Trumpa apžvalga
- Simptomai: odos paraudimas, nuovargis ir alpulys, žemas kraujospūdis, svorio kritimas, skysčių trūkumas.
- Ligos eiga ir prognozė: Gydoma, gyvenimo trukmė normali; negydoma, liga yra mirtina. Stresinėse situacijose svarbu koreguoti hormono dozę, kad išvengtumėte gyvybei pavojingos Adisono krizės.
- Diagnozė: Įvairūs laboratoriniai tyrimai, kortizono ir AKTH koncentracijos kontrolė, AKTH stimuliacijos testas, vaizdo gavimo metodai.
- Gydymas: visą gyvenimą trunkantis trūkstamų hormonų vartojimas
Kas yra Adisono liga?
Nors vadinamieji katecholaminai, pirmiausia adrenalinas ir noradrenalinas, gaminami smegenyse, žievė gamina androgenus (lytinius hormonus), taip pat aldosteroną ir kortizolį dviejose skirtingose zonose.
Norint suprasti, kaip pasireiškia tipiški Adisono ligos simptomai, svarbu suprasti antinksčių žievės hormonų funkcijas:
Kortizolis taip pat veikia virškinamąjį traktą (apetitą), lytinį potraukį ir psichiką. Didesnėmis koncentracijomis hormonas turi priešuždegiminį poveikį, reguliuodamas organizmo imuninę apsaugą. Gydytojai tuo pasinaudoja, pavyzdžiui, kovodami su alerginiais simptomais ar autoimuninėmis ligomis.
Androgenai apima hormonus, kurie kūno audiniuose paverčiami lytiniais hormonais testosteronu arba estrogenu. Vyriškojo lytinio hormono testosterono taip pat nedideliais kiekiais išskiria moterų antinksčių žievė. Moterims, be kita ko, dėl androgenų auga gaktos plaukai.
Hormonų reguliavimo grandinė
Pagumburis reaguoja siųsdamas signalus, kad išskirtų tam tikrus hormonus. Pavyzdžiui, jei trūksta kortizolio, pagumburis išskiria pasiuntinį CRH (kortikotropiną atpalaiduojantį hormoną). Dėl to hipofizė išskiria AKTH (adrenokortikotropinį hormoną). AKTH, savo ruožtu, keliauja per kraują į antinksčių žievę, kur perduoda kortizolio išsiskyrimo signalą.
Adisono ligos formos
Kokie yra Adisono ligos simptomai?
Esant pirminiam antinksčių žievės nepakankamumui, jei liga yra pažeista pati antinksčių liauka, iki būdingų simptomų atsiradimo apie 90 procentų žievės jau yra sunaikinta. Šie pagrindiniai simptomai pasireiškia daugiau nei 90 procentų sergančiųjų:
Žemas kraujospūdis: kadangi nėra hormono aldosterono, kuris reguliuoja mineralų, taigi ir vandens balansą, kraujospūdis nukrenta iki kraujotakos sutrikimo.
Kiti simptomai yra:
- Bendras išsekimas ir sunkus apatiškumas (adinamija)
- @ Svorio kritimas ir skysčių trūkumas (dehidratacija)
Svorio padidėjimas nėra tipiškas Adisono ligos simptomas, bet galimas šalutinis gydymo gliukokortikoidais poveikis.
- Sūdyto maisto alkis
- nuovargis, nuovargis
- Virškinimo sutrikimai, tokie kaip pykinimas, vėmimas ar pilvo skausmas
- Moterų gaktos plaukų nebuvimas, vyrų potencijos problemos
- Psichologinės problemos, tokios kaip depresija, dirglumas ir apatija
- Kūdikiams augimo sulėtėjimas
Ypač lėtai progresuojančios pirminės Adisono ligos atveju pasitaiko, kad sergantieji ir gydytojai klaidingai interpretuoja palaipsniui besiformuojančius nusiskundimus ir interpretuoja juos kaip išsekimo sindromą ar senatvės simptomus. Daugybė gyvybei pavojingų simptomų rodo, kokie svarbūs yra hormonai, kurie net ir mažomis koncentracijomis pasiekia didžiulį poveikį.
