Trumpa apžvalga
- Apibrėžimas: hormonų sukeltas vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas dėl per didelio šlapimo išsiskyrimo. Inkstai nesugeba sukoncentruoti šlapimo ir sulaikyti vandens.
- Priežastys: antidiurezinio hormono, ADH (diabetes insipidus centralis) trūkumas arba nepakankamas inkstų atsakas į ADH (diabetes insipidus renalis).
- Simptomai: per didelis šlapimo išsiskyrimas (poliurija), labai praskiestas šlapimas, per didelis troškulio jausmas ir padidėjęs skysčių suvartojimas (polidipsija), galimi neurologiniai simptomai (pvz., sumišimas, silpnumas).
- Diagnozė: kraujo ir šlapimo tyrimai, troškulio testas
- Gydymas: priklausomai nuo būklės formos ir sunkumo, vaistais (desmopresinas kaip ADH pakaitalas, galbūt ir kiti vaistai) ir, jei įmanoma, priežasties pašalinimas. Kartais, be priežasties gydymo, pakanka mažai druskos ir baltymų turinčios dietos ir pakankamo skysčių vartojimo.
Diabetas insipidus: apibrėžimas
Ligos formos
Hormoninis sutrikimas, susijęs su cukriniu diabetu, apima antidiurezinį hormoną (ADH). Taip pat vadinamas vazopresinu, šis hormonas gaminamas pagumburyje, diencephalono dalyje. Tačiau jis saugomas ir pagal poreikį išleidžiamas gretimos hipofizės (hipofizės).
ADH dalyvauja reguliuojant vandens balansą. Kai organizme trūksta vandens, hipofizė išskiria ADH į kraują. Dėl to inkstai labiau koncentruoja šlapimą, tai yra, sulaiko daugiau vandens.
Sergant cukriniu diabetu, šis reguliavimo mechanizmas yra sutrikęs. Priklausomai nuo tikslios sutrikimo vietos, gydytojai išskiria šias ligos formas:
- Diabetes insipidus centralis: šiuo atveju sutrikimas pagumburio ar hipofizės srityje sukelia ADH trūkumą – hormono visiškai nėra arba jo yra nepakankamai. Abiem atvejais organizmas negali (pakankamai) signalizuoti inkstams, kada jie turėtų išlaikyti vandenį organizme. Centrinis cukrinis diabetas taip pat vadinamas "diabetu insipidus neurohormonalis".
Cukrinis diabetas: panašumai ir skirtumai
Nepaisant skirtingo ligos mechanizmo, cukrinis diabetas ir cukrinis diabetas (diabetas) turi vieną bendrą bruožą, kurį atspindi bendras pavadinimas „diabetas“. Terminas reiškia „tekėjimas“ ir rodo patologiškai padidėjusį šlapimo išsiskyrimą sergant abiem ligomis.
Kaip minėta, pagrindinė cukrinio diabeto priežastis yra inkstų nesugebėjimas koncentruoti šlapimo. Todėl jis praskiedžiamas – iš čia ir pavadinimas diabetas insipidus = „neskonis srautas“.
Priešingai, dažnas šlapinimasis sergant cukriniu diabetu atsiranda dėl patologiškai padidėjusio gliukozės kiekio kraujyje. Kūnas bando atsikratyti cukraus (gliukozės) pertekliaus per šlapimą. Kadangi cukrus fiziškai suriša vandenį, daug vandens taip pat prarandama: todėl pacientas išskiria daug cukraus turinčio šlapimo – iš čia ir kilo terminas „saldus medus“.
Cukrinis diabetas insipidus: simptomai
Pagrindiniai cukrinio diabeto simptomai yra šie:
- Polidipsija: padidėjęs troškulys ir skysčių vartojimas (dažnai pirmenybė teikiama lediniam vandeniui).
