Trumpa apžvalga
- Simptomai: vėmimas ir pykinimas, sumišimas, neramumas, dirglumas, mieguistumas; traukuliai iki komos
- Priežastys: neaiškios, virusinės infekcijos tikriausiai vaidina svarbų vaidmenį
- Rizikos veiksniai: vaistai, tokie kaip acetilsalicilo rūgštis, tikriausiai skatina vystymąsi
- Diagnozė: ligos istorija, tipiniai simptomai, fizinė apžiūra, pakitę laboratoriniai rodikliai
- Gydymas: simptomų palengvinimas, vaiko išgyvenimo užtikrinimas, ypač smegenų edemos gydymas, kepenų funkcijos palaikymas
- Eiga ir prognozė: Dažnai sunki eiga, dažnai išlieka neurologinis pažeidimas; apie 50 procentų nukentėjusiųjų miršta
- Prevencija: Nenaudokite acetilsalicilo rūgšties jaunesniems nei 15 metų vaikams arba tik ypatingai atsargiai.
Kas yra Reye sindromas?
Reye sindromas yra reta, sunki ir potencialiai gyvybei pavojinga smegenų ir kepenų liga („hepatinė encefalopatija“). Paprastai ja serga vaikai nuo penkerių metų ir paaugliai iki 15 metų. Ypač dažnai pasireiškia po virusinės infekcijos ir pavartojus acetilsalicilo rūgšties (ASR). Tikslus ryšys vis dar neaiškus.
Reye sindromas buvo aptiktas Australijoje aštuntajame dešimtmetyje. Netrukus po to Amerikos gydytojai daugelį sunkių kepenų ir smegenų ligų atvejų susiejo su Reye sindromu. Tačiau prireikė dar kelerių metų, kol atsirado pirmieji įtarimai dėl ryšio su virusinėmis ligomis ir skausmą malšinančia bei karščiavimą mažinančia acetilsalicilo rūgštimi.
Dėl to žiniasklaidoje buvo plačiai paskelbta, kad acetilsalicilo rūgštis neturėtų būti skiriama vaikams. Nors nuo to laiko Reye sindromas iš tikrųjų pasireiškė daug rečiau, ryšys tarp viruso, ASA ir Reye sindromo niekada nebuvo aiškiai nustatytas.
Simptomai
Reye sindromas dažnai pasireiškia vaikams, kai tėvai iš tikrųjų mano, kad virusinė infekcija buvo įveikta. Kai kuriais atvejais po pasveikimo praeina iki trijų savaičių, kol pasireiškia Reye sindromo simptomai. Iš pradžių sustiprėja vėmimas be pykinimo. Sergantys vaikai atrodo mieguisti, abejingi ir mieguisti.
Ligai progresuojant, vaikai dažnai beveik nereaguoja į kalbą ir kitus aplinkos dirgiklius (stuporas). Jie yra dezorientuoti ir gali atrodyti irzlūs, neramūs ir sumišę. Dažnai padažnėja pulsas ir kvėpavimo dažnis. Kai kuriuos vaikus, sergančius Reye sindromu, ištinka traukuliai arba jie patenka į komą, o kai kurie nustoja kvėpuoti.
Reye sindromas taip pat sukelia kepenų pažeidimą ir riebalų degeneraciją. Jo funkcija yra labai apribota, todėl atsiranda įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų su skirtingais simptomais. Be neurotoksino amoniako, į kraują patenka padidėjęs bilirubino kiekis, todėl oda gali pagelsti.
Paprastai vaikas sunkiai serga ir jam reikia skubios intensyvios medicininės priežiūros.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios Reye sindromo priežastys nėra žinomos. Tačiau ekspertai žino, kad Reye sindromą sukelia mitochondrijų pažeidimas. Mitochondrijos dažnai vadinamos ląstelių jėgainėmis, nes jos yra būtinos energijos gamybai. Mitochondrijų sutrikimas sergant Reye sindromu ypač akivaizdus kepenų ir smegenų ląstelėse, taip pat, pavyzdžiui, raumenyse.
Dėl kepenų mitochondrijų veikimo sutrikimo į kraują patenka daugiau atliekų, kurias kepenys paprastai suskaido, įskaitant ypač amoniaką. Ekspertai įtaria, kad padidėjęs amoniako kiekis yra susijęs su smegenų edemos išsivystymu.
