Trumpa apžvalga
- Simptomai: raumenų irimas ir padidėjęs riebalų kaupimasis, žaizdų gijimo sutrikimai, pergamentinė oda, padidėjęs jautrumas infekcijoms, vyriško tipo plaukai moterims (hirsutizmas), reprodukcijos sutrikimai, vaikų augimo sutrikimai, psichologinės problemos (pvz., depresija), padidėjęs cholesterolio kiekis, didelis kraujospūdis, osteoporozė.
- Priežastys: per didelis kortizono turinčių vaistų vartojimas (egzogeninis Kušingo sindromas) arba per didelė kortizolio gamyba antinksčiuose (endogeninis Kušingo sindromas); endogeninis Kušingo sindromas dažniausiai atsiranda dėl gerybinio arba piktybinio naviko (pavyzdžiui, hipofizės ar antinksčių).
- Kada kreiptis į gydytoją? Kai pasireiškia vienas ar daugiau iš minėtų simptomų
- Gydymas: kortizono turinčių vaistų vartojimo nutraukimas (egzogeninis Kušingo sindromas), naviko gydymas chirurginiu būdu, radioterapija, chemoterapija arba adrenostatikais (endogeninis Kušingo sindromas).
Kas yra Kušingo sindromas?
Gydytojai kalba apie „sindromą“, kai vienu metu yra keli ligos požymiai (simptomai). Kušingo sindromo atveju yra net daug simptomų.
Aukštą kortizolio kiekį sukelia vaistai, kurių sudėtyje yra kortizono (egzogeninis Kušingo sindromas) arba – labai retais atvejais – hormonus gaminantys navikai (endogeninis Kušingo sindromas). Jei smegenų dalies (pagumburio ar hipofizės) navikas yra atsakingas, kalbame apie centrinį Kušingo sindromą arba Kušingo ligą.
Kaip veikia kortizolis
Kortizolis yra gyvybiškai svarbus hormonas, kuris atlieka daugybę funkcijų. Jis taip pat žinomas kaip „streso hormonas“, nes jo gaminamas didesnis kiekis, kai organizmas nuolat susiduria su padidėjusiais poreikiais.
Kaip „streso hormonas“, kortizolis aktyvina degradacinius (katabolinius) medžiagų apykaitos procesus, kad aprūpintų organizmą energija susidoroti su nepaprastu stresu.
- Jis netiesiogiai (per genų ekspresiją) tiekia cukrų (per gliukoneogenezę kepenyse), baltymus (daugiausia skaidant raumenis) ir riebalus. Kūno viduryje (pilvas, kaklas, veidas) kartu padidina riebalų kaupimąsi.
- Be to, kortizolis sukelia kolageno, jungiamojo audinio ir kaulinio audinio irimą, o perteklius sukelia odos irimą (atrofiją) ir kaulų tankio sumažėjimą.
- Galiausiai, kortizolis vis dar atlieka svarbų imunosupresinį vaidmenį, nes tam tikru mastu slopina imuninį atsaką ir uždegimines reakcijas. Tai taip pat yra priežastis, kodėl kortizolis yra labai svarbus kaip vaistas.
Kaip pasireiškia Kušingo sindromas?
Atsižvelgiant į įvairias kortizolio funkcijas organizme, Kušingo sindromo simptomai taip pat pasireiškia įvairiose vietose:
- Pilnaties veidas / mėnulio veidas: Kušingo sindromui būdingas apvalus ir raudonas veidas dėl riebalų kaupimosi.
- Jaučio kaklas (buivolo kaklas): Riebalai taip pat vis dažniau nusėda kaklo srityje.
- Pakitusios kraujo vertės: sergant Kušingo sindromu, cholesterolio kiekis kraujyje dažnai padidėja. Dažni kraujo rodiklių pokyčiai, retai kalio trūkumas.
- Padidėjęs kraujospūdis: Daugelis žmonių, sergančių Kušingo sindromu, padidino kraujospūdį.
