Trumpa apžvalga:
- Kas yra hemolizinė anemija? Anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) sunaikinimas arba priešlaikinis irimas.
- Ligos eiga ir prognozė: eiga ir prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties.
- Simptomai: blyškumas, silpnumas, kraujotakos sutrikimai iki alpimo, galvos skausmas, pilvo skausmas, nugaros skausmas, odos ir gleivinių pageltimas (gelta), blužnies padidėjimas (splenomegalija).
- Priežastys: įgimtos ar įgytos ligos, vaistai, vaistai.
- Gydymas: gliukokortikoidai (kortizonas), imunosupresantai (imuninį atsaką mažinantys vaistai), kaulų čiulpų transplantacija, blužnies pašalinimas, folio rūgšties ir geležies skyrimas.
- Prevencija: specialių prevencinių priemonių negalima.
Kas yra hemolizinė anemija?
Sergant hemolizine anemija, šis ciklas sutrumpėja: raudonieji kraujo kūneliai suyra per anksti (vidutiniškai po 30 dienų), atsilieka naujų formų susidarymas kaulų čiulpuose. Apskritai kraujyje yra per mažai raudonųjų kraujo kūnelių, o jų skilimo produktai nusėda organizme. Tipiški hemolizinės anemijos požymiai yra blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas, kraujotakos sutrikimai, odos pageltimas ir blužnies padidėjimas.
Be to, gydytojai išskiria, ar hemolizės priežastis yra pačiuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose (korpuskulinė anemija), ar už kraujo ląstelių ribų (ekstrakorpusinė anemija).
Kas yra hemolizė?
Reguliariai senų eritrocitų skaidymą vykdo vadinamieji fagocitai (makrofagai) blužnyje, o kiek mažiau – kepenyse. Jie ištirpdo raudonųjų kraujo kūnelių apvalkalą ir juos suskaido. Makrofagų randama įvairiuose audiniuose; gydytojai juos vadina „retikuloendoteline sistema“.
Sergant hemolizine anemija, suyra daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei įprastai, o tuo pačiu kaulų čiulpai atsilieka formuojant naujas ląsteles. Rezultatas yra toks, kad iš viso yra per mažai eritrocitų.
Kas yra anemija?
Anemija (mažakraujystė) yra tada, kai raudonųjų kraujo kūnelių (taigi ir raudonojo kraujo pigmento hemoglobino) skaičius yra mažesnis už amžiui ir lyčiai būdingą pamatinę vertę.
Ligos eiga ir prognozė
Ir hemolizinės anemijos eiga, ir prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties.
Bet kokiu atveju svarbu reguliariai tikrintis. Lėtinės hemolizės atveju gydytojas atidžiai ištiria kraują.
Kokie yra hemolizinės anemijos simptomai?
Yra įvairių hemolizinės anemijos priežasčių. Kokie simptomai atsiranda, priklauso nuo konkretaus ligos sukėlėjo.
Šie simptomai rodo hemolizinę anemiją:
- Pallor
- Nuovargis
- Sumažintas našumas
- Žemas kraujospūdis (hipotenzija)
- svaigulys
- Galvos skausmas
- Skambėjimas ausyse
- Kraujotakos sutrikimai iki alpimo
- širdies plakimas
- Kvėpavimo sunkumai
- Gleivinės ir odos pageltimas (gelta): atsiranda dėl raudonojo kraujo pigmento (hemoglobino), esančio raudonuosiuose kraujo kūneliuose, irimo. Gelsvą spalvą sukelia bilirubinas, hemoglobino skilimo produktas.
Galimos hemolizinės anemijos komplikacijos
Hemolizinė krizė: hemolizinė krizė atsiranda, kai per trumpą laiką ištirpsta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tokios krizės galimos, pavyzdžiui, dėl favizmo, pjautuvinių ląstelių anemijos ir kraujo perpylimo. Hemolizinės krizės požymiai yra šie:
- Karščiavimas
- drebulys
- Silpnumas
- Kraujotakos sutrikimai iki šoko
- Pilvo skausmas
- Nugaros skausmas
- Galvos skausmas
- Raudonas arba raudonai rudas šlapimas (kai hemoglobinas išsiskiria su šlapimu)
Hemolizinė krizė yra neatidėliotina medicininė pagalba. Skambinkite 911 po pirmo ženklo!
Tulžies akmenys: kai kuriems pacientams dėl lėtinės hemolizinės anemijos susidaro tulžies akmenys. Jie susidaro, nes skaidant raudonąjį kraujo pigmentą (hemoglobiną) susidaro padidėjęs bilirubino kiekis. Jis kaupiasi tulžies pūslėje ir kai kuriems pacientams sudaro vadinamuosius „pigmentinius akmenis“.
Geležies trūkumas: jei netenkama per daug raudonųjų kraujo kūnelių, geležies trūkumas atsiranda ilgą laiką. Taip yra todėl, kad geležis yra raudonojo kraujo pigmento hemoglobino sudedamoji dalis.