Be virusinių infekcijų, salicilatų ir amžiaus, gali būti ir genetinė ligos rizika. Kai kurie žmonės yra labiau linkę į Reye sindromą nei kiti. Tačiau tikslios genetinės priežastys vis dar neaiškios.
Tyrimai ir diagnozė
Pirmiausia gydytojas surenka ligos istoriją. Norėdami tai padaryti, jis klausia, pavyzdžiui, vaiko tėvų, ar vaikas neseniai nesirgo virusine infekcija ir (arba) vartojo salicilatų. Taip pat svarbu apibūdinti tokius simptomus kaip vėmimas, galimi traukuliai ir didėjantis sumišimas bei neramumas. Tai galimi smegenų įsitraukimo požymiai.
Priklausomai nuo ligos masto, sergant Reye sindromu gali padidėti kepenys, kurias gydytojas gali nustatyti apčiuopdamas pilvą. Kraujo tyrimas taip pat rodo kepenų pažeidimą.
Kraujo tyrimas
Kai kepenys yra pažeistos, į kraują patenka padidėjęs kepenų fermentų (transaminazių) ir atliekų, tokių kaip amoniakas, kiekis, kurį kepenys iš tikrųjų išfiltruoja iš kraujo ir suskaido. Reye sindromo atveju tai padidina kepenų fermentų ir amoniako kiekį.
Kadangi kepenys taip pat yra atsakingos už gliukozės kiekį kraujyje, paprastas gliukozės kiekio kraujyje tyrimas suteikia greitą informaciją apie kepenų funkciją – sergant Reye sindromu gali būti hipoglikemija.
Audinių mėginys
Diagnozei patvirtinti gydytojas gali paimti kepenų audinio mėginį (biopsiją), jei įtariamas Reye sindromas, ir ištirti, ar nėra pažeistos ląstelės. Čia ypač pastebimi mitochondrijų pažeidimai. Be to, Reye sindromui būdingas padidėjęs riebalų kaupimasis ląstelėse. Tai ženklas, kad kepenys nebepajėgia tinkamai apdoroti riebalų.
Kiti tyrimai
Ultragarsinis tyrimas taip pat suteikia informacijos apie kepenų būklę. Jei gydytojas įtaria padidėjusį intrakranijinį spaudimą, jis tai patikrins kompiuterine tomografija (KT).
Reye sindromą nėra lengva atskirti nuo kitų klinikinių vaizdų, kuriuos lydi panašūs simptomai. Tai apima ligas, kurios yra daug dažnesnės nei retas Reye sindromas. Dėl šios priežasties gydytojas dažnai atlieka papildomus diagnostinius tyrimus, pavyzdžiui, siekdamas atmesti meningitą, apsinuodijimą krauju ar sunkią žarnyno ligą.
Gydymas
Reye sindromo negalima gydyti priežastiniu būdu. Todėl gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir užtikrinti nukentėjusio vaiko išgyvenimą. Tam reikalingas intensyvus medicininis gydymas.
Visų organizmo organų darbas yra tarpusavyje susijęs. Visų pirma inkstai ir kepenys sudaro gerai koordinuotą komandą. Todėl staigaus kepenų pažeidimo atveju kyla inkstų nepakankamumo (hepatorenalinio sindromo) rizika. Medicinos komanda naudoja vaistus, kad palaikytų šlapimo išsiskyrimą per inkstus.
Taip pat atidžiai stebima širdies ir plaučių veikla, nes dėl smegenų pažeidimo kartais reikia imtis tokių priemonių kaip dirbtinis kvėpavimas.
Ligos eiga ir prognozė
Reye sindromas yra labai retas, tačiau dažniausiai pasireiškia greitai ir sunkiai. Maždaug 50 procentų sergančių vaikų miršta. Daugelis išgyvenusiųjų patiria nuolatinę žalą. Išgyvenus Reye sindromą, dažnai lieka smegenų pažeidimas, kuris pasireiškia, pavyzdžiui, paralyžiumi ar kalbos sutrikimais.
Prevencija
Kadangi priežastys nebuvo galutinai išaiškintos, Reye sindromo išvengti negalima. Tačiau svarbu, jei įmanoma, vengti acetilsalicilo rūgšties vartoti jaunesniems nei 15 metų vaikams arba vartoti ją ypač atsargiai.
