Lėtinis uždegiminis demielinizuojantis polineuropatija taip pat žinomas kaip lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (CIDP). Tai labai reta periferinės ligos nervai.
Kas yra lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija?
Lėtinis uždegiminis demielinizuojantis polineuropatija yra liga nervai esantis už centrinio nervų sistema. Liga yra reta, ja serga du iš 100,000 XNUMX žmonių. Vyrai serga dažniau nei moterys. Liga dažniausiai prasideda vyresniame amžiuje. Tiksli priežastis vis dar neaiški, tačiau uždegimas atrodo, kad imunologiškai tarpininkauja. Lėtinis uždegimas pažeidžia periferijos mielino sluoksnį nervai, kuri gali vadovauti iki rankų ar kojų silpnumo ir jutimo sutrikimų. Liga yra gydoma, tačiau jos negalima išgydyti.
Priežastys
Tiksli CIPD patogenezė dar nebuvo nustatyta. Manoma, kad imuninė sistema suvokia mielino apvalkalas kaip svetima medžiaga ir ją puola. Tačiau neaišku, kas sukelia šį autoimuninį procesą. Kai kuriems pacientams nenormalus baltymai galima rasti kraujas. Tai gali skatinti nervų žalą. Kitos patogenezės koncepcijos teigia, kad nukrypstantis imuninis atsakas pasireiškia humoraliniu ir ląsteliniu lygmenimis. Antikūnai cirkuliuojančios kraujas yra nukreipti prieš periferinių nervų antigenus. Sukuriamas imuninis atsakas, apimantis komplementą, autoreaktyvias T ląsteles ir makrofagus. Priešingai nei labai panašus Guillain-Barré sindromas, lėtinis uždegiminis demielinizuojantis procesas polineuropatija yra labai retai prieš infekcinė liga. Tačiau CIPD dažnai pasireiškia kartu su diabetas cukrinis diabetas, paraproteinemija, limfoma, osteosklerozinė mieloma ar kita autoimuninės ligos z raudonoji vilkligė.
Simptomai, skundai ir požymiai
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija vystosi gana lėtai. Jis pasiekia maksimumą praėjus maždaug dviem mėnesiams nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. CIPD paprastai pasireiškia paralyžiumi, kuris prasideda kojose ir vėliau progresuoja. Paralyžiai įvyksta simetriškai ir juos lydi refleksų susilpnėjimas (hiporefleksija) arba refleksų praradimas (arefleksija). Jusliniai sutrikimai, atsirandantys kaip: deginimas taip pat gali atsirasti dilgčiojimas. Be to, paveikti pacientai dažnai skundžiasi kojų ar rankų suspaudimo jausmais. Jei viršutinės galūnės yra paralyžiuotos, smulkioji motorika taip pat yra labai ribota. Neužbaigtas kojų paralyžius sukelia eisenos sutrikimus ir sunkumus atsistojant ar lipant laiptais. Visiškas rankų ar kojų paralyžius yra retas atvejis. Gali atsirasti nestabili, plačiomis kojomis ir siūbuojanti eisena. Vaikams ši eisenos ataksija dažnai yra net vienintelis simptomas. Pacientai taip pat kenčia nuo sunkių nuovargis. Kartais atsiranda raumenų drebulys. CIPD gali pasireikšti įvairiais variantais. Sensoriniai simptomai ir ataksinės neuropatijos yra dažnesni sensorinėje CIPD. Čia taip pat paveikti motoriniai nervai, todėl ligos eigoje atsiranda ir motorinių trūkumų. Lewis-Sumnerio sindromui būdingas asimetriškumas paskirstymas. Daugiausia sensoriniai simptomai iš pradžių pasireiškia viršutinėse galūnėse. CIDP simptomai su monokloninė gammopatija nenustatytos reikšmės (MGUS) ir CIPD aksoniniai variantai yra panašūs. Tačiau CIDP su MGUS būdingos monokloninės IgG ir IgA gammopatijos. Gangliozidas antikūnai galima aptikti aksoniniuose variantuose.