Priežastis ir rizikos veiksniai
Korpuskulinė hemolizinė anemija
- Įgimtas ląstelių membranos sutrikimas: sferocitinė ląstelių anemija (paveldima sferocitozė)
- Įgytas ląstelių membranos sutrikimas: paroksizminė naktinė hemoglobinurija
- Eritrocitų apykaitos sutrikimas: favizmas (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas)
- Hemoglobinopatija: pjautuvinė anemija, talasemija
Ekstrakorpuskulinės hemolizinės anemijos.
Galimos priežastys:
- Vaistai: kai kurios medžiagos, pvz., chininas ir meflokvinas (vaistai nuo maliarijos), penicilinas, antibiotikai, tokie kaip metronidazolas, psichotropiniai vaistai, tokie kaip bupropionas, arba skausmą malšinantys vaistai (NVNU), tokie kaip ibuprofenas, gali sukelti hemolizinę anemiją.
- Infekcijos: kai kuriais atvejais infekcijos sukelia hemolizinę anemiją. Dažni patogenai yra Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr virusas ir Mycoplasma.
- Mechaninis eritrocitų pažeidimas: raudonieji kraujo kūneliai pažeidžiami ir sunaikinami dėl mechaninių kraujotakos kliūčių (pavyzdžiui, dirbtinių širdies vožtuvų).
- Nuodai (toksinai): apsinuodijimas švinu arba variu padidina raudonųjų kraujo kūnelių irimą.
- Narkotikai: tokie vaistai kaip ekstazis ar kokainas gali sukelti hemolizinę anemiją.
Ištyrimas ir diagnozė
Medicinos istorija
Pirminės konsultacijos metu gydytojas teiraujasi apie esamus simptomus ir paklausia, kiek laiko jie buvo. Jei įtariama hemolizinė anemija, remiantis kraujo duomenimis, gydytojas teiraujasi apie kitus sutrikimus. Jie apima:
- Šeimos istorija: ar šeimoje yra hemolizinės anemijos (pvz., talasemijos, pjautuvinių ląstelių anemijos ar favizmo) atvejų?
- Ar yra karščiavimas ar kitos sveikatos būklės?
- Ar pacientas vartoja kokius nors vaistus? Jei taip, kokius?
Kraujo tyrimas
Jei dabartinių kraujo tyrimų rezultatų nėra, gydytojas paima kraują iš paciento ir atkreipia ypatingą dėmesį į šias vertes:
- Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) ir raudonojo kraujo pigmento (hemoglobino) skaičius
- Padidėjęs retikulocitų skaičius (retikulocitozė, raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakai kaulų čiulpuose)
- Mažas haptoglobino kiekis (raudonojo kraujo pigmento hemoglobino transportavimo baltymas)
- Padidėjęs bilirubino kiekis (tulžies pigmentas, padidėjusio hemoglobino skilimo požymis)
- Folio rūgšties arba geležies trūkumas
Kraujo tepinėlis
Norėdami atlikti kraujo tepinėlį, gydytojas paskleidžia kraujo lašą ant stiklelio ir mikroskopu apžiūri atskiras kraujo ląsteles, ar nėra pakitimų. Tam tikri raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčiai rodo konkrečias ligas, sukeliančias hemolizinę anemiją. Pavyzdžiui, sergant sferocitine anemija, raudonieji kraujo kūneliai yra sferiniai, o ne plokšti.
Šlapimo tyrimas
Kumbso testas
Kumbso testas yra kraujo tyrimas, skirtas antikūnams prieš raudonuosius kraujo kūnelius nustatyti. Tai atlikęs gydytojas ištiria, ar paciento kraujyje yra antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius.
Ultragarsinis tyrimas
Ultragarsinis pilvo tyrimas parodys, ar nepadidėjusi blužnis ir (arba) kepenys.
Gydymas
Gliukokortikoidai ir imunosupresantai: Gliukokortikoidai (kortizonas) ir imunosupresantai (vaistai, slopinantys pernelyg didelę organizmo gynybinės sistemos reakciją) padeda sergant autoimuninėmis hemolizinėmis anemijomis.
Vengti suaktyvinti vaistus: jei hemolizinės anemijos priežastis slypi tam tikroje veikliojoje medžiagoje, gydytojas pakeis vaistą ir, jei reikia, pakeis kitu, lygiaverčiu preparatu.
Kaulų čiulpų transplantacija: kaulų čiulpų transplantacija yra įmanoma išgydyti pjautuvinių ląstelių anemiją ir talasemiją. Šios procedūros metu sveiko donoro kaulų čiulpai perkeliami pacientui.
Apsauga nuo peršalimo: Sergant lėtine peršalimo tipo autoimunine hemolizine anemija, svarbiausia priemonė yra apsaugoti sergančius asmenis nuo peršalimo.