- Raumenų silpnumas ir sumažėjęs kaulų tankis: Kušingo sindromo kontekste yra raumenų ir kaulų medžiagos irimas. Taigi mažėja raumenų masė ir kaulų tankis. Tam tikromis aplinkybėmis išsivysto osteoporozė.
- Padidėjęs jautrumas infekcijoms: dėl bendro imuninės sistemos slopinimo sergant Kušingo sindromu sergantys asmenys yra jautrūs infekcijoms, pavyzdžiui, dažnesniems peršalimams.
- Psichologiniai pokyčiai: Kai kuriais atvejais Kušingo sindromas taip pat yra susijęs su psichologiniais pokyčiais, tokiais kaip depresija.
- Sumažėjusi potencija: Vyrams, sergantiems Kušingo sindromu, dažnai išsivysto impotencija.
- Sumažėjęs augimas: Vaikams Kušingo sindromas sutrikdo augimą dėl netiesioginio augimo hormono slopinimo.
Kokia gyvenimo trukmė sergant Kušingo sindromu?
Jei navikas sukelia Kušingo sindromą (endogeninį Kušingo sindromą) ir jis sėkmingai gydomas, gyvenimo kokybės atkūrimo prognozė yra gera.
Nepaisant sėkmingo gydymo sumažinus simptomus, endogeninis Kušingo sindromas gali padidinti mirtingumą dėl susijusių būklių, tokių kaip širdies ir kraujagyslių ligos ar infekcija.
Tačiau negydoma liga dėl daugybės gretutinių ligų daugeliu atvejų baigiasi mirtimi per kelis mėnesius ar metus.
Priežastys
Svarstant priežastį, pirmiausia reikia atskirti egzogeninį Kušingo sindromą nuo endogeninio Kušingo sindromo. Egzogeninis reiškia, kad jis atsiranda iš išorės. Priešingai, endogeninis Kušingo sindromas atsiranda dėl organizmo gedimo ar ligos.
Egzogeninis Kušingo sindromas
Veiklioji medžiaga kortizonas (kūnui pavertęs kortizoliu) turi priešuždegiminį ir apskritai imunosupresinį poveikį.
Todėl jis naudojamas, pavyzdžiui, lėtinėms uždegiminėms žarnyno ligoms (Krono ligai, opiniam kolitui), astmai, išsėtinei sklerozei ir daugeliui autoimuninių ligų gydyti. Tokiais atvejais kortizonas paprastai skiriamas sistemiškai, pavyzdžiui, tabletės arba infuzijos pavidalu.
Gliukokortikoidų dozė, sukelianti pacientui Kušingo sindromą, vadinama Kušingo slenksčiu.
Endogeninis Kušingo sindromas
Endogeninis Kušingo sindromas taip pat pagrįstas gliukokortikoidų ar kortizolio pertekliumi. Tačiau šiuo atveju jis atsiranda pačiame kūne. Endogeninis Kušingo sindromas yra daug retesnis nei egzogeninis variantas, o milijonui gyventojų tenka tik du ar trys pacientai. Moterys kenčia daug dažniau nei vyrai.
Kortizolis gaminasi antinksčių liaukose, tiksliau vadinamojoje antinksčių žievėje. Ten taip pat gaminami kiti hormonai, tokie kaip androgenai (vyriški lytiniai hormonai, tokie kaip testosteronas) ir aldosteronas (svarbus vandens ir natrio balansui reguliuoti).
Jis stimuliuoja antinksčių žievės veiklą. Paprasčiau tariant, tai reiškia, kad kuo daugiau AKTH gaminama hipofizėje, tuo daugiau hormonų (daugiausia kortizolio) gamina antinksčių žievė.
Kortizolio susidarymo savikontrolė dabar vyksta naudojant reguliavimo grandinę tarp CRH, AKTH ir kortizolio:
Jei kraujyje cirkuliuoja pakankamai kortizolio, jis slopina CRH ir AKTH išsiskyrimą atitinkamai pagumburyje ir hipofizėje – ir taip netiesiogiai skatina kortizolio gamybą.