- Astenurija: inkstai nesugeba koncentruoti šlapimo, todėl jis praskiedžiamas (matuojamas kaip sumažėjęs osmoliškumas = sumažėjusi tirpių medžiagų koncentracija)
Jei pacientai negali kompensuoti padidėjusio vandens netekimo gerdami daugiau, organizmas dehidratuojasi. Medicinos specialistai tai vadina dehidratacija (arba dehidratacija).
Kartais necukrinį diabetą lydi papildomi neurologiniai simptomai: padidėjęs šlapimo kiekis padidina natrio kiekį kraujyje (hipernatremija). Tai gali atsispindėti, pavyzdžiui, sumišimu, raumenų silpnumu ir mieguistumu. Letargija yra sąmonės sutrikimas, pasireiškiantis mieguistumu ir fiziniu bei psichiniu sulėtėjimu (vangumu).
Kai kuriems pacientams cukrinis diabetas yra kitos ligos pasekmė (žr. toliau: Priežastys). Tada pridedami pagrindinės ligos simptomai.
Cukrinis diabetas insipidus: diagnostika
Kraujo ir šlapimo tyrimai
Siekdamas išsiaiškinti galimą cukrinio diabeto nebuvimą, gydytojas skiria kraujo ir šlapimo tyrimus:
- Kraujas: sergant cukriniu diabetu, galima nustatyti padidėjusį natrio ir kitų druskų (elektrolitų) kiekį. Natrio kiekis ypač smarkiai padidėja pacientams, kurie nevartoja (negali) pakankamai skysčių, kad kompensuotų vandens praradimą.
- Šlapimas: 24 valandų šlapimas surenkamas ir analizuojamas. Sergant cukriniu diabetu, jis skiedžiamas (sumažėjusi tirpių medžiagų koncentracija = sumažėjęs osmoliškumas). Sumažėjęs šlapimo savitasis tankis, cukraus kiekis šlapime normalus (skirtinga nuo cukrinio diabeto ypatybė – padidėja cukraus kiekis šlapime).
Troškulio testas
Įtariamą cukrinio diabeto diagnozę galima patvirtinti atlikus troškulio testą (vandens trūkumo testą). Tiksli tyrimo procedūra gali skirtis. Tačiau iš esmės tai veikia taip:
Nepaisant skysčių trūkumo, pacientai, sergantys cukriniu diabetu, toliau išskiria šlapimą, o šis šlapimas skiedžiamas nepakitęs (nepakitęs šlapimo osmoliškumas), o kraujo serumo osmolialumas didėja. Kita vertus, sveikiems žmonėms šlapimo kiekis sumažėtų, o šlapimo osmoliškumas padidėtų troškulio tyrimo metu.
Tyrimas nutraukiamas arba pasibaigus planuotai trukmei, arba anksčiau, jei paciento kraujospūdis nukrenta, padažnėja širdies susitraukimų dažnis arba sumažėja kūno svoris daugiau nei penkiais procentais.
Skirtumas tarp centrinio ir inkstų diabeto insipidus
Jei troškulio tyrimo metu atlikti matavimai patvirtina, kad yra cukrinis diabetas, prieš nutraukdamas tyrimą gydytojas gali išsiaiškinti, kokia ligos forma yra, sušvirkštęs hormonų preparatų:
Šiuo tikslu jis pacientui suleidžia ADH, ty vazopresino (arba jo sintetinio darinio desmopresino, kurį galima įsigyti kaip nosies purškalą). Vėliau išskiriamas šlapimas dar kartą analizuojamas:
- Cukrinis diabetas insipidus renalis: nepaisant vazopresino vartojimo, per didelis šlapimo išsiskyrimas tęsiasi, o šlapimas yra tik šiek tiek mažiau atskiestas (šiek tiek padidėja šlapimo osmoliškumas) – juk čia problema yra ne hormonų trūkumas, o nepakankamas ar netinkamas jo atsakas. inkstus į hormoną.
Taip pat būtų galima atskirti šias dvi formas tiesiogiai išmatuojant ADH kiekį kraujyje, troškulio testo pabaigoje (prieš vazopresino injekciją). Diabeto insipidus centralis atveju ADH lygis būtų žemas; sergant cukriniu diabetu insipidus renalis, jis būtų atitinkamai padidėjęs. Tačiau šis matavimas yra sudėtingas ir nėra įprastos programos dalis. Be to, troškulio testas suteikia pakankamai tikslius rezultatus.