Adisono krizės simptomai
- Sumažėjęs kraujospūdis
- Didelis skysčių netekimas per inkstus ir kūno dehidratacijos grėsmė
- Karščiavimas
- Kraujotakos kolapsas iki šoko ir kraujotakos nepakankamumo
- Pavojingai mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija)
- Labai pilvo skausmas
Gydytojai dažnai pirmą kartą nustato esamą antinksčių žievės nepakankamumą dėl Adisono krizės. Ūminės gyvybei pavojingos būklės galima išvengti tik vartojant didelę hidrokortizono dozę. Greitosios medicinos pagalbos gydytojas čia turi veikti greitai!
Galimos problemos, jei hormonų koncentracija nepritaikoma prie šiuo metu vyraujančios stresinės situacijos. Tokiu atveju gali ištikti Addisono krizė, kuri kelia pavojų gyvybei, jei laiku nesuteikiamas medicininis gydymas. Jei Adisono liga negydoma, ji visada yra mirtina.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Svarbios pirminio antinksčių žievės nepakankamumo priežastys, kai serga pati antinksčiai, yra šios:
- Autoimuninis antinksčių uždegimas: ši liga yra dažniausia priežastis, kuri sudaro apie 80 proc. Pačios organizmo ląstelės nukreiptos į antinksčių audinį ir lėtai jį sunaikina. Adisono liga dažnai siejama su kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, lėtiniu tiroiditu (Hashimoto tiroiditu).
- Infekcijos: tam tikrais patogenais sukeltos infekcijos kai kuriais atvejais sukelia antinksčių sunaikinimą. Tuberkuliozės amžiuje tai buvo pagrindinė Adisono ligos priežastis. Tačiau histoplazmozė, AIDS ar citomegalovirusas taip pat kartais sukelia Adisono ligą.
- Kraujavimas: retais atvejais kraują skystinančios medžiagos sukelia kraujavimą į antinksčius ir gali jas smarkiai pažeisti.
- Paveldimumas: Pavyzdžiui, įgimta antinksčių hipoplazija yra įgimta. Nepakankamas antinksčių išsivystymas sukelia sunkius simptomus jau kūdikystėje.
Tyrimai ir diagnozė
Gydytojas pirmiausia nustato tipinius Adisono ligos simptomus išsamiai aptardamas su sergančiu asmeniu. Specialistas endokrinologas naudoja šią ligos istorijos informaciją, kad atliktų pirminį įvertinimą.
Vadinamasis AKTH stimuliacijos testas padeda gydytojui nustatyti Adisono ligos priežastį: šiuo tikslu sergantis asmuo per veną gauna hipofizės hormono AKTH. Tada gydytojas nustato kortizolio kiekį kraujyje. Jei jis pakyla, antinksčiai vis dar veikia, o priežastis greičiausiai yra hipofizėje. Kita vertus, jei, nepaisant AKTH vartojimo, kortizolio lygis išlieka mažas, greičiausiai yra pirminis antinksčių nepakankamumas.
Gydymas
Vienintelis pirminės ir antrinės Adisono ligos gydymas yra visą gyvenimą trunkantis trūkstamų hormonų vartojimas (pakaitinė terapija). Sergantys pacientai paprastai vartoja hidrokortizolį kartu su fludrokortizoliu du ar tris kartus per dieną. Moterims, kurioms sumažėja lytinis potraukis, galimas gydymas kitu hormonu (dehidroepiandrosteronu, DEHA).
Adisono liga, išskyrus tretinį antinksčių žievės nepakankamumą, yra nepagydoma. Todėl nukentėjusiems asmenims visą likusį gyvenimą reikia gydytis hormonais, nes negydoma liga yra mirtina. Sergant Adisono liga specialios dietos nereikia.
