Trumpa apžvalga
- Priežastys: ependimomos išsivystymo priežastys neaiškios. Galimi rizikos veiksniai yra tam tikros ligos, tokios kaip 2 tipo neurofibromatozė, kurios yra pagrįstos genetinės medžiagos sutrikimu. Spinduliuotės poveikis, pavyzdžiui, gydant kitas vėžines ligas, taip pat gali būti provokatorius.
- Simptomai: Priklausomai nuo sunkumo, galimi simptomai yra galvos skausmas (ypač ryte ir naktį), pykinimas ir vėmimas, pagreitėjęs galvos apimties padidėjimas mažiems vaikams ir neurologiniai sutrikimai.
- Diagnozė: ligos istorija, fizinė apžiūra, magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija (MRT, KT), audinių, kraujo ir smegenų skysčio tyrimai
- Gydymas: Paprastai gydytojas operuoja naviką, jį iš dalies arba visiškai pašalina, priklausomai nuo jo sunkumo. Be to, gali būti svarstoma galimybė taikyti radioterapiją ir, rečiau, chemoterapiją.
- Prognozė: jei navikas visiškai pašalintas, prognozė yra gana gera. Kuo piktybinis navikas, tuo sunkiau jį gydyti ir tuo mažesnės galimybės pasveikti.
Kas yra ependimoma?
Tačiau suaugusiems šis navikas kartais išsivysto, nors ir daug rečiau. Ependimomos sudaro tik du procentus visų suaugusiųjų smegenų auglių.
Ependimoma susidaro iš ependiminių ląstelių, kurios priklauso centrinės nervų sistemos atraminėms ląstelėms (glialinėms ląstelėms). Jie iškloja atskirų smegenų skilvelių vidinę sienelę ir stuburo kanalą, kuriame yra smegenų skystis. Skilveliai yra sujungti vienas su kitu ir su stuburo kanalu vadinamaisiais smegenų skysčio takais.
Iš esmės navikas gali susidaryti bet kurioje šių vidinių sienelių vietoje. Vaikams ir paaugliams jis dažniausiai išsivysto ketvirtajame užpakalinės duobės skilvelyje. Iš ten ependimoma dažnai plinta link smegenėlių, smegenų kamieno ar viršutinės gimdos kaklelio laido. Kai kuriais atvejais jis vystosi ir smegenyse. Ependimoma stuburo kanale dažniau pasireiškia suaugusiesiems ir apskritai nėra tokia dažna.
Metastazių susidarymas
PSO klasifikacija
Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) skirsto ependimomą, kaip ir visus kitus smegenų navikus, į skirtingus sunkumo laipsnius:
- PSO 1 laipsnis: subependimoma ir miksopapilinė ependimoma
- PSO 2 laipsnis: ependimoma
- PSO 3 laipsnis: Anaplastinė ependimoma
Subependimoma yra gerybinis navikas. Jis išsiveržia į vidinius smegenų skilvelius ir dažnai aptinkamas tik atsitiktinai.
Miksopapilinė ependimoma taip pat yra gerybinė. Jis auga tik žemiausioje stuburo kanalo dalyje ir pasireiškia suaugusiems.
Anaplastinė ependimoma dažniausiai randama vaikams. Jis auga labai greitai ir turi ne tokią gerą prognozę, nes įauga į gretimą audinį – priešingai nei pirmojo ir antrojo laipsnio navikų tipai, kurie paprastai yra gerai atskirti nuo sveiko smegenų audinio.
Kokie yra ependimomos požymiai?
Kadangi ependimoma yra arti smegenų skysčio takų, dažnai pasitaiko, kad ependimoma užstoja šiuos kelius. Dėl to likvoras gali nebetinkamai nutekėti ir padidėja spaudimas smegenims. Dėl to dažnai pasireiškia stiprūs galvos skausmai, kurių vargu ar pavyks numalšinti vaistais.
Ypač jaunesniems vaikams dėl ependimomos dažnai padidėja galvos apimtis (makrocefalija). Kai kuriems pacientams navikas tampa pastebimas per priepuolį. Be to, kyla problemų su vaikščiojimu, matymu, miegu ir susikaupimu. Ependimoma kartais sukelia paralyžių.
Plačiau apie smegenų auglių simptomus skaitykite straipsnyje Smegenų auglys – simptomai.
Kas sukelia ependimomą?
Kodėl išsivysto ependimoma, dar nebuvo galutinai ištirta. Taip pat vis dar neaišku, ar ši smegenų auglio forma yra paveldima.
Žmonės, kuriems taikytas radioterapija kaip vėžio gydymo dalis, turi didesnę riziką susirgti šia liga. Vaikai kartais gauna radioterapiją nuo leukemijos (baltojo kraujo vėžio) arba piktybinio akies naviko retinoblastomos ir labiau linkę susirgti smegenų augliu net po metų.
Ependimomos nugaros smegenyse atsiranda dažniau dėl paveldimos 2 tipo neurofibromatozės ligos.
Kaip diagnozuojama ependimoma?
Sergantys simptomai dažnai pirmiausia kreipiasi į savo šeimos gydytoją ar pediatrą. Jie klausia apie tikslius simptomus ir jų eigą, bet kokias ankstesnes ir pagrindines ligas bei bendrą sveikatos būklę (ligos istoriją).
Ependimomą geriausia vizualizuoti atliekant magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) nuskaitymą. Gydytojas prieš tyrimą pacientui paprastai į veną suleidžia kontrastinės medžiagos. Navikas sugeria šią kontrastinę medžiagą ir MRT vaizde šviečia nereguliariai. Tai leidžia labai gerai nustatyti jo vietą, dydį ir paplitimą.
Smegenų skysčio tyrimas (cerebrospinalinio skysčio diagnostika) papildo išsamią ependimomos diagnozę. Čia galima aptikti atskiras naviko ląsteles. Be to, gydytojas dažniausiai paima audinio mėginį iš naviko ir apžiūri jį mikroskopu. Tai būtina, kad tolesnis gydymas būtų optimaliai pritaikytas pacientui.
Ependimomos gydymas
Pirmasis ependimomos gydymo etapas yra visiškas chirurginis naviko pašalinimas, kuris šiais laikais dažnai įmanomas esant nugaros smegenų navikams. Kita vertus, navikai smegenyse paprastai negali būti visiškai pašalinti.
Kiti vaistai vartojami lydintiems simptomams, tokiems kaip galvos skausmas ar pykinimas, gydyti. Ependimomą galima gydyti ir kortizono preparatais. Jie mažina smegenų audinio patinimą ir taip sumažina esamą intrakranijinį spaudimą.
Daugiau informacijos apie tyrimus ir gydymą rasite straipsnyje Smegenų auglys.
Kokia yra ependimomos ligos eiga?
Ligos eiga ir ependimomos prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, todėl kiekvienu konkrečiu atveju labai skiriasi. Lemiami veiksniai yra tai, kur yra auglys, ar jį galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu ir ar jis jau išplitęs.
Jei naviko sritis visiškai pašalinama po švitinimo, 60–75 procentai pacientų tebegyvena po penkerių metų, o 50–60 procentų – po dešimties metų. Būtina sąlyga yra tai, kad liga neprogresuoja. Jei ependimomos visiškai pašalinti neįmanoma, o nukentėjusiems asmenims buvo taikoma tolesnė radioterapija, po dešimties metų išgyvenamumas sumažėja iki 30–40 procentų.