Diferencinė psichogeninės polidipsijos diagnozė
Kai kas nors geria ir išskiria daug litrų skysčių per dieną, tai ne visada yra dėl tam tikros diabeto formos. Troškulys ir vėlesnis šlapinimasis taip pat gali padidėti daugiau nei įprastai dėl psichinės ligos, tokios kaip šizofrenija.
Cukrinis diabetas insipidus: gydymas
Cukrinio diabeto gydymas priklauso nuo ligos formos, priežasties ir sunkumo. Juo siekiama sumažinti šlapimo išsiskyrimą tiek, kad pacientas galėtų gyventi įprastą gyvenimą ir jo naktį nebežadina gausus šlapinimasis.
Insipidus centralis diabeto gydymas
Sergant cukriniu diabetu insipidus centralis, dažniausiai būtinas hormonų pakeitimas – trūkstamą hormoną ADH reikia pakeisti vaistais, būtent reguliariai skiriant desmopresino. Šis dirbtinis antidiurezinio hormono darinys turi tokį patį poveikį kaip ir jo natūralus analogas, tačiau veikia ilgiau. Jis gali būti skiriamas įvairiais būdais. Daugelis pacientų desmopresiną vartoja kaip nosies purškalą. Tačiau veiklioji medžiaga taip pat tiekiama tabletėmis ir injekcijomis po oda arba į veną. Visais atvejais dozė koreguojama individualiai.
Desmopresinu taip pat dažnai gydomi vaikai (ir suaugusieji), kurie naktį šlapinasi lovą (šlapinimasis į lovą, enurezė) – slopina norą šlapintis naktį.
- Tiazidiniai diuretikai: tai yra sausinantys vaistai, kurie paradoksaliai gali sumažinti šlapimo išsiskyrimą pacientams, sergantiems cukriniu diabetu (ir cukriniu diabetu insipidus renalis).
- ADH atpalaiduojantys vaistai: jie padidina ADH gamybą, todėl tinka pacientams, kuriems yra dalinis ADH trūkumas (ty kai organizmas vis dar gali aprūpinti nedidelį ADH kiekį). Šios medžiagos yra cukraus kiekį kraujyje mažinantis vaistas chlorpropamidas ir epilepsijos vaistas karbamazepinas. Jie gali būti derinami su tiazidiniais diuretikais.
- Prostaglandinų inhibitoriai: Veikliosios medžiagos, tokios kaip indometacinas (NVNU grupės priešuždegiminis ir skausmą malšinantis vaistas), gali sumažinti šlapimo kiekį, nors paprastai tik šiek tiek. Tačiau poveikis gali sustiprėti, jei pacientas taip pat vartoja tiazidinius diuretikus ir laikosi dietos, kurioje mažai natrio.
Nepriklausomai nuo to, ar ADH trūkumas yra visiškas ar dalinis, centrinio cukrinio diabeto priežastis, jei įmanoma, visada pašalinama. Pavyzdžiui, smegenų auglys, sukeliantis ADH trūkumą, dažnai gali būti pašalintas chirurginiu būdu.
Insipidus renalis diabeto gydymas
- Tinkamo vandens kiekio gėrimas
- dieta, kurioje mažai druskos ir baltymų
- jei įmanoma, pašalinti ligos priežastį
Jei, nepaisant šių priemonių, cukrinio diabeto simptomai išlieka, gydytojas skiria šlapimo kiekį mažinančių vaistų. Svarstomi vaistai, kurie kartais skiriami nuo centrinio diabeto: diuretikai (tiazidiniai diuretikai arba kalį tausojantis diuretikas amiloridas) arba NVNU (pvz., indometacinas).
Pakankamas gėrimas yra nepaprastai svarbus sergant cukriniu diabetu: net kelios valandos be skysčių vartojimo gali sukelti stiprią dehidrataciją!
