Trumpa apžvalga
- Gydymas: Kraujagyslių uždegimas gali būti kontroliuojamas antikūnais ir gliukokortikoidais vaistais, o acetilsalicilo rūgšties (ASR) vartojimas slopina kraujo krešėjimą ir sumažina širdies priepuolio riziką.
- Simptomai: nuolatinis aukštas karščiavimas be aiškios priežasties, labai raudonos lūpos, liežuvis ir burnos gleivinė, odos išbėrimas, dvišalis nešalinis konjunktyvitas, limfmazgių patinimas.
- Priežastys: priežastys nežinomos; genetiniai veiksniai ir per didelis imuninės sistemos aktyvumas tikriausiai turi įtakos.
- Diagnozė: svarbių užuominų suteikia būdingi simptomai ir padidėjęs uždegimo lygis kraujyje. Be to, patartina ištirti širdį EKG ir ultragarsu.
- Eiga ir prognozė: anksti diagnozavus ir pradėjus gydymą, prognozė paprastai yra gera, nors galimos vėlyvos komplikacijos, ypač širdies.
- Prevencija: Kawasaki sindromo negalima išvengti, nes priežastis nežinoma.
Kawasaki sindromas yra ūminė uždegiminė mažų ir vidutinių kraujagyslių liga. Daugeliu atvejų Kawasaki sindromą patiria maži vaikai; suaugusiems ši būklė yra labai reta. Tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda uždegimas. Gydytojai įtaria, kad tai per didelė imuninės sistemos reakcija, galbūt dėl ankstesnių infekcijų.
Priešingai, pats Kawasaki sindromo kraujagyslių uždegimas nėra susijęs su patogenais. Liga pažeidžia visą kūną ir visus organus, tačiau ypač rizikuoja širdis ir vainikinės arterijos.
Pediatrai Kawasaki sindromą laiko reumatine liga platesne prasme. Tiksliau, tai priklauso kraujagyslių uždegimams (vaskulitams). Kitas Kawasaki sindromo pavadinimas yra „gleivinių limfmazgių sindromas“.
Vokietijoje kasmet devyni iš 10,000 20 vaikų suserga Kawasaki sindromu. Japonijoje šios ligos dažnis yra daugiau nei XNUMX kartų didesnis. Priežastis nežinoma. Keturi iš penkių sergančiųjų yra vaikai nuo dvejų iki penkerių metų. Berniukai Kawasaki sindromu serga dažniau nei mergaitės.
Ką daryti su Kawasaki sindromu vaikams?
Standartinis Kawasaki sindromo gydymas yra gydymas antikūnais (imunoglobulinais). Tai dirbtinai pagaminti baltymai, kurie pažaboja uždegiminę reakciją ir grąžina imuninę sistemą į vėžes. Laiku paskyrus, galima išvengti širdies kraujagyslių pažeidimo, todėl komplikacijų pasitaiko daug rečiau.
Karščiavimui sumažinti ir kraujo krešėjimui slopinti gydytojas paprastai skiria papildomos acetilsalicilo rūgšties (ASR). Ekspertai mano, kad tai dar labiau sumažins širdies priepuolių skaičių – dažniausia Kawasaki sindromo mirties priežastis.
Jei liga nepakankamai reaguoja į šiuos vaistus, Kawasaki sindromui kontroliuoti yra prieinami kiti priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip naviko nekrozės faktorius-alfa ir interleukino-1 inhibitoriai.
Jei vainikinės arterijos jau plyšo ar užsikimšusios, gali prireikti naudoti kateterį arba atlikti operaciją, kad būtų atkurtas kraujo tiekimas į širdį. Tačiau taip būna retai. Tokios intervencijos metu gydytojas įdeda paciento sveikų kraujagyslių pjūvius arba dirbtinai pagamintus kraujagyslių protezus. Be to, galima naudoti vadinamuosius stentus. Tai nedideli pinti vamzdeliai, kurie palaiko pažeistą arteriją iš vidaus.
Kokie yra Kawasaki sindromo simptomai?
Kawasaki sindromas slepia įvairius simptomus, nes liga gali paveikti beveik kiekvieną organą. Nepaisant to, yra penki pagrindiniai simptomai, kurie kartu yra labai būdingi ligai. Jie dažnai neatsiranda tuo pačiu metu, bet laikui bėgant atsistoja vienas kitam.
- Visais atvejais karščiavimas viršija 39 °C ilgiau nei penkias dienas. Šios karščiavimo ypatybės yra tai, kad negalima nustatyti jokios priežasties. Dažnai karščiavimą sukelia bakterijos ar virusai, tačiau sergant Kawasaki sindromu ligos sukėlėjo nėra. Todėl net antibiotikų terapija karščiavimo nesumažina.
- 90 procentų sergančių vaikų burnos, liežuvio ir lūpų gleivinės būna ryškiai raudonos. Gydytojai šiuos simptomus vadina išsipūtusiomis lūpomis ir braškiniu ar avietiniu liežuviu.