Kuo didesnis kortizolio kiekis kraujyje, tuo labiau slopinamas CRH ir AKTH, o antinksčių žievėje gaminasi mažiau naujo kortizolio.
Priklausomai nuo to, kur sutrikimas lokalizuotas, endogeninis Kušingo sindromas skirstomas į nuo AKTH priklausomus ir nuo AKTH nepriklausomus variantus:
Nuo AKTH priklausomas Kušingo sindromas.
Nuo AKTH priklausomas Kušingo sindromas yra atsakingas už maždaug 85 procentus visų endogeninio Kušingo sindromo atvejų. Taip yra dėl hipofizės hormono AKTH pertekliaus. Tai skatina antinksčių žievę gaminti per daug kortizolio.
Nepriklausomai nuo to, ar padidėjęs AKTH susidarymas galiausiai kyla iš hipofizės ar pagumburio – abiem atvejais kalbama apie centrinį Kušingo sindromą (taip pat vadinamą Kušingo liga), nes AKTH pertekliaus priežastis slypi centrinėje nervų sistemoje (smegenyse). .
Šie AKTH gaminantys navikai yra, pavyzdžiui, smulkialąstelinė bronchų karcinoma (plaučių vėžio forma) ir reti žarnyno navikai. Kartais negimdinis Kušingo sindromas taip pat atsiranda dėl CRH gaminančio naviko: jis per daug stimuliuoja AKTH gamybą hipofizėje ir, savo ruožtu, netiesiogiai skatina kortizolio gamybą.
Nuo AKTH nepriklausomas Kušingo sindromas
Priežastis dažniausiai yra kortizolį gaminantis antinksčių žievės auglys. Suaugusiesiems tai dažniausiai yra gerybinis navikas (adenoma), o vaikams – piktybinis navikas (karcinoma).
Mažiems vaikams toks antinksčių auglys taip pat yra dažniausia endogeninio Kušingo sindromo priežastis. Dauguma jų diagnozės nustatymo metu yra jaunesni nei 5 metų amžiaus. Vyresniems nei 7 metų vaikams centrinis nuo AKTH priklausomas Kušingo sindromas yra dažnesnis.
Reikia atskirti šias Kušingo ligos formas nuo alkoholio vartojimo sukelto kortizolio pertekliaus – alkoholio sukelto „pseudo-Kušingo sindromo“. Daroma prielaida, kad čia priežastis yra padidėjęs CRH išsiskyrimas iš pagumburio. Ši ligos forma dažniausiai išnyksta ilgiau susilaikius nuo alkoholio.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kuo anksčiau bus gydomas Kušingo sindromas ar jo priežastys, tuo didesnė tikimybė, kad jis atsitrauks ir neliks jokių nuolatinių pažeidimų.
Ką daro gydytojas?
Po to atliekama fizinė apžiūra. Be kita ko, gydytojas matuoja paciento kraujospūdį ir svorį. Jis taip pat apžiūri paciento odą. Įvairių testų pagalba galima nustatyti, ar iš tiesų kraujyje yra kortizolio perteklius (hiperkortizolizmas) ir, jei taip, iš kur jis atsiranda:
- 24 valandų šlapimo surinkimas: renkamas paciento šlapimas, išsiskiriantis per 24 valandas, kad būtų galima nustatyti laisvo kortizolio koncentraciją jame. Kušingo sindromo atveju matavimo rezultatas žymiai padidėja.
Yra ir kitų testų, taikomų Kušingo sindromui gydyti. Tai apima insulino hipoglikemijos testą (padidėjusiam kortizolio kiekiui nustatyti), taip pat ilgą deksametazono testą ir CRH stimuliacijos testą: pastarieji du padeda atskirti įvairias Kušingo sindromo formas (centrinį, paraneoplastinį arba antinksčių Kušingo sindromą). ).
Gydymas
Egzogeninio Kušingo sindromo atveju, jei įmanoma, visų kortizono turinčių vaistų vartojimas nutraukiamas. Tačiau tai neturėtų būti daroma staiga!