Cukrinis diabetas insipidus: priežastys
Abi ligos formos – centrinis ir inkstų necukrinis diabetas – gali būti paveldimos arba įgytos (pavyzdžiui, dėl įvairių ligų). Be to, pasitaiko atvejų, kai nepavyksta nustatyti ligos priežasties. Jie vadinami „idiopatiniais“.
Centrinio cukrinio diabeto priežastys
Gydytojai paveldimą variantą vadina pirminiu centriniu diabetu. Tai dažnai sukelia vazopresino geno mutacija 20 chromosomoje.
- kaukolės sužalojimai (ypač kaukolės pagrindo lūžis)
- augliai virš kaukolės balno arba jo viduje (balno formos kaukolės kaulo dalis, kurios įduboje yra hipofizė)
- mazginių audinių neoplazmos (granulomos), tokios, kurios gali atsirasti sergant sarkoidoze ar tuberkulioze
- smegenis aprūpinančių arterijų apsigimimai (pvz., aneurizmos).
- infekcinis smegenų ar meningitas (encefalitas, meningitas)
- visiškas hipofizės pašalinimas (hipofizektomija), pvz., esant hipofizės augliui
Diabetas insipidus centralis taip pat gali laikinai išsivystyti antroje nėštumo pusėje: placenta gali gaminti fermentą (vazopresinazę), kuris padidina ADH skaidymą. Hormonų lygis gali sumažėti tiek, kad inkstai nebegali išlaikyti pakankamai vandens organizme.
Insipidus renalis diabeto priežastys
Rečiau paveldimas diabetas insipidus renalis atsiranda dėl genų mutacijos kitoje chromosomoje (ne lyties chromosomoje, o lyties nenustatančioje autosomoje). Ši mutacija gali sukelti ligos atsiradimą nepriklausomai nuo lyties.
Įgytos cukrinio diabeto formos yra inkstus pažeidžiančių ligų ar vaistų pasekmė. Pavyzdžiai:
- Inkstų policistinė liga: paveldima liga, kurios metu inkstuose susidaro daug skysčių užpildytų ertmių (cistų) nepažeisto inkstų audinio sąskaita.
- Inkstų dubens uždegimas
- Pjautuvinė anemija: paveldima liga, kai susidaro pjautuvo formos, o ne disko formos raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai). Tai gali užkimšti kraujagysles ir, be kita ko, pažeisti inkstus.
- Amiloidozė: reta liga, susijusi su nenormaliai susilanksčiusiais baltymais (baltymai susideda iš ilgų aminorūgščių grandinių, kurios paprastai susilanksto tam tikru būdu). Nenormalūs baltymai gali nusėsti inkstuose, be kita ko, ir sukelti jiems žalą.
- Sjögreno sindromas
- tam tikros vėžio formos (pvz., mieloma, sarkoma)
Cukrinis diabetas insipidus: prognozė
Daugeliu atvejų cukrinis diabetas gali būti gydomas be jokių problemų. Įgytos ligos formos kartais net pagydomos – su sąlyga, kad priežastį (pvz., smegenų auglį) pavyksta pašalinti. Tačiau jei ne, nukentėjusieji paprastai gali gyventi įprastą gyvenimą, taikydami tinkamą gydymą ir gerą medicininę priežiūrą.
Įgimto (paveldimo) insipidus diabeto gydymo nėra. Tačiau tinkamai gydant ir prižiūrint, liga gali būti kontroliuojama, kad būtų galima normaliai gyventi. Tačiau ankstyvas gydymas yra svarbus! Pavyzdžiui, jei kūdikiai gimsta su paveldimu diabetu insipidus renalis, bet jis nėra atpažįstamas ir nedelsiant gydomas, kyla nuolatinio smegenų pažeidimo rizika, kai sumažėjęs intelektas.
Diabetas insipidus, kuris išsivysto nėštumo metu, savaime normalizuojasi per vieną ar dvi savaites po gimimo.