Diagnozė ir eiga
Kai įtariama lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, elektroneurografija paprastai atliekamas. Tai apima periferinių nervų funkcinės būklės nustatymą. Be kitų dalykų, nervų laidumo greitis, paskirstymas fiksuojami laidumo greičiai, ugniai atsparus periodas ir amplitudė. CIPD nervų laidumo greitis sulėtėja dėl demielinizacijos. Tai yra maždaug 20 procentų žemiau normos. Distalinės latentinės pailgėja. Tuo pačiu metu pastebimas F bangos nuostolis. Daugeliu atvejų atliekamas ir smegenų skysčio tyrimas. Šiuo atveju likvoras tiriamas laboratorijoje. Yra nespecifinis baltymų padidėjimas, rodantis barjerinį sutrikimą. koncentracija yra mažiau nei 10 ląstelių mikrolitre. Tai dar vadinama citoalbuminine disociacija. Magnetinio rezonanso tomografija gali parodyti simetriškai pasiskirsčiusius uždegiminius nervų pokyčius ir sustorėjusius stuburo nervų šaknis. Kai kuriomis CIPD formomis, vadinamasis gangliozidas antikūnai galima aptikti kraujas serumas. Jei patvirtinus diagnozę negalima nustatyti naudojant aukščiau nurodytus diagnostikos metodus, nervas biopsija turi būti atlikta. Daugeliu atvejų a biopsija apatinės koja histologiniam tyrimui imamas nervas (suralinis nervas). Uždegimines demielinizuojančias neuropatijas galima parodyti pusiau ploname skyriuje. Be to, galima pastebėti segmentinę demielinizaciją. Diferencialinė diagnostika visada turėtų apimti Guillan-Barré sindromą ir kt polineuropatijos.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų sunkus paralyžius atsiranda dėl šios ligos. Tai gali palaipsniui atsirasti skirtingose kūno vietose, o tai gali apriboti paciento judesius. Taigi kasdienio gyvenimo galimybės yra labai ribotos. Daugeliu atvejų pacientas refleksas taip pat mažėja, o įvairūs judesiai galimi tik sunkiai. Kaip rezultatas, koordinavimas gali atsirasti sutrikimų ir vaikščiojimo sunkumų, todėl nukentėjęs asmuo gali būti priklausomas nuo vaikščiojimo AIDS ar dėl kitų žmonių pagalbos. Neretai būna sunkus nuovargis atsirasti, kurio negali kompensuoti miegas. Raumenys dreba net ir nedidelėmis pastangomis. Daugelis žmonių kenčia nuo psichologinių skundų ir Depresija dėl kasdienio gyvenimo apribojimų. Liga taip pat gali pakenkti kontaktams su kitais žmonėmis. Gydymas paprastai vyksta vartojant vaistus ir lemia sėkmę. Tačiau terapija galima vadovauti iki sunkaus kaulų praradimo. Paprastai gydymas turi būti kartojamas po kelių mėnesių. Vyresnio amžiaus pacientams padidėja rizika, kad išliks įvairi žala.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kiekvienas, kuris pastebi tokius simptomus kaip raumenų drebulys, sunkus nuovargisarba kojų paralyžius, kuris lėtai plinta į viršutinius kūno regionus, turėtų kreiptis į gydytoją. Jusliniai sutrikimai, tokie kaip deginimas ar dilgčiojimas taip pat rodo lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją. Jei vaikščiojimo sunkumai išlieka, reikia iškviesti skubią medicinos tarnybą. Tas pats rekomenduojama, jei įvyko nelaimė ar kritimas dėl netikėto paralyžiaus arba staiga padidėjus simptomams. Jei pridedami psichologiniai skundai, pasikonsultavus su bendrosios praktikos gydytoju, galima kreiptis į psichologą. Labai retai prieš lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją yra an infekcinė liga. Dažniau tai vyksta kartu su diabetas cukrinis diabetas, paraaproteinemija, limfoma, ir įvairių autoimuninės ligos. Kiekvienas, kenčiantis nuo šių esamų ligų, turėtų nedelsdamas kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją, jei paminėti simptomai. Kiti kontaktai yra neurologas ar specialistas polineuropatijos. Vaikams, turintiems CIPD požymių, geriausia kreiptis į pediatrą. Ištikus nelaimei, susisiekite su greitosios medicinos pagalbos tarnyba.
Gydymas ir terapija
Jei simptomai yra lengvi, prednizono yra administruojamas. Prednizonas yra gliukokortikoidų klasės steroidinis hormonas. Jis turi imunosupresinį ir priešuždegiminį poveikį. Nuo prednizono gali sukelti osteoporozė, taip pat reikėtų atsižvelgti į osteoporozės profilaktiką. Ilgalaikio gliukokortikoido šalutinis poveikis terapija gali būti sunkus. Norėdami išlaikyti dozė maži, adityvūs imunosupresantai, tokie kaip ciklofosfamidas, ciklosporinas, metotreksatoir rituksimabas yra skiriami. Į veną administracija of imunoglobulinai ir plazmaferezė taip pat yra galimi terapiniai variantai. Taikant plazmaferezę, reikia pažymėti, kad po pirminio pagerėjimo simptomai taip pat gali vėl pablogėti. Be to, terapija su imunoglobulinai o plazmaferezė turi būti kartojama kas mėnesį ar tris mėnesius. Maždaug du trečdaliai visų pacientų naudojasi šiuo terapijos deriniu. Atrodo, kad pasireiškimo amžius turi įtakos ligos eigai. Pacientams, kurie ligos pradžioje buvo jaunesni nei 20 metų, pasireiškė remituojantis kursas, kurio regresija buvo gera. Jei pacientai yra vyresni nei 45 metų, neurologinis deficitas paprastai išlieka.