Jei kortizono preparatai vartojami ilgiau nei kelias dienas, tai slopina paties organizmo antinksčių kortizolio gamybą. Tai vyksta per hipofizę ir hipofizę, kuri išskiria mažiau CRH ir AKTH dėl padidėjusio kortizolio kiekio kraujyje.
Tikslią procedūrą tikslinga aptarti su gydytoju. Jis pateiks tikslią schemą, kokiais intervalais ir kiek galite sumažinti dozę, kad jūsų kūnas visada būtų pakankamai aprūpintas kortizoliu.
Praėjus kelioms savaitėms po operacijos, rekomenduojama atlikti kraujo tyrimą, kad būtų patikrinta, ar hormonų lygis normalizavosi, ir įvertinti, ar reikalinga tolesnė operacija.
Jei operacija nėra galimybė, navikas taip pat gali būti gydomas spinduline terapija arba chemoterapija. Kartais skiriami vadinamieji adrenostatikai – vaistai, slopinantys kortizolio gamybą antinksčiuose.
Ką galima padaryti pačiam?
Be tikrojo hiperkortizolizmo gydymo, jo pasekmes ir lydinčius simptomus, tokius kaip nutukimas, širdies ir kraujagyslių ligos bei diabetas, gali teigiamai paveikti sveika, subalansuota mityba ir pakankamas fizinis krūvis.
Jei įmanoma, venkite alkoholio, kofeino ir nikotino, nes šie stimuliatoriai gali skatinti antrines ir gretutines ligas.
Reguliarus fizinis krūvis mažina svorį, palengvina cukraus kiekio kraujyje reguliavimą, mažina kraujospūdį, stiprina kaulus ir tokiu būdu labai prisideda prie Kušingo gydymo.
Paklauskite savo gydytojo rekomendacijų dėl optimizuotos Kušingo dietos ir kokios mankštos formos tinka jūsų konkrečiu atveju.
Dažnai užduodami klausimai apie Kušingo sindromą
Kas yra Kušingo sindromas?
Kaip pasireiškia Kušingo sindromas?
Kušingo sindromas pasireiškia svorio padidėjimu, ypač veido ir pilvo srityje, plona oda, kuri lengvai kraujuoja, mėlynomis ar violetinėmis strijomis, raumenų silpnumu. Kiti požymiai yra aukštas kraujospūdis, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, padidėjęs kūno plaukuotumas, nuovargis ir nuotaikų kaita. Moterys dažnai patiria menstruacijų sutrikimus, o vyrai – erekcijos sutrikimus.
Kas sukelia Kušingo sindromą?
Ką daryti su Kušingo sindromu?
Norint gydyti Kušingo sindromą, reikia sustabdyti per didelę hormono kortizolio gamybą. Jei priežastis yra antinksčių ar hipofizės auglys, dažnai reikia operacijos arba spindulinės terapijos. Tam tikri vaistai taip pat gali sumažinti arba blokuoti kortizolio gamybą.
Ar Kušingo sindromas pavojingas?
Kiek laiko trunka Kušingo sindromas?
Kušingo sindromas yra lėtinė liga. Ligos eiga priklauso nuo priežasties ir gydymo veiksmingumo. Gali praeiti kelios savaitės, kol simptomai visiškai išnyks. Kartais tai užtrunka net kelis mėnesius ar metus. Kai kuriais atvejais taip pat yra nuolatinis nuovargis ir silpnumas.
Kaip jautiesi Kušingo sindromas?
Kas atsitiks, jei Kušingo sindromas nebus gydomas?
Negydomas Kušingo sindromas sukelia rimtų sveikatos problemų, tokių kaip diabetas, hipertenzija, osteoporozė, raumenų silpnumas ir padidėja infekcijos rizika. Be to, pasireiškia psichinės ligos, tokios kaip depresija ir nerimas, vyrų erekcijos sutrikimai, moterų menstruacinio ciklo sutrikimai. Retais atvejais gali kilti gyvybei pavojinga situacija, jei Kušingo sindromas negydomas.