- Labai dažnai pasireiškia dvišalis konjunktyvitas. Abi akys paraudusios, o akies baltyme matyti mažų raudonų kraujagyslių. Kawasaki sindromo atveju pūliai nesusidaro, nes uždegime nedalyvauja bakterijos. Todėl pūlingas konjunktyvitas prieštarautų Kawasaki sindromui.
- Maždaug dviem trečdaliams paveiktų vaikų kaklo limfmazgiai yra patinę. Tai ženklas, kad organizme vyksta uždegiminė reakcija ir suaktyvėja imuninė sistema.
- Gali būti ir kitų Kawasaki sindromo simptomų, tokių kaip sąnarių skausmas, viduriavimas, vėmimas, galvos skausmas, skausmas šlapinantis ar krūtinės skausmas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kawasaki sindromo priežastys iš esmės nežinomos. Tyrėjai įtaria, kad už to slypi per didelė organizmo gynybinės sistemos reakcija. Tokiu atveju nežinomi veiksniai sukelia uždegiminę kraujagyslių reakciją, kuri pažeidžia kraujagyslės sienelę. Kai kurie ekspertai mano, kad pačios kraujagyslių ląstelės per daug reaguoja ir taip išsivysto uždegimas.
Manoma, kad genetinis komponentas taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Galimas genetinis komponentas buvo aptiktas, nes Kawasaki sindromu sergančio vaiko broliai ir seserys labiau linkę susirgti Kawasaki sindromu.
Tyrimai ir diagnostika
Kawasaki sindromo diagnozė visų pirma pagrįsta klinikiniais simptomais. Specialių ligos tyrimų nėra. Jei yra penki iš šių šešių pagrindinių simptomų, yra didelė Kawasaki sindromo tikimybė:
- Aukšta temperatūra ilgiau nei penkias dienas
- Odos bėrimas
- Burnos gleivinės paraudimas
- Dažniausiai dvišalis konjunktyvitas
- Limfmazgių patinimas
Jei įtariamas Kawasaki sindromas, svarbu atidžiai ištirti širdį. Visų pirma, norint anksti nustatyti galimą širdies raumens ir vožtuvų pažeidimą, būtina atlikti elektrokardiogramą (EKG) ir širdies ultragarsą. Kai kuriais atvejais gydytojas atlieka ir vainikinių arterijų angiografiją, kurios metu vainikines kraujagysles vizualizuoja kontrastine medžiaga ir apžiūri, ar nėra pažeistos, ypač iškilusios (aneurizmos).
Taip pat kraujyje yra tam tikrų požymių, kurie padeda gydančiam gydytojui nustatyti diagnozę. Pavyzdžiui, vadinamosios uždegimo reikšmės (leukocitai, C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis) yra padidėjusios ir rodo uždegiminį procesą. Kita vertus, bakterijos ar virusai kraujyje neaptinkami. Priešingu atveju būtų didesnė tikimybė įtarti apsinuodijimą krauju (sepsis).
Ligos eiga ir prognozė
Kadangi Kawasaki sindromo kraujagyslių uždegimas kartais pažeidžia visus organus, ligos eiga kiekvienam vaikui labai skiriasi. Tačiau anksti diagnozavus ir greitai pradėjus gydymą, Kawasaki sindromo prognozė yra palanki: kuo mažesnis kraujagyslių pažeidimas, tuo mažesnė ilgalaikių ligos pasekmių tikimybė. Laiku gydant, apie 99 procentai išgyvena Kawasaki sindromą, net jei ilgalaikių pasekmių dar negalima įvertinti.
Ypač pavojingos galimos komplikacijos širdžiai. Tai visų pirma apima:
- Širdies raumens uždegimas (ūminis miokarditas)
- Vainikinių arterijų susiaurėjimas (stenozė)
- Širdies raumens dalių mirtis (miokardo infarktas)
- Perikardo uždegimas (perikarditas)
- Širdies aritmijos
- Aneurizmų susidarymas
- Aneurizmos plyšimas
Miokarditas, galintis sukelti ilgalaikius širdies ir širdies raumens pažeidimus, dažniausiai išsivysto ūminėje ligos fazėje. Priešingai, infarktai ir kraujagyslių sienelių išsipūtimas (aneurizmos) dažniausiai įvyksta praėjus kelioms savaitėms nuo karščiavimo pradžios. Dažniausia Kawasaki sindromo mirties priežastis yra miokardo infarktas.
Norėdamas įvertinti ilgalaikę žalą, gydytojas, įveikęs ligą, ieško nelygumų vainikinių arterijų viduje. Šis tyrimas parodo, ar ir kur kraujagyslės sienelėje gali susidaryti aneurizma.
Maždaug pusė visų aneurizmų regresuoja savaime. Kiti iškilimai išlieka visam gyvenimui ir kelia pavojų gyvybei, nes padidėja išsiplėtusių kraujagyslių sienelių plyšimo ir sunkaus kraujavimo rizika. Todėl suaugusiesiems, kurie vaikystėje sirgo Kawasaki sindromu, vis dar gresia vėlyvas poveikis širdžiai praėjus keleriems metams po ligos.