Perspektyva ir prognozė
Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos prognozė yra susijusi su paciento amžiumi ir diagnozės nustatymo laiku. Kuo pažangesnė ligos raida pirminės diagnozės nustatymo metu, tuo mažiau palanki būsima ligos eiga. Prognozei lemiamą įtaką daro ir vyresnis paciento amžius prasidėjus polineuropatijai. Motorinius sutrikimus galima pastebėti dažniau pacientams, jaunesniems nei 20 metų. Gydytojai šiuos atvejus vadina variklio paveikta neuropatija, pasireiškiančia poūmiu progresavimu. Tuo pat metu šie pacientai dažniau patiria gerą regresiją atsiradusių simptomų. Jei pradinė polineuropatijos apraiška vyksta vyresniam nei 60 metų amžiui, nuolat išsivysto neurologiniai trūkumai. Pacientai labiau kenčia nuo lėtinių periferinės sistemos sensomotorinių sutrikimų nervų sistema. Be to, pasveikimo perspektyvas dažnai apsunkina kitos esamos ligos. Tai žymiai riboja kasdienį gyvenimą ir mažina savijautą. Tuo pačiu metu sumažėjo sveikatai ir mažai galimybių tobulėti padidina riziką patirti tolesnius psichikos sutrikimus. Maždaug 10% sergančiųjų miršta dėl polineuropatijos. Kas trečias pacientas patiria remisijos laikotarpius. Laisvės nuo simptomų laikotarpiai gali trukti kelis mėnesius ar metus. Nuolatinis sveikimas laikomas mažai tikėtinu.
Prevencija
Kadangi tikslūs CIDP patomechanizmai nėra aiškūs, efektyvios prevencijos šiuo metu nėra žinoma.
Sekti
Labai nedaug, jei tokių yra, konkrečių variantų ir priemonės nuo šios ligos sergančiam asmeniui prieinama tiesioginė priežiūra. Nukentėjęs asmuo visų pirma priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvo diagnozavimo, kad dėl to nekiltų daugiau komplikacijų ar daugiau skundų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Todėl pastebėjus pirmuosius ligos simptomus ir simptomus, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Sergant šia liga, savęs išgydyti negalima. Liga gydoma dažniausiai vartojant įvairius vaistus. Nukentėjęs asmuo visada turėtų kreiptis į gydytoją arba kreiptis į jį pirmiausia, jei pasireiškia šalutinis poveikis sąveika. Taip pat svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir teisingai, kad tinkamai palengvintų simptomus. Paprastai nukentėjusieji taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir paramos. Tai gali padėti išvengti psichologinių sutrikimų ar net Depresija. Negalima visuotinai numatyti, ar dėl ligos sutrumpėja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė.
Ką galite padaryti patys
Sergant lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija, atsiranda simetriškas paralyžius, veikiantis galūnes. Tai sukuria daugybę kasdienio gyvenimo kliūčių, kurių ne visada galima įveikti savipagalba. Kol sindromas pasireiškia jutimo sutrikimais ir išsekimo būsenomis, nukentėję asmenys turėtų vengti stresas ir ypatingas fizinis per didelis krūvis tiek profesiniu, tiek asmeniniame gyvenime. Poilsis pratimų galima išmokti terapijos metu. Švelnus sportas, pvz joga ir plaukiojimas palaikyti ir stiprinti raumenis. Ligai progresuojant atsiranda paralyžiaus ir koordinavimas problemos didėja. Jei eisena netvirta, pagalba vaikščioti yra saugus būdas vis tiek savarankiškai susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu, kiek įmanoma. Jei ligos progresavimo metu motorikos ir pažinimo įgūdžiai tampa vis silpnesni, gera alternatyva yra pagalbinis gyvenimas. Nukentėję asmenys turėtų nuosekliai taikyti prevencinę savipagalbą priemonės ankstyvoje stadijoje, kad galėtų išlaikyti savo gyvenimo lygį ilgalaikėje perspektyvoje. Lygiai taip pat blogų įpročių, tokių kaip įprastas, atsisakymas alkoholis vartojimas, rūkymas patartina piktnaudžiauti narkotikais. Kadangi simptomas dažnai siejamas su diabetas cukrinis diabetas, autoimuninės ligos taip pat osteosklerozinę mielomą, svarbu ją koreguoti dieta. Juolab kad administracija vaistų nuo sindromo palengvina kaulai. Subalansuotas dieta turtingas vitamino D ir kalcis yra rekomenduojamas, taip pat maisto produktai, kuriuose gausu vitaminai ir omega-3 riebalų rūgštys.depresija ir skausmas epizodams galima atsverti palaikymo grupes ir meninius užsiėmimus.
