjimas yra dar vienas organizmo sutrikimo požymis. Jei programoje yra pažeidimų širdis ritmas, nerimas dėl kvėpavimas sutrikimai ar jų sumažėjimas koncentracija, reikia kreiptis į gydytoją. Žlugus kraujotakos sistemai, reikia nedelsiant įspėti greitąją medicinos pagalbą ir pirmoji pagalba priemonės turėtų būti pradėtas.
Gydymas ir terapija
Mastocitozės gydymas paprastai apima atskirų simptomų palengvinimą ir, jei žinomi konkretūs veiksniai, jų vengimas. Terapija gali apimti, pavyzdžiui, administracija tam tikrų vaistų, tokių kaip antihistamininiai vaistai, vartojami nuo alergijos, arba preparatai, kurių sudėtyje yra kortizono. Tokiu būdu galima palengvinti ypač pasireiškiantį niežėjimą ir panašius simptomus. Skausmą malšinantys vaistai prireikus galima vartoti. Jei tikslios priežastys alergijapanašūs simptomai yra žinomi, jų bet kokiu atveju reikėtų vengti. Tai gali būti, pavyzdžiui, alkoholis, aštrus maistas, tam tikras maistas ar vabzdžių nuodai. Nepaisant to, mastocitoze sergantys pacientai visuomet turėtų nešiotis skubios pagalbos rinkinį, kuriame būtų vaistai, skirti sunkiai reaguoti į sukėlėją. Net jei mastocitozė dažnai yra nekenksminga ir beveik nepastebima, arba ją lengva gydyti taikant tikslą terapija, liga neišgydoma.
Perspektyva ir prognozė
Gydymo perspektyvos priklauso nuo mastocitozės atsiradimo laiko. Iš esmės vaikams ir suaugusiems galima išskirti ligos formas. Vaikams galima suformuluoti gerą prognozę. Simptomai paprastai išnyksta po antrų ir trečių gyvenimo metų. Vėliau nukentėjusieji gali ir toliau vadovauti gyvenimas be ženklų. Tik retais atvejais išsivysto lėtinė ligos forma. Tai reiškia, kad būdingi simptomai būna nuolat. Suaugusiesiems mastocitozė pirmiausia pasireiškia brendimo metu. Čia prognozė yra žymiai blogesnė. Taip yra todėl, kad daugeliu atvejų tipiniai odos pleistrai ir kiti simptomai išlieka visą likusį paciento gyvenimą. Jie netgi gali šiek tiek padidėti. Pagerėjimas, įskaitant gydymą, pasireiškia tik maždaug kiekvienam iš dešimties pacientų. Kartais suaugusiems pacientams pavyksta palengvinti simptomus, išvengiant tam tikrų veiksnių. Daugelis nukentėjusių asmenų mastocitozės našta yra tokia maža. Kadangi liga yra retai piktybinė, paprastai nesumažėja gyvenimo trukmė. Net negydant, simptomai išnyksta didesniam vaikų skaičiui. Kita vertus, suaugę žmonės turi gyventi su mastocitozės požymiais.
Prevencija
Kadangi tikslios mastocitozės priežastys dar nėra žinomos, prevencija tikrąja prasme neįmanoma. Tačiau, jei liga jau egzistuoja arba jei atsiranda simptomų, leidžiančių tai daryti, reikia reguliariai lankytis pas gydytoją, kad jis galėtų stebėti sveikatai nukentėjusio asmens. Sveikas gyvenimo būdas ir atskirų veiksnių vengimas gali padėti sustabdyti ligą ir žymiai palengvinti bet kokius pasireiškiančius simptomus.
Sekti
Kadangi mastocitozė nėra išgydoma, o gydymas yra sudėtingas ir ilgas, tolesnė priežiūra orientuota į ligos valdymą. Nukentėję asmenys, nepaisydami sunkumų, turėtų stengtis sutelkti dėmesį į teigiamą gijimo procesą. Norėdami sukurti tinkamą mąstyseną, poilsis pratimai ir meditacija gali padėti nurimti ir sutelkti protą. Be to, jei atsiranda kokių nors netikėtų nepatogumų, apie tai reikia nedelsiant aptarti su gydančiu gydytoju, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Paprastai mastocitozė sukelia labai sunkų nuovargis nukentėjusio asmens išsekimas. Ilgainiui stresas ligos gali vadovauti plėtrai Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Svarbu tai stebėti ir, jei reikia, pasitikslinti su psichologu. Terapija gali padėti geriau priimti situaciją ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Ką galite padaryti patys
Iki šiol nėra veiksmingos mastocitozės terapijos. Todėl nukentėjusiesiems svarbu gyventi kuo mažiau simptomų. Tai galima pasiekti taikant į simptomus orientuotą terapiją ir vengiant atskirų veiksnių. Todėl reikėtų vengti maisto produktų ir agentų, kurie reklamuoja mastelocitokinų produktus ir taip sukelia simptomus. Žemashistamino dieta viena vertus, apima tam tikrų maisto produktų ir gėrimų vengimą. Koks maistas yra toleruojamas, kiekvienam žmogui skiriasi ir geriausiai nustatoma padedant a dieta planas. Be to, galioja keli pagrindiniai principai. Pavyzdžiui, maisto produktuose, kurie laikomi ilgesnį laiką, paprastai yra daugiau histaminų. virimas, įšaldymas, kepimo arba kepant sunaikinama medžiaga. Namuose paruošti patiekalai taip pat yra toleruojami. Alkoholis, kita vertus, reikėtų vengti, nes alus, vynas ir pan histamino-degraduojantis fermentas. Be to, skubios pagalbos rinkinys visada turėtų būti po ranka, nes anafilaktoidinė reakcija gali įvykti ir be atpažįstamų veiksnių. Tokiame skubios pagalbos rinkinyje yra, priklausomai nuo sukėlėjų ir sunkumo būklė, antihistamininiai vaistai, gliukokortikoidas ir an adrenalinas automatinis purkštuvas. Informacija apie tai, kokius agentus reikia nešioti, visada turi būti paaiškinta atsakingo gydytojo.
